A encefalocele é causado pelo fechamento incompleto da calota craniana (cranium bifidum).
Geralmente ocorre na linha média e se salienta em qualquer local ao longo da linha média, desde o occipício até a cavidade nasal, ou assimetricamente nas regiões frontais ou parietais.
Encefaloceles também podem ocorrer internamente, p. ex., no polo anterior do lobo temporal, e só podem ser descobertas mais tarde na vida durante a avaliação para sintomas de neurodesenvolvimento associados, como epilepsia.
Cerca de 50% dos lactentes afetados apresentam outros tipos de anomalias congênitas. A hidrocefalia Hidrocefalia A hidrocefalia consiste no acúmulo de quantidades excessivas de líquido cefalorraquidiano que provocam o alargamento do ventrículo cerebral e/ou aumento da pressão intracraniana. As manifestações... leia mais frequentemente ocorre com a encefalocele.
Sinais e sintomas de encefalocele
Os sinais e sintomas de encefalocele são defeitos visíveis, convulsões, cognição prejudicada, incluindo problemas de desenvolvimento e deficiência intelectual.
Diagnóstico da encefalocele
Ultrassonografia pré-natal
O diagnóstico da encefalocele pode ser feito por ultrassonografia pré-natal de rotina.
As encefaloceles pequenas podem guardar semelhança com os cefaloematomas, mas as radiografias revelam defeitos na base dos ossos cranianos da encefalocele.
Tratamento da encefalocele
Correção cirúrgica
A maioria das encefaloceles pode ser corrigida. Mesmo as grandes muitas vezes contêm principalmente tecido nervoso heterotópico, que pode ser removido sem agravar a capacidade funcional.
Quando coexistem outras malformações físicas graves, pode ficar muito difícil a decisão de correção. Sintomas de neurodesenvolvimento que resultam de uma encefalocele muitas vezes persistem mesmo após sua remoção cirúrgica porque a sequência de desenvolvimento normal da estrutura cerebral e formação da rede neural foi interrompida.
Prognóstico para encefalocele
O prognóstico depende da localização e do tamanho da lesão.