Os tumores neuroendócrinos dos brônquios são tumores raros, de crescimento lento, originários da mucosa brônquica; afetam pacientes entre 40 e 60 anos. Aproximadamente metade dos pacientes é assintomática; nos pacientes sintomáticos, as manifestações mais comuns incluem tosse, hemoptise, sibilância, dispneia, dor torácica e pneumonia recorrente; síndromes paraneoplásicas são menos frequentes. O diagnóstico baseia-se em exames de imagem do tórax (TC e PET-TC com gálio DOTATATE) e biópsia broncoscópica. O tratamento baseia-se em cirurgia, às vezes com quimiorradioterapia adicional.
Tumores neuroendócrinos desenvolvem-se a partir de células neuroendócrinas no trato gastrointestinal ou no pâncreas (aproximadamente 65%), nos brônquios pulmonares ou no timo (menos de 30%), e o restante, no trato genitourinário (1, 2). Embora esses tumores neuroendócrinos sejam frequentemente benignos ou apenas localmente invasivos, aqueles que afetam o brônquio são frequentemente malignos. Alguns tumores neuroendócrinos são endocrinologicamente ativos; a probabilidade varia de acordo com o local de origem e é maior para tumores originários do íleo e cólon proximal e menor para tumores neuroendócrinos originários dos pulmões.
Referências gerais
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Sinais e sintomas dos tumores neuroendócrinos pulmonares
Até 50% dos pacientes com tumores pulmonares neuroendócrinos são assintomáticos (1). Os pacientes são frequentemente diagnosticados incidentalmente quando exames de imagem são realizados para outro propósito. Os sintomas de apresentação mais comuns são os de obstrução das vias respiratórias, incluindo dispneia, sibilância e tosse, o que frequentemente leva a um diagnóstico incorreto de asma. Pneumonias de repetição, hemoptise e dor torácica também são comuns.
Síndromes paraneoplásicas, incluindo a síndrome de Cushing decorrente da produção ectópica de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), podem ocorrer em 2 a 6% dos pacientes (1). Acromegalia decorrente de fator ectópico de liberação do hormônio do crescimento e gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison) decorrente da produção ectópica de gastrina são raros.
A síndrome carcinoide ocorre em aproximadamente 2 a 12% dos pacientes com tumores neuroendócrinos pulmonares. É causada pela liberação de ácido 5-hidroxi-indolacético (um metabólito da serotonina) (1). Sintomas da síndrome carcinoide incluem:
Rubor
Diarreia
Broncoespasmo (imitando asma)
Sequelas crônicas da síndrome carcinoide incluem:
Telangiectasias
Cardiopatia valvular no lado direito
Fibrose retroperitoneal
Um sopro cardíaco esquerdo (estenose mitral ou regurgitação mitral), decorrente de lesão valvar induzida por serotonina, ocorre raramente em tumores neuroendócrinos pulmonares (em contraste com as lesões valvares direitas dos tumores neuroendócrinos gastrointestinais).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Diagnóstico de tumores neuroendócrinos pulmonares
Biópsia broncoscópica
TC e tomografia por emissão de pósitrons (PET)-TC com gálio (Ga) 68 DOTATATE
Às vezes, níveis urinários de serotonina e ácido 5-hidroxi-indolacético (para síndrome carcinoide)
O diagnóstico desses tumores baseia-se em biópsia broncoscópica, mas com frequência a avaliação inicial envolve TC do tórax, a qual revela calcificações tumorais em até um terço dos pacientes.
Exames de PET-TC com Ga68-DOTATATE são úteis para determinar a disseminação regional e metastática.
Níveis urinários aumentados de serotonina e seu metabólito ácido 5-hidroxi-indolacético corroboram o diagnóstico, mas essas substâncias não costumam estar elevadas.
Tratamento de tumores neuroendócrinos pulmonares
Cirurgia
Às vezes quimioterapia adjuvante e/ou radioterapia.
O tratamento de tumores neuroendócrinos pulmonares consiste na remoção cirúrgica com ou sem quimioterapia adjuvante e/ou radioterapia.
O prognóstico depende do tipo do tumor. Em uma coorte dinamarquesa, a sobrevida em 5 anos para tumores neuroendócrinos pulmonares bem diferenciados (típicos) foi > 90%, mas foi menor para tumores atípicos (1).
Referência sobre tratamento
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
