A doença de Paget é um tipo raro de carcinoma, que aparece como uma placa unilateral eczematosa ou psoriasiforme do mamilo e aréola. Resulta de extensão para a epiderme de um adenocarcinoma do ducto mamário subjacente. O diagnóstico é por biópsia. O tratamento é o mesmo para o câncer de mama e inclui a remoção do mamilo e da aréola. Na doença de Paget extramamária, o tratamento é com cirurgia ou radioterapia tópica ou laser.
A doença de Paget da mama é um tipo raro de câncer de mama e representa aproximadamente 1 a 3% de todas as neoplasias malignas da mama (1). Ocorre predominantemente em mulheres e é mais comum em mulheres na pós-menopausa. (Ver também Visão geral do câncer de pele.)
Na doença de Paget mamária, o carcinoma ductal in situ estende-se sobre o mamilo e a aréola e causa descamação, prurido e dor em queimação no mamilo acometido.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
A doença de Paget ocorre no mamilo ou também pode ocorrer em outras localizações, mais comumente nas regiões inguinal e perianal (quando é chamada de doença de Paget extramamária). Doença de Paget extramamária é um adenocarcinoma raro que pode surgir das glândulas apócrinas da pele ou se estender de um câncer de bexiga, ânus ou reto.
Na doença de Paget da mama, o carcinoma ductal in situ e a doença metastática geralmente estão presentes no momento do diagnóstico.
A doença de Paget mamária não deve ser confundida com a doença metabólica dos ossos, também denominada doença de Paget.
Referência geral
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Diagnóstico da doença de Paget mamária
Biópsia
Exames de imagem
A vermelhidão, exsudação e crostas são muito semelhantes a uma dermatite, mas os médicos devem suspeitar de carcinoma por ser a lesão bem delimitada, unilateral e resistente à terapia. A biópsia (biópsia por agulha grossa, às vezes associada à biópsia de pele de espessura total) mostra alterações histológicas típicas e baseia-se na identificação de células epiteliais malignas (células de Paget) na epiderme do complexo areolomamilar (1).
Como esse tumor está associado com câncer adjacente, avaliação sistêmica (p. ex., história de exame físico, rastreamento de câncer de acordo com a idade, imagiologia) é necessária. Os exames de imagem por ultrassonografia (isto é, mamografia diagnóstica bilateral) geralmente não são muito sensíveis na detecção da doença de Paget, mas a RM pode ser útil no diagnóstico, especialmente se houver suspeita de disseminação intramamária (além do complexo aréolo-mamilar) (2).
Referências sobre diagnóstico
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Tratamento da doença de Paget mamária
Tratamento do tumor subjacente
Excisão do complexo mamilo-areolar
O tratamento da doença de Paget da mama geralmente inclui excisão ampla do complexo mamilar-areolar. Se não for encontrado nenhum câncer de mama subjacente, pode-se realizar mastectomia ou ressecção do complexo mamilo-areolar seguida de tratamento com radiação. Se for encontrado um câncer de mama subjacente, o tratamento geralmente consiste no tratamento apropriado, como o realizado para outros cânceres de mama.
O tratamento da doença extramamária de Paget envolve principalmente abordagens cirúrgicas com excisão do tecido afetado, mas também pode incluir ablação do acometimento cutâneo superficial por meio de terapias tópicas (p. ex., 5-fluorouracila tópica, imiquimode, terapia fotodinâmica), radioterapia, cirurgia ou ablação com laser de CO2. A escolha e a eficácia do tratamento podem variar com base na localização anatômica da lesão (1). Deve-se realizar uma avaliação completa para descartar neoplasia interna.
Referência sobre tratamento
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
