Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado por herpes-vírus do tipo 8. É categorizada em 5 tipos: clássico (esporádico), associado ao HIV avançado (epidêmico), não epidêmico, endêmico (na África) e iatrogênico (p. ex., após transplante de órgãos). O diagnóstico é por biópsia. O tratamento das lesões superficiais indolentes envolve crioterapia, eletrocoagulação ou radioterapia por feixe de elétrons. A radioterapia é utilizada para lesões mais extensas. Na forma avançada associada ao HIV, o tratamento inclui antirretrovirais.
(Ver também Visão geral do câncer de pele.)
O sarcoma de Kaposi clássico origina-se das células endoteliais como resposta à infecção por herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8). Embora seja raro na população geral, a imunossupressão (sobretudo por transplante de órgãos ou HIV avançado) aumenta consideravelmente o risco de sarcoma de Kaposi em pacientes infectados por HHV-8. Em um estudo de vigilância de base populacional, a taxa de sarcoma de Kaposi foi > 500 vezes maior em pacientes com infecção por HIV nos Estados Unidos; contudo, as taxas apresentaram declínio consistente, embora gradual, ao longo do tempo (1). Algumas formas de sarcoma de Kaposi são endêmicas em alguns países ao redor do Mar Mediterrâneo e no sul e no leste da África (2).
As células tumorais são fusiformes, semelhantes às células de músculo liso, fibroblastos e miofibroblastos.
Esta foto mostra vários nódulos purpúricos e violáceos do sarcoma de Kaposi nas extremidades inferiores.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Referências gerais
1. Peprah S, Engels EA, Horner MJ, et al. Kaposi Sarcoma Incidence, Burden, and Prevalence in United States People with HIV, 2000-2015. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2021;30(9):1627-1633. doi:10.1158/1055-9965.EPI-21-0008
2. Fu L, Tian T, Wang B, et al. Global patterns and trends in Kaposi sarcoma incidence: a population-based study. Lancet Glob Health. 2023 Oct;11(10):e1566-e1575. doi: 10.1016/S2214-109X(23)00349-2. PMID: 37734800.
Classificação do sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi clássico
Este tipo ocorre com mais frequência em homens idosos (> 60 anos) de ascendência mediterrânea, da Europa Oriental ou judaica asquenaze.
A evolução é indolente, sendo a doença geralmente restrita a um pequeno número de lesões na pele dos membros inferiores; o acometimento visceral é observado em aproximadamente 10% dos casos (1).
Normalmente, esse tipo não é fatal.
No sarcoma de Kaposi clássico, as lesões cutâneas são manchas assintomáticas avermelhadas, purpúreas ou róseas, que podem coalescer em placas e, eventualmente, se tornarem nódulos azul-violáceos ou negros.
Esta foto mostra lesão vascular purpúrica avermelhada clássica do sarcoma de Kaposi.
Sarcoma de Kaposi associado ao HIV avançado (sarcoma de Kaposi epidêmico)
Esse tipo é o câncer mais comum associado ao HIV avançado e é mais agressivo que o sarcoma de Kaposi clássico.
Ocorrem múltiplas lesões cutâneas, geralmente localizadas na face e no tronco. Também há acometimento de mucosas, linfonodos e sistema gastrointestinal (GI). Às vezes, o sarcoma de Kaposi é a primeira manifestação do HIV avançado.
O sarcoma de Kaposi associado ao HIV avançado é um tumor agressivo multicêntrico que pode envolver face, tronco, superfícies mucosas, vasos linfáticos ou o trato gastrointestinal. As lesões podem variar de máculas, placas ou tumores de cor azul a violácea.
Sarcoma de Kaposi não endêmico
Um tipo adicional de sarcoma de Kaposi que é cada vez mais reconhecido ocorre em homens que são HIV-negativos e que fazem sexo com homens (2). As razões para o aumento da prevalência nesse grupo são incertas e continuam sendo uma área de investigação contínua.
Sarcoma de Kaposi endêmico
Esse tipo ocorre em áreas em torno do Mar Mediterrâneo e da África, independentemente da infecção por HIV. Há 2 formas principais:
Forma linfadenopática pré-puberal: esta forma acomete predominantemente crianças; os tumores primários envolvem os linfonodos, com ou sem lesões de pele. Seu curso é geralmente fulminante e fatal.
Forma adulta: assemelha-se mais ao sarcoma de Kaposi clássico.
Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma de Kaposi por terapia imunossupressora)
Esse tipo se desenvolve vários anos após o transplante de órgão. A evolução é mais ou menos fulminante, dependendo do grau de imunossupressão.
Referências sobre classificação
1. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38. doi: 10.1056/NEJM200004063421407. PMID: 10749966.
2. Vangipuram R, Tyring SK. Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Sinais e sintomas do sarcoma de Kaposi
As lesões cutâneas são máculas roxas, róseas, marrons ou vermelhas que podem coalescer em placas e nódulos azul-violetas a pretos, mas, fora isso, são assintomáticas (p. ex., indolores, sem prurido). Algumas vezes, há edema associado. Ocasionalmente, os nódulos proliferam ou penetram nos tecidos moles e invadem o osso.
Embora menos comum, o acometimento visceral geralmente envolve a cavidade oral, o trato gastrointestinal (GI) e os pulmões. Os sintomas dependem do órgão envolvido específico. Lesões mucosas são máculas, placas ou nódulos de cor azul a violácea. As lesões gastrointestinais podem sangrar, às vezes de forma profusa, mas geralmente são assintomáticas.
Esta foto mostra nódulos vermelhos arroxeados consistentes com sarcoma de Kaposi sobre a pele da pálpebra inferior em um paciente com infecção por HIV.
© Springer Science+Business Media
Esta foto mostra placas violáceas no antebraço em um paciente com infecção por HIV.
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Diagnóstico do sarcoma de Kaposi
Biópsia
Imagem (TC de tórax ou abdome)
Raramente, endoscopia
O diagnóstico do sarcoma de Kaposi é confirmado com biópsia por punção.
Pacientes que apresentam sarcoma de Kaposi como manifestação inicial devem ser triados para infecção por HIV. Pacientes com infecção avançada por HIV ou imunossupressão devem ser avaliados quanto à disseminação visceral por meio de TC de tórax e abdome.
Se a TC dos pulmões for negativa ou houver sintomas GI ou pulmonares, indica-se a endoscopia ou broncoscopia.
Tratamento do sarcoma de Kaposi
Exérese cirúrgica, crioterapia, eletrocoagulação, quimioterapia intralesional ou, possivelmente, imiquimode ou alitretinoína para lesões superficiais
Radioterapia local e quimioterapia para múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença que acomete linfonodos
Terapia antirretroviral com tratamentos locais semelhantes ou quimioterapia, dependendo da extensão da doença, para sarcoma de Kaposi associado ao HIV avançado
Redução da imunossupressão por sarcoma de Kaposi iatrogênico
O tratamento do sarcoma de Kaposi é geralmente adaptado ao subtipo clínico, à extensão da doença e às comorbidades do paciente. Os tratamentos para sarcoma de Kaposi clássico e sarcoma de Kaposi associado ao HIV avançado se sobrepõem substancialmente.
Lesões indolentes (se as lesões forem limitadas) frequentemente não necessitam de tratamento. Pode-se remover uma ou algumas lesões superficiais por excisão, crioterapia ou eletrocoagulação, ou tratar com vinblastina intralesional ou interferon alfa. Relatou-se que o imiquimode ou alitretinoína tópico também é eficaz. Tratam-se múltiplas lesões, envolvimento difuso e doença linfonodal com 10 a 20 Gy de radioterapia local e quimioterapia. A recorrência é comum e é difícil obter cura completa.
O sarcoma de Kaposi avançado associado ao HIV responde muito bem à terapia antirretroviral (ART), provavelmente porque a contagem de CD4+ aumenta e a carga viral do HIV diminui (1). No entanto, há alguma evidência de que os inibidores da protease nesse esquema podem bloquear a angiogênese (embora isso não tenha demonstrado efeitos clínicos benéficos em seres humanos) (2).
Em pacientes com HIV avançado que apresentam doença cutânea limitada, pode-se acrescentar vimblastina ou bleomicina intralesional (3). Pomalidomida também pode ser utilizada para lesões mais indolentes.
Pacientes com doença mais extensa ou visceral podem receber doxorrubicina lipossomal peguilada, 20 mg/m2 IV a cada 2 a 3 semanas (3). Paclitaxel é um tratamento alternativo de primeira linha ou pode ser administrado se a doxorrubicina lipossômica peguilada falhar.
O tratamento do sarcoma de Kaposi não prolonga a vida na maioria dos pacientes com HIV avançado, pois as infecções dominam a evolução clínica.
Sarcoma de Kaposi clássico não epidêmico requer tratamento das lesões indolentes como descrito acima.
O sarcoma de Kaposi iatrogênico responde melhor quando se suspendem os imunossupressores. Em pacientes que tiveram um transplante de órgão, a redução da dose de imunossupressores frequentemente resulta em redução das lesões de sarcoma de Kaposi. Se não houver possibilidade, são instituídas terapias locais e sistêmicas convencionais utilizadas em outros tipos de sarcoma de Kaposi. A substituição de esquemas imunossupressores por sirolimo também pode melhorar o sarcoma de Kaposi iatrogênico (3).
O tratamento do sarcoma de Kaposi endêmico é desafiador e tipicamente paliativo.
Referências sobre tratamento
1. HIV.gov. Update to the Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in Adults and Adolescents with HIV. April 23, 2025. Accessed November 5, 2025.
2. Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al. HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma. Nat Med. 2002 Mar;8(3):225-32. doi: 10.1038/nm0302-225. PMID: 11875492.
3. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Kaposi Sarcoma, version 2.2026. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kaposi.pdf. Accessed November 13, 2025.
Pontos-chave
Considerar sarcoma de Kaposi em homens mais velhos, pessoas de áreas endêmicas e pacientes com transplantes de órgão ou HIV avançado.
Testar pacientes imunodeprimidos (incluindo HIV avançado) quanto a metástases.
Tratar as lesões superficiais com métodos localmente ablativos.
Tratar múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença envolvendo linfonodos com radioterapia local e quimioterapia.
