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Doença de Rosai-Dorfman

(Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça)

Por

Jeffrey M. Lipton

, MD, PhD, Hofstra Northwell School of Medicine, Hempstead, NY;


Carolyn Fein Levy

, MD, Hofstra Northwell School of Medicine

Última modificação do conteúdo set 2017
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É um distúrbio raro caracterizado pelo acúmulo de histiócitos e linfadenopatia maciça, particularmente em pescoço e cabeça.

A doença de Rosai-Dorfman é mais comum em pacientes com < 20 anos de idade, sobretudo em negros. A causa é desconhecida.

Os sintomas mais frequentes são febre e linfoadenopatia cervical indolor maciça. Outras regiões nodais, incluindo mediastino, retroperitônio, axila e região inguinal, podem estar envolvidas, assim como cavidade nasal, tecido das glândulas salivares, outras regiões de cabeça e pescoço e SNC. Outras manifestações podem abranger lesões ósseas líticas, nódulos pulmonares e rash. Medula óssea e baço normalmente são poupados.

Os testes laboratoriais quase sempre mostram leucocitose, hipergamaglobulinemia policlonal, anemia hipocrômica ou normocítica e velocidade de hemossedimentação elevada.

O distúrbio costuma se resolver sem tratamento. Nos pacientes com doença progressiva, foi tentada a quimioterapia.

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