Características das síndromes de deficiência poliglandular
Característica | Tipo 1 | Tipo 2 | Tipo 3 |
|---|---|---|---|
Demografia | |||
Idade de início | Infância (3–5 anos) | Adulto (ápice aos 30 anos) | Adulto (particularmente mulheres na meia-idade) |
Mulheres:homens | 4:3 | 3:1 | Dados não disponíveis |
Genética | |||
Tipos de antígeno leucocitário humano (HLA) | Pode influenciar o desenvolvimento de componentes específicos da doença | Primariamente B8, DW3, DR3, DR4 Outros em doenças específicas | DR3, DR4 |
Hereditariedade | Mutação autossômica recessiva do gene AIRE | Poligênica | Poligênica |
Glândulas afetadas | |||
Comum | Paratireoides Adrenais Gônadas | Adrenais Tireoide Pâncreas | Tireoide Pâncreas |
Menos comum | Pâncreas Tireoide | Gônadas | Variável |
Clínica | |||
Insuficiência suprarrenal (doença de Addison) | 73–100% | 100% | Não encontrada |
26–32% | * | * | |
Raro | * | * | |
Hepatite crônica ativa | 20% | Não encontrada | Dados não disponíveis |
73–97% | Não encontrada | Dados não disponíveis | |
Diabetes mellitus (tipo 1) | 2–30% | 52% | * |
Insuficiência gonadal | Em homens, 15–25% Em mulheres, 60% | 3,5% | * |
76–99% | Não encontrada | Não encontrada | |
22–24% | Não encontrada | Dados não disponíveis | |
Não encontrada | * | * | |
13–30% | < 1% | * | |
Não encontrada | Não encontrada | * | |
Distúrbios da tireoide† | 10–11% | 69% | 100% |
4–30% | 5–50% | N/D | |
*Associada; incidência incerta. | |||
†Geralmente tireoidite linfocítica crônica, mas também contempla a doença de Graves. | |||
Data from Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kampe O: Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Intern Med 265: 519–529, 2009; Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med 77(1):107–116, 1984; Leshin M: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med Sci 290(2):77–88, 1985; Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 88:2983–2992, 2003; and Eisenbarth GS, Gottlieb PA: Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 350:2068–2079, 2004. | |||