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Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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Recursos do assunto

Consiste em hipoplasia do ventrículo esquerdo e da aorta ascendente, mau desenvolvimento e hipoplasia das valvas aórtica e mitral (com frequência há atresia aórtica), DSA e persistência do canal arterial. Há choque cardiogênico e morte, a menos que a oclusão da persistência do canal arterial seja evitada com infusão da prostaglandina. B2 único hiperfonético e sopro sistólico inespecífico são frequentes. O diagnóstico é por ecocardiograma de emergência. O tratamento definitivo é feito por cirurgias em vários tempos ou transplante cardíaco.

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) corresponde a 2 a 4% das anormalidades cardíacas e a segunda causa mais comum de lesão obstrutiva do coração esquerdo. Em razão da hipoplasia de valva mitral, ventrículo esquerdo e valva aórtica (muitas vezes com atresia aórtica), o sangue oxigenado proveniente do pulmão entra no átrio esquerdo, é desviado através da comunicação atrial para o coração direito, no qual se mistura com o sangue venoso sistêmico dessaturado (ver figura Coração esquerdo hipoplásico). Esse sangue relativamente dessaturado sai do ventrículo direito através da artéria pulmonar para os pulmões e através do ducto arterioso para a circulação sistêmica. O fluxo sanguíneo sistêmico é mantido apenas através da derivação da direita para a esquerda; assim a sobrevida imediata depende da PDA.

Ventrículo esquerdo hipoplásico

O ventrículo esquerdo, aorta ascendente e valvas aórtica e mitral são hipoplásicos; há também um defeito do septo atrial e grande ducto arterioso patente.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; PDA = persistência do ducto arterioso; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Ventrículo esquerdo hipoplásico

Sinais e sintomas

Os sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico aparecem durante as primeiras 24 a 48 h de vida quando o ducto arterioso começa a se fechar. Subsequentemente, sintomas clínicos de choque cardiogênico (p. ex., taquipneia, dispneia, pulso fraco, palidez, cianose, hipotermia, acidose metabólica, letargia, oligúria ou anúria) se desenvolvem com rapidez. Quando a circulação sistêmica está comprometida, a perfusão coronariana e cerebral pode ficar reduzida, resultando em sintomas de isquemia miocárdica ou cerebral. Perfusão dos rins, fígado e mesentério também é inadequada e oligúria ou anúria são comuns. Se o ducto arterioso não for reaberto, sobrevém a morte rapidamente.

O paciente frequentemente apresenta história de má alimentação, aumento do trabalho respiratório, coloração pálida ou cinza e letargia. O exame físico mostra precórdio muito ativo, com perfusão periférica muito escassa, extremidades frias, cor de pele azul-acinzentada e pulsos fracos ou ausentes. B2 é hiperfonética e única. Um sopro sistólico suave e inespecífico está frequentemente presente, assim como a hepatomegalia. Acidose metabólica severa é típica, frequentemente piorando se a suplementação de oxigênio é administrada, o que é característico da síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiografia

Suspeita-se clinicamente do diagnóstico da síndrome do coração esquerdo hipoplásico, sobretudo em neonatos com acidose metabólica que piora depois de receber oxigênio; o oxigênio diminui a resistência vascular pulmonar e, portanto, aumenta a proporção relativa do débito do ventrículo direito que flui para os pulmões em vez de pelo canal arterial patente para o corpo. O diagnóstico é confirmado por ecocardiografia de emergência.

Dicas e conselhos

  • A acidose metabólica que piora quando administra-se a suplementação de oxigênio é característica da síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

O cateterismo cardíaco raramente é necessário.

À radiografia de tórax, notam-se cardiomegalia e congestão venosa pulmonar ou edema pulmonar. O ECG revela hipertrofia ventricular direita e força ventricular esquerda diminuída, embora possa estar no limite da normalidade para um neonato.

Tratamento

  • Infusão de prostaglandin E1 (PGE1)

  • Correção cirúrgica escalonada

  • Transplante cardíaco ocasional

Felizmente, a maioria dos pacientes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico é agora diagnosticada com ultrassonografia pré-natal ou ecocardiografia fetal, permitindo o início do tratamento com prostaglandina. E1 e outras terapias apropriadas imediatamente após o nascimento e antes que possa ocorrer hipoperfusão de órgãos.

Tratamento medicamentoso

Deve-se estabilizar todos os lactentes com síndrome do coração esquerdo hipoplásico imediatamente na unidade de terapia intensiva neonatal ou unidade de terapia intensiva de cardiologia pediátrica. Deve-se estabelecer acesso vascular rapidamente via cateter venoso umbilical e/ou IV periférica, o que for mais rápido. Administra-se infusão de PGE1 (começando em 0,05 a 0,1 mcg/kg/min IV) para prevenir o fechamento do ducto arterial ou para reabrir um ducto constrito. Neonatos, particularmente aqueles que estão gravemente enfermos na apresentação, geralmente requerem entubação traqueal e ventilação mecânica. Corrige-se a acidose metabólica por infusão de bicarbonato. Recém-nascidos gravemente enfermos, com choque cardiogênico, podem precisar de medicações inotrópicas (p. ex., milrinona) e diuréticos para melhorar a função cardíaca e o controle de volume.

Isso é crítico para deixar a resistência vascular pulmonar relativamente alta e a resistência vascular sistêmica baixa para impedir o excesso de circulação pulmonar à custa da perfusão sistêmica. Essas variações de resistência são mantidas evitando-se hiperoxia, alcalose e hipocarbia, que podem ocasionar vasodilatação pulmonar. Como o oxigênio é um dos vasodilatadores pulmonares mais potentes, os lactentes são ventilados com ar ambiente ou mesmo misturas de gás hipóxico para alcançar saturações sistêmicas de 70 a 80%. Se o lactente necessitar de ventilação mecânica, Pco2 pode ser controlada em faixa normal alta ou levemente elevada. A resistência vascular sistêmica é administrada para evitar ou minimizar o uso de fármacos vasoconstritores (p. ex., adrenalina ou altas doses de dopamina). Milrinona pode ser benéfica porque pode causar vasodilatação sistêmica.

Dicas e conselhos

  • Manter a resistência vascular pulmonar relativamente alta e a resistência vascular sistêmica baixa para evitar maior circulação pulmonar à custa da perfusão sistêmica.

  • Assim, evitar a hiperoxia, alcalose e hipocarbia (que causam vasodilatação pulmonar) e minimizar o uso de vasoconstritores.

Procedimentos cirúrgicos

Essencialmente, a sobrevida requer procedimentos cirúrgicos em vários passos que permitem ao ventrículo direito funcionar como um ventrículo sistêmico e controlar o fluxo sanguíneo pulmonar.

O passo 1 é realizado na primeira semana de vida, com o procedimento de Norwood. A artéria pulmonar principal é dividida, o coto distal é fechado com um remendo e a aorta hipoplástica e a artéria pulmonar proximal são combinados em uma neoarta. O canal arterial é ligado. Restabelece-se o fluxo sanguíneo pulmonar inserindo uma derivação de Blalock-Taussig modificada no lado direito ou um conduto arterial pulmonar ventricular direito (modificação de Sano). Por fim, a comunicação do septo atrial é alargada.

Um procedimento híbrido alternativo, muitas vezes um esforço conjunto de cirurgiões cardíacos e cardiologistas intervencionistas, envolve a inserção de um stent no canal arterial (para manter o fluxo arterial sistêmico) e a colocação de bandas arteriais no ramo pulmonar bilateral (para limitar o fluxo sanguíneo pulmonar). Em alguns centros, reserva-se o procedimento híbrido para pacientes de alto risco (p. ex., prematuros, aqueles com disfunção de múltiplos sistemas de órgãos).

A 2ª fase, realizada com 3 a 6 meses de idade, consiste em um procedimento de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan. Esses procedimentos conectam a veia cava superior à artéria pulmonar direita, permitindo que o sangue contorne o átrio direito e flua diretamente para os pulmões em busca de oxigenação. Ao contrário do Glenn bidirecional, o hemi-Fontan não separa completamente a veia cava superior do átrio direito.

O 3º estágio, realizado aos 18 a 36 meses, é um procedimento de Fontan modificado, o fluxo da veia cava inferior é desviado para a confluência da veia cava superior e da artéria pulmonar. O desvio pode ser feito através de um septo criado dentro do átrio direito ou por um enxerto de tubo extracardíaco.

O taxa de mortalidade em crianças com a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é maior no primeiro ano de vida (1). Cerca de 90% dos pacientes que sobrevivem à infância, sobreviverão até os 18 anos de idade. Como acontece com outras crianças com doença cardíaca congênita, os sobreviventes podem ter algum grau de deficiência de desenvolvimento neurológico, que podem ser decorrentes de anormalidades no desenvolvimento do sistema nervoso central preexistentes ou hipoperfusão oculta do sistema nervoso central ou tromboembolia ocorrida durante os vários tempos cirúrgicos.

Em alguns lactentes com SCEH, sobretudo aqueles com valva tricúspide ou defeito ventricular, considera-se o transplante de coração o procedimento de escolha; mas deve-se manter a infusão com PGE1 junto com controle cuidadoso da resistência vascular sistêmica e pulmonar até que um doador esteja disponível. Por outro lado, a disponibilidade de doadores é muito limitada, e cerca de 20% dos lactentes morrem enquanto aguardam o transplante. A sobrevida em 5 anos é a mesma para o transplante e para a cirurgia em vários tempos. Após o transplante de coração, são necessários imunossupressores. Esses fármacos tornam os pacientes mais suscetíveis a infecções e causam alterações patológicas nas artérias coronárias do coração transplantado em uma porcentagem significativa de pacientes em um período de 5 anos. O único tratamento conhecido para a doença das artérias coronarianas enxertadas é o retransplante.

Recomenda-se profilaxia para endocardite por pelo menos 6 meses depois de cada intervenção cirúrgica e subsequentemente desde que o paciente permaneça cianótico ou tenha um defeito residual adjacente à correção cirúrgica ou material prostético.

Referência sobre o tratamento

Pontos-chave

  • Na síndrome do coração esquerdo hipoplástico, há hipoplasia do ventrículo esquerdo e da aorta ascendente e mau desenvolvimento e hipoplasia das valvas aórtica e mitral; um DSA e persistência do canal arterial são necessários para o fluxo sanguíneo sistêmico (e, portanto, para a sobrevivência imediata).

  • Os sintomas do choque cardiogênico (p. ex., taquipneia, dispneia, pulso fraco, palidez, cianose, hipotermia, acidose metabólica, letargia, oligúria ou anúria) aparecem quando o duto arterial começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 h de vida, tornando-se mais pronunciado se suplementação de oxigênio for administrada.

  • Inicialmente, administrar PGE1 para manter o ducto arterial aberto, dar o menor nível possível de oxigênio (para evitar o aumento do fluxo pulmonar em detrimento do fluxo sistêmico) e evitar vasoconstritores; administrar bicarbonato como necessário.

  • O tratamento definitivo requer cirurgias por etapas.

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