Síndromes hipereosinofílicas clonais

Característica

Variante mieloproliferativa

Variante linfoproliferativa

Genética

Rearranjo de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2, ou ETV6-ABL1

População clonal de células T com fenótipo aberrante

Manifestações clínicas e achados de laboratório

Anemia

Níveis elevados de triptase sérica

Níveis séricos elevados de vitamina B12

Fibrose endomiocárdica

Eosinófilos hipogranulares ou vacuolados

Mielofibrose

Esplenomegalia

Trombocitopenia

Angioedema

Imunocomplexos circulantes (às vezes com doença sérica)

Hipergamaglobulinemia (especialmente IgE)

Anormalidades da pele

Risco aumentado de futuro distúrbio

Leucemia linfoblástica aguda

Leucemia mieloide aguda

Linfoma de células T

Responsividade aos medicamentos

Imatinibe e outros inibidores de tirosinoquinase

Corticoides