Principais características das duas porfirias mais comuns
Porfiria | Sintomas de apresentação | Fatores de exacerbação | Testes de triagem mais importantes* | Tratamento |
|---|---|---|---|---|
Porfiria intermitente aguda | Neurovisceral (intermitente, aguda) | Ingestão de álcool Medicamentos (principalmente indutores do citocromo P450) Jejum Infecções Solventes orgânicos Progesterona/rogestágenos Estresse/doença intercorrente | Protoporfirinogênio urinário | Givosiran Glicose Heme |
Porfiria cutânea tardia | Lesões bolhosas na pele (crônicas) | Ingestão de álcool Estrogênios Hidrocarbonetos halogenados Vírus da hepatite C Ferro Tabagismo | Porfirinas urinárias ou plasmáticas | Antivirais de ação direta para curar infecção pelo vírus da hepatite C Baixas doses de cloroquina ou hydroxicloroquina Flebotomia |
*Na fase sintomática. | ||||
PBG = porfobilinogênio. | ||||