Doença da hemoglobina C

(Ver também Visão geral da anemia hemolítica.)

Pacientes heterozigotos são assintomáticos. Homozigotos costumam ter anemia hemolítica crônica leve, microcitose leve, esplenomegalia e sintomas compatíveis com anemia. A colelitíase é a complicação mais comum. Pode haver um maior risco de trombose venosa (1).

Suspeitar de doença da hemoglobina C em todos os pacientes com história familiar e indícios de anemia hemolítica, especialmente nos adultos com esplenomegalia. A anemia é quase sempre leve, mas pode ser grave.

O esfregaço periférico é microcítico, com frequentes células-alvo, esferócitos e, raramente, eritrócitos contendo cristais. Podem se apresentar eritrócitos nucleados. Os eritrócitos não se falcizam. Na eletroforese, a hemoglobina é tipo C. Nos heterozigotos, a única anormalidade laboratorial são os eritrócitos alvo.

Células-alvo

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As células-alvo (eritrócitos finos com um ponto central de hemoglobina; seta) são decorrentes do desequilíbrio entre o volume da célula e sua concentração de hemoglobina e caracterizam a talassemia, outras hemoglobinopatias (p. ex., doença da hemoglobina C e hemoglobina S-C), mas também podem ocorrer após esplenectomia e na doença hepática.

By permission of the publisher. From Tefferi A, Li C. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Não é recomendado qualquer tratamento específico. A anemia normalmente não é grave o suficiente para requerer transfusão sanguínea.