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Hidrocefalia

Por

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo dez 2018
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A hidrocefalia consiste no acúmulo de quantidades excessivas de LCS que provocam o alargamento do ventrículo cerebral e/ou aumento da pressão intracraniana. As manifestações podem incluir cabeça alargada, abaulamento da fontanela, irritabilidade, letargia, vômitos e convulsões. O diagnóstico é pela ultrassonografia nos neonatos e por TC ou RM nas crianças maiores. O tratamento varia de observação à intervenção cirúrgica, dependendo da gravidade e progressão dos sintomas.

A hidrocefalia é a causa mais comum de anormalidade com macrocefalia nos neonatos. A hidrocefalia que se desenvolve apenas após o fechamento das fontanelas não ocasiona aumento da circunferência cefálica ou abaulamento da fontanela, mas eleva acentuada e rapidamente a pressão intracraniana.

Etiologia

A hidrocefalia pode resultar de

  • Obstrução do fluxo do líquor (hidrocefalia obstrutiva)

  • Reabsorção diminuída do líquor (hidrocefalia comunicante)

Ela pode ser congênita ou adquirida a partir de eventos durante ou após o nascimento.

Até o momento, conhecem-se apenas quatro genes que estão associados com a hidrocefalia congênita. LICAM1 e AP1S2 estão ligados ao X e CCDC88C e MPDZ são autossômicos recessivos (1).

Obstrução ocorre, com mais frequência, no aqueduto de Sylvius, mas, às vezes, nas vias de saída do 4º ventrículo (forames de Luschka e Magendie). As causas mais comuns da hidrocefalia obstrutiva são

  • Estenose aquedutal

  • Malformação de Dandy-Walker

  • Malformação de Chiari tipo II

Estenose aquedutal é o estreitamento da via de saída do líquor entre o 3º e 4º ventrículo. Ela pode ser primária ou secundária à formação de cicatrizes ou estreitamento do aqueduto resultante de um tumor, hemorragia ou infecção. A estenose aquedutal primária pode envolver a estenose verdadeira (bifurcação do aqueduto em canais menores que não funcionam bem) ou a presença de um septo no aqueduto. A estenose aquedutal primária pode ser hereditária; há muitas síndromes genéticas, algumas das quais estãoligadas ao X (assim os lactentes herdam a condição de mães não afetadas).

A malformação de Dandy-Walker compreende um aumento progressivo cístico do 4º ventrículo na vida fetal, resultando em agenesia completa ou parcial do verme do cerebelo e hidrocefalia. Provavelmente relacionado com uma falha na formação da abertura mediana do quarto ventrículo no feto. Anomalias do SNC associadas são comuns, incluindo agenesia do corpo caloso e heterotopias. A malformação de Dandy-Walker é responsável por 5 a 10% dos casos de hidrocefalia congênita.

Na malformação de Chiari II (anteriormente Arnold-Chiari), a hidrocefalia ocorre na espinha bífida e na siringomielia. Alongamento significativo das tonsilas cerebelares na malformação de Chiari tipo I ou verme da linha média na malformação de Chiari II provocam protrusão delas ao longo do forame magno, com estreitamento do aqueduto e espessamento do cordão espinhal cervical superior.

Diminuição da reabsorção no espaço subaracnoide geralmente resulta de inflamação meníngea, secundária a infecções ou ao sangue no espaço subaracnoide, devido ahemorragias subaracnoide ou intraventricular, que são ambas complicações do parto, especialmente em neonatos prematuros.

Referência sobre etiologia

Sinais e sintomas

Os achados neurológicos dependem do aumento da pressão intracraniana, e os sintomas, nos lactentes, incluem irritabilidade, choro estridente, vômitos, letargia, estrabismo e abaulamento de fontanela. As crianças maiores podem se expressar com queixas de cefaleia, perda da visão, ou ambos. O papiledema é um sinal tardio do aumento da pressão intracraniana; sua ausência inicial não exclui hidrocefalia.

As consequências da hidrocefalia crônica podem incluir puberdade precoce nas meninas, distúrbios de aprendizado (p. ex., dificuldades de atenção, processamento de informações e memória), perda da visão e deficiência das funções executivas (p. ex., problemas de conceituação, abstração, generalização, compreensão, organização, informação e planejamento na solução de problemas).

Diagnóstico

  • Ultrassonografia pré-natal

  • Neonatos: ultrassonografia craniana

  • Lactentes e crianças maiores: TC ou RM

O diagnóstico de hidrocéfalo é frequentemente feito por ultrassonografia pré-natal.

Após o nascimento, no exame de rotina, o perímetro cefálico pode levantar a suspeita diagnóstica, além do abaulamento da fontanela no lactente ou separação das suturas cranianas. Estes dados também podem estar presentes no caso de lesões intracranianas amplas (p. ex., hematomas subdurais, cistos porencefálicos, tumores). A macrocefalia pode resultar de um problema cerebral de base (p. ex., doença de Alexander ou Canavan) ou pode ser uma característica benigna, às vezes, herdada, em que ocorre um aumento da quantidade de LCS que circunda o cérebro normal. Pacientes com suspeita de hidrocefalia devem submeter-se à TC, à RM ou à ultrassonografia (se a fontanela anterior estiver aberta).

TC craniana ou ultrassonografia é utilizada para acompanhar a evolução da hidrocefalia, uma vez feito o diagnóstico anatômico. No caso de ocorrerem convulsões, o EEG pode ser útil.

Tratamento

  • Às vezes, observação ou punções lombares em série

  • Para casos graves, uma derivação ventricular

O tratamento do hidrocéfalo depende da etiologia, gravidade e se a hidrocefalia é progressiva (o tamanho dos ventrículos aumenta com o tempo em relação ao tamanho do encéfalo). Casos leves não progressivos podem ser observados com exames de imagem seriados e mensuração do perímetro cefálico. Nos lactentes, para reduzir temporariamente a pressão do LCS podem ser utilizados tampões ou punções lombares seriadas (se a hidrocefalia for comunicante).

A hidrocefalia progressiva costuma requerer derivação ventricular. As derivações normalmente conectam o ventrículo lateral direito à cavidade peritoneal ou, raramente, ao átrio direito através de um tubo plástico com uma válvula que permite mão única, aliviando a pressão. Quando uma derivação é usada em um lactente ou criança maior cuja fontanela já está fechada, a rápida suspensão do LCS pode provocar sangramento subdural como a contração do cérebro se afastando do crânio. Quando as fontanelas estão abertas, a circunferência do crânio pode ser menor correspondendo à diminuição no tamanho do encéfalo; assim, alguns médicos recomendam optar rapidamente pela colocação de uma derivação, de modo que isso possa ser feito antes do fechamento da fontanela.

Em uma 3ª ventriculostomia, uma abertura é criada por via endoscópica entre o 3º ventrículo e o espaço subaracnoide, permitindo a drenagem do líquor. Esse procedimento é frequentemente combinado com ablação do plexo coroide e é cada vez mais utilizado nos EUA. É particularmente útil em países menos desenvolvidos em que o acesso ao tratamento neurocirúrgico consistente é muitas vezes limitado. Em certos casos (p. ex., hidrocefalia causada por estenose primária do aqueduto), a ventriculostomia terceira pode ser o tratamento primário adequado.

Derivação ventricular que vai para o espaço subgaleal pode ser usada em lactentes como medida temporária para pacientes que podem não precisar mais de derivação permanente.

Embora algumas crianças, com a idade, pareçam não necessitar mais da derivação, as derivações são raramente removidas por causa do risco de sangramento e trauma. A cirurgia fetal para o tratamento da hidrocefalia congênita não tem sido bem-sucedida.

Complicações das derivações

O tipo de derivação ventricular a ser utilizado depende da experiência do neurocirurgião, apesar de as derivações ventriculoperitoneais provocarem menos complicações do que as derivações ventriculoatriais. As complicações das derivações incluem

  • Infecção

  • Mau funcionamento

Qualquer derivação corre o risco de infecções. As manifestações incluem febre crônica, letargia, irritabilidade, cefaleia, ou uma combinação com outros sinais e sintomas da hipertensão intracraniana; às vezes o rubor se torna aparente sobre o tubo da derivação. Administram-se antibióticos eficazes contra o organismo que infecta a derivação, que pode incluir a flora da pele e, em geral, a derivação precisa ser removida e substituída.

As derivações podem não funcionar por causa de uma obstrução mecânica (bloqueio no terminal do ventricular) ou devido à fratura do tubo. Nesses casos, a pressão intracraninana pode aumentar, às vezes subitamente, indicando emergência médica. Crianças apresentam cefaleia, vômitos, letargia, irritabilidade, esotropia ou paralisia ocular. Podem ocorrer convulsões. Se a obstrução for gradual, pode haver sinais e sintomas mais sutis, como irritabilidade, mau desempenho escolar e letargia, que podem confundir-se com depressão. Para avaliar o funcionamento da derivação, fazem-se radiografia seriada e neuroimagem. A possibilidade de se comprimir o bulbo que está em muitas derivações não é sinal confiável de funcionamento.

Após a colocação da derivação, avalia-se o perímetro cefálico e o desenvolvimento, e exame de imagem é feito periodicamente.

Pontos-chave

  • A hidrocefalia geralmente é causada pela obstrução ao fluxo normal de LCS, mas pode ser decorrente da reabsorção prejudicada do LCS.

  • Se o distúrbio ocorre antes de as suturas cranianas se fundiram, a cabeça pode estar alargada, com abaulamento das fontanelas.

  • Os sintomas neurológicos se desenvolvem principalmente se a pressão intracraniana aumentar; lactentes podem ter irritabilidade, choro estridente, vômitos, letargia e estrabismo.

  • Diagnosticar usando ultrassonografia no período pré-natal e no neonato; utilizar RM ou TC para crianças maiores.

  • Tratar com observação ou punções lombares seriadas ou um procedimento de derivação ventricular, dependendo da etiologia, gravidade e progressão dos sintomas.

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