Corresponde à formação incompleta do esôfago, frequentemente associada à fístula traqueoesofágica. Em geral, suspeita-se de anormalidade na ultrassonografia pré-natal devido aos polidrâmnios ou durante o período neonatal devido à pneumonia aspirativa. O diagnóstico é feito após a incapacidade de passar uma sonda nasogástrica ou orogástrica para o estômago e por radiografia. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
A atresia do esôfago é a atresia gastrointestinal (GI) mais comum. A incidência estimada é de aproximadamente 1 em 3.000 a 4.000 nascidos vivos (1, 2, 3). Há outras malformações congênitas em até 50% dos casos.
Especificamente, duas síndromes estão associadas à atresia esofágica:
VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies and radial aplasia, and limb anomalies — anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias renais e aplasia radial, e anomalias dos membros)
CHARGE (coloboma, heart defects, atresia of the choanae, r ["retardation" or abnormalities of mental and/or physical development], genital hypoplasia, and ear abnormalities — coloboma, defeitos cardíacos, atresia das coanas, atraso ou anomalias do desenvolvimento mental e/ou físico, hipoplasia genital e anomalias de orelha)
Cerca de 20% dos recém-nascidos com atresia esofágica atendem os critérios para VACTERL (4, 5).
Essa radiografia mostra anomalias associadas à síndrome VACTERL (anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, fístula traqueoesofágica, anomalias renais e aplasia do rádio e anomalias dos membros [l, do inglês limbs]). Observar as anomalias da segmentação vertebral (seta branca), o tubo entérico enrolado no esôfago proximal atrésico (seta preta), ar no intestino compatível com atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica e deformidade do membro superior esquerdo.
Existem 5 tipos principais de malformação traqueoesofágica (ver figura Tipos e frequências relativas da atresia esofágica e fístula traqueoesofágica). A maioria dos tipos também envolve uma fístula entre esôfago e traqueia.
A maioria dos lactentes apresenta-se durante o período neonatal, mas lactentes com fístula do tipo H podem permanecer não diagnosticados até tarde na infância; há relatos de casos de fístulas do tipo H que não se apresentam até a idade adulta (6).
Os sinais característicos são secreções excessivas, tosse e cianose após tentativas alimentares e pneumonia aspirativa. A atresia de esôfago com fístula distal acarreta distensão abdominal porque, com o choro da criança, o ar proveniente da traqueia é forçado através da fístula para dentro do segmento inferior do esôfago e do estômago.
Tipos e frequências relativas da atresia esofágica e fístula traqueoesofágica
As frequências relativas baseiam-se em compilação de várias fontes. |
Referências gerais
1. Oddsberg J, Lu Y, Lagergren J. Aspects of esophageal atresia in a population-based setting: incidence, mortality, and cancer risk. Pediatr Surg Int. 2012;28(3):249-257. doi:10.1007/s00383-011-3014-1
2. Pedersen RN, Calzolari E, Husby S, Garne E; EUROCAT Working group. Oesophageal atresia: prevalence, prenatal diagnosis and associated anomalies in 23 European regions. Arch Dis Child. 2012;97(3):227-232. doi:10.1136/archdischild-2011-300597
3. Rohanizadegan M, Tracy S, Galarreta CI, et al. Genetic diagnoses and associated anomalies in fetuses prenatally diagnosed with esophageal atresia. Am J Med Genet A. 2020;182(8):1890-1895. doi:10.1002/ajmg.a.61639
4. Guptha S, Shumate C, Scheuerle AE. Likelihood of meeting defined VATER/VACTERL phenotype in infants with esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula. Am J Med Genet A. 2019;179(11):2202-2206. doi:10.1002/ajmg.a.61337
5. Galarreta CI, Vaida F, Bird LM. Patterns of malformation associated with esophageal atresia/tracheoesophageal fistula: A retrospective single center study. Am J Med Genet A. 2020;182(6):1351-1363. doi:10.1002/ajmg.a.61582
6. Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al. Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child. 2021;24(4):2-8. doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
Diagnóstico da atresia esofágica
Pré-natal: ultrassonografia
Pós-natal: inserção de sonda nasogástrica ou sonda orogástrica e radiografia
Às vezes broncoscopia rígida, esofagograma, ou TC ou ressonância magnética
Ultrassonografia renal e ecocardiograma para avaliar anomalias associadas
A ultrassonografia pré-natal de rotina pode sugerir atresia de esôfago. Polidrâmnio pode estar presente, mas não é específico para o diagnóstico porque pode ocorrer com muitas outras doenças. A bolha gástrica fetal pode estar ausente, mas apenas em menos da metade dos casos. Menos frequentemente aparece uma bolsa dilatada na parte superior do esôfago, quase sempre no feto com polidrâmnio e sem a bolha gástrica.
Após o parto, uma sonda nasogástrica (SNG) ou orogástrica é inserida se ultrassonografia ou achados clínicos pré-natal sugerirem atresia esofágica; o diagnóstico da atresia esofágica é sugerido pela incapacidade de inserir a sonda no estômago. Um catéter radiopaco determina a localização da atresia à radiografia. Em casos atípicos, pequena quantidade de contraste hidrossolúvel pode ser necessária para definir a anatomia sob fluoroscopia. O material contrastado deve ser rapidamente aspirado de volta porque sua penetração nos pulmões pode causar pneumonite química. Este procedimento deve ser realizado apenas por radiologista treinado no centro onde a cirurgia neonatal será feita.
Broncoscopia rígida, um esofagograma, ou uma TC ou ressonância magnética podem ser utilizados para confirmar o diagnóstico; esclarecer a anatomia, particularmente com uma fístula traqueoesofágica associada; e planejar o reparo cirúrgico.
Um exame físico completo, bem como uma ultrassonografia renal e ecocardiograma devem ser realizados para avaliar anomalias associadas (1).
Referência sobre diagnóstico
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
Tratamento da atresia esofágica
Pré-operatório: sem alimentação, aspiração do esôfago proximal, terapia supressora de ácido
Correção cirúrgica
O manejo pré-operatório tem como objetivo otimizar a condição clínica pré-operatória do lactente e prevenir a pneumonia aspirativa, que torna a correção cirúrgica mais arriscada. A alimentação oral é suspensa e a nutrição parenteral é administrada. A sucção contínua com uma SNG na bolsa esofágica superior impede a aspiração da saliva deglutida. Quando o monitoramento apropriado estiver disponível (ou seja, no ambiente de terapia intensiva neonatal), o lactente deve adotar a posição em pronação com a cabeça elevada 30 a 40° e voltado para a direita, para facilitar o esvaziamento gástrico e minimizar os riscos de aspiração do ácido gástrico através da fístula.
Se houver necessidade de adiar a cirurgia em decorrência de prematuridade extrema, pneumonia aspirativa ou outra malformação congênita, uma sonda de gastrostomia é inserida para eliminar a compressão do estômago. A sucção através da gastrostomia reduz o risco de refluxo do conteúdo gástrico para a árvore traqueobrônquica, através da fístula.
Correção cirúrgica
Quando as condições do lactente se estabilizarem, poderão ser realizados reparação cirúrgica extrapleural da atresia e fechamento da fístula traqueoesofágica (1). Se observar-se uma fístula, ela precisa ser ligada. Em cerca de 80% dos casos, pode-se fazer anastomose primária do esôfago (2, 3). O reparo é realizado toracoscopicamente quando viável (4).
Alguns cirurgiões pediátricos realizam um procedimento de Foker (5). Nesse procedimento, suturas por tração são inseridas nas extremidades das bolsas esofágicas, trazidas para fora da pele e mantidas fixas com botões silásticos. Aplica-se gradualmente tração às suturas, o que estimula o alongamento do esôfago em até 1 a 2 mm/dia. Quando as extremidades do esôfago se unem ou estão próximas, realiza-se uma anastomose primária.
Se houver um intervalo extremamente longo, um procedimento de transposição gástrica ou um procedimento de interposição colônica pode ser realizado (5).
As complicações agudas mais comuns são vazamentos no local da anastomose e na formação da estenose. Dificuldades alimentares são comuns após reparo cirúrgico bem-sucedido devido à deficiente motilidade do segmento esofágico distal, que ocorre em 80 a 90% dos lactentes (6). Essa baixa motilidade predispõe o lactente ao refluxo gastroesofágico, que ocorre em mais de 40% dessas crianças, bem como à disfagia (7). Recomenda-se que todos os neonatos com atresia esofágica tenham seu refluxo tratado com terapia supressora de ácidos (8). Um protocolo de reabilitação da deglutição pode ser útil (9). Se o tratamento conservador para o refluxo falhar, pode ser necessária fundoplicadura de Nissen.
Referências sobre o tratamento
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
2. Samraj P, Chakraborty G, Sugandhi N, et al. Primary anastomosis in difficult cases of type "C" esophageal atresia: The atraumatic microvascular clamp technique of minimal tension with good outcome. J Pediatr Surg. 2021;56(5):1076-1081. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.12.005
3. Galazka P, Skinder D, Styczynski J. Use of Staged vs. Primary Repair in Thoracoscopic Esophageal Atresia Repair. J Pediatr Surg. 2024;59(3):357-362. doi:10.1016/j.jpedsurg.2023.10.055
4. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
5. Shieh HF, Jennings RW. Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg. 2017;26(2):72–77. doi:10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
6. Maybee J, Deck J, Jensen E, Ruiz A, Kinder S, DeBoer E. Feeding and Swallowing Characteristics of Children With Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(3):288-294. doi:10.1097/MPG.0000000000003697
7. Comella A, Tan Tanny SP, Hutson JM, et al. Esophageal morbidity in patients following repair of esophageal atresia: A systematic review. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1555-1563. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.09.010
8. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al. ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(5):550–570. doi:10.1097/MPG.0000000000001401
9. Serel Arslan S, Soyer T, Demir N, et al. Effect of Swallowing Rehabilitation Protocol on Swallowing Function in Patients with Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula. Eur J Pediatr Surg. 2017;27(6):526-532. doi:10.1055/s-0037-1599231
Pontos-chave
Existem 5 tipos de malformação traqueoesofágica; todos, exceto um, também envolvem atresia esofágica.
Às vezes, suspeita-se do diagnóstico com base em ultrassonografia pré-natal.
As manifestações clínicas incluem secreções orais excessivas, tosse e cianose após tentativas de alimentação, além de pneumonia aspirativa; a fístula do tipo H (sem atresia esofágica) geralmente se manifesta mais tardiamente e é suspeitada devido à ocorrência de pneumonia aspirativa.
O diagnóstico inicial é feito pela tentativa de introduzir uma sonda nasogástrica ou orogástrica e pela obtenção de uma radiografia.
Tratar com reparo cirúrgico e terapia supressora de ácidos.
