Doença orbitária inflamatória é uma inflamação ocupando espaço benigno que envolve tecidos orbitários.
Doença orbitária inflamatória é uma inflamação que pode afetar qualquer uma ou todas as estruturas dentro da órbita. A resposta inflamatória pode ser inespecífica, granulomatosa, vasculítica ou devido à hiperplasia linfoide reativa. A inflamação pode ser parte de uma doença clínica subjacente (p. ex., doença relacionada com a IgG4, granulomatose com poliangiite) ou pode existir isoladamente. Pacientes de todas as idades podem ser afetados. O processo pode ser agudo ou crônico e pode recidivar.
A etiologia mais comum da doença orbitária inflamatória não infecciosa é a oftalmopatia de Graves, também conhecida como doença ocular da tireoide (DOT). A patogênese da DOT é pouco conhecida, mas pode resultar de imunoglobulinas direcionadas contra os receptores do hormônio tireoestimulante (TSH) nos fibroblastos e na gordura orbitais, resultando na liberação de citocinas pró-inflamatórias, inflamação e acúmulo de glicosaminoglicanos.
A inflamação dos tecidos orbitais pode ser causada por infecções.
Nessa imagem, TC axial e coronal mostra achados na oftalmopatia de Graves. Parte inferior: TC axial mostra aumento dos músculos reto inferior e reto medial com preservação dos tendões, bilateralmente. Parte superior: TC coronal mostra aumento dos músculos reto inferior, superior e medial mais à direita do que à esquerda.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Sinais e sintomas da doença inflamatória orbital
Os sinais e sintomas da doença inflamatória da órbita normalmente incluem dor com edema e eritema das pálpebras. Proptose (exoftalmia), diplopia e perda da visão também podem ocorrer. Nos casos de hiperplasia linfoide reativa ou doença relacionada com a IgG4, costumam haver alguns sinais e sintomas além de proptose ou edema.
Também pode haver oftalmopatia na DOT antes do início do hipertireoidismo ou mesmo 20 anos depois do seu surgimento, que piora ou melhora independentemente da evolução clínica do hipertireoidismo. Entre os pacientes com DOT, 5% podem apresentar hipotireoidismo ou oftalmopatia típica na presença de função tireoidiana normal ("doença de Graves eutireoidiana") (1). Os sinais e sintomas de DOT incluem aqueles específicos da condição (isto é, retração palpebral), bem como os sintomas inespecíficos que ocorrem em quase todos os casos de inflamação orbital (isto é, proptose, diplopia, edema periorbital e dor retrobulbar). A gravidade da doença ocular da tireoide varia de leve (sem diplopia, retração palpebral leve, proptose leve) a moderada a grave (presença de um dos seguintes: diplopia, retração palpebral > 2 mm, proptose > 3 mm, envolvimento de tecidos moles moderado a grave) (2). Complicações que ameaçam a visão são raras, mas podem ser causadas por neuropatia óptica compressiva ou ceratopatia por exposição grave (1).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:477-588.
2. Barrio-Barrio J, Sabater AL, Bonet-Farriol E, Velázquez-Villoria Á, Galofré JC. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015;2015:249125. doi:10.1155/2015/249125
Diagnóstico da doença orbitária inflamatória
TC ou RM
Sintomas e achados físicos semelhantes ocorrem na doença orbitária inflamatória e infecção da órbita, mas não há história de trauma ou foco adjacente de infecção (p. ex., sinusite) nos casos de inflamação orbital não infecciosa. Os exames de TC e RM são de grande auxílio. O acometimento dos seios paranasais adjacentes observado em exames de imagem na infecção orbitária pode distinguir a infecção de uma inflamação não infecciosa. Na doença ocular da tireoide, é comum haver aumento dos músculos reto inferior e reto medial com preservação dos tendões. Para casos crônicos ou recorrentes, a biópsia pode ser útil para a identificação de doenças de base.
Tratamento da doença orbitária inflamatória
Glicocorticoides, radioterapia e/ou imunomoduladores
Alguma cirurgia
O tratamento da doença inflamatória orbitária depende do tipo de resposta inflamatória e pode incluir glicocorticoides orais, radioterapia e um dos vários medicamentos imunomoduladores. Nos casos difíceis de doença orbitária inflamatória, particularmente naqueles com inflamação granulomatosa e vasculite, obteve-se algum sucesso inicial com anticorpos monoclonais contra o fator de necrose tumoral (TNF)-alfa ou com depleção linfocitária por meio de rituximabe (1, 2).
O tratamento da oftalmopatia em pacientes com doença de Graves pode requerer selênio, glicocorticoides, radiação orbital e, algumas vezes, cirurgia (3, 4). Teprotumumabe, um inibidor do receptor do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), é uma terapia eficaz para a oftalmopatia moderadamente grave (5). O tratamento do hipertireoidismo concomitante é feito com tionamidas, radioiodo ou cirurgia. Entretanto, a terapia com radioiodo pode acelerar a progressão da oftalmopatia (6) e, portanto, é contraindicada na fase ativa da doença ocular, conforme definida pelos sinais e sintomas clínicos (6). Pode ser necessária descompressão cirúrgica para doença ocular da tireoide grave. Tireoidectomia cirúrgica pode ajudar a resolver ou prevenir a progressão da oftalmopatia (7).
Referências sobre tratamento
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al. Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1 Suppl 70):S7-10.
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):925-930. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al. 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022;51(2):287-304. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al. Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med. 2017;376(18):1748-1761. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998;338(2):73-78. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al. Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol. 2015;133(3):290-296. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Pontos-chave
Considerar doença orbital inflamatória se os pacientes apresentarem dor, edema e eritema palpebrais.
Considerar doença ocular da tireoide se a doença orbital inflamatória não tem causa aparente.
Obtain MRI or CT.
O tratamento pode incluir glicocorticoides, radioterapia, medicamentos imunomoduladores ou outras medidas.
