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Manual MSD

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Linfoma de Burkitt

Por

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Última modificação do conteúdo abr 2018
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O linfoma de Burkitt é um linfoma agressivo de células B que ocorre em crianças e adultos. Existem formas endêmicas (africana), esporádicas (não africana) e outras relacionadas com a imunodeficiência.

(Ver também Visão geral dos linfomas.)

O linfoma de Burkitt clássico é endêmico na África Central e representa 30% dos linfomas infantis nos EUA. A forma endêmica na África costuma se manifestar como aumento da mandíbula ou dos ossos da face.

No linfoma de Burkitt esporádico (não africano), predomina a doença abdominal, muitas vezes surgindo na região da válvula ileocecal ou no mesentério. O tumor pode causar obstrução intestinal. Localizações extranodais como cérebro ou outros órgãos sólidos também podem estar comprometidas. Em adultos, a doença pode ter tumores volumosos e generalizados, muitas vezes com comprometimento maciço do fígado, baço e medula óssea. O comprometimento do sistema nervoso central costuma ocorrer no momento do diagnóstico ou na recidiva do linfoma.

O linfoma de Burkitt é o tumor humano que cresce mais rapidamente e a patologia revela alta taxa mitótica, proliferação monoclonal de células B e padrão de "céu estrelado" dos macrófagos benignos que engoliram linfócitos malignos apoptóticos. Nos exames por FDG-PET, os tumores apresentam alto metabolismo. Há uma translocação genética diferenciada envolvendo o gene C-myc no cromossomo 8 e a cadeia pesada da imunoglobulina do cromossomo 14. A doença está estreitamente relacionada com a infecção pelo vírus Epstein-Barr nos linfomas endêmicos; no entanto, é incerto se o vírus de Epstein-Barr desempenha um papel de agente etiológico. O linfoma de Burkitt ocorre com frequência nos pacientes com HIV/Aids e pode ser uma doença definidora da aids.

Diagnóstico

  • Biópsia de linfonodo ou da medula óssea

  • Raramente, laparoscopia

O diagnóstico baseia-se na biópsia de linfonodo ou de tecido linfático de outro local suspeito de doença, como a medula óssea. Raramente, a laparoscopia pode ser útil para o diagnóstico e o tratamento. O estadiamento é feito com imagens dos tumores por FDG-PET/TC; se não disponível, pode-se em vez disso fazer TC do tórax, abdome e pelve. Também deve-se fazer biópsia da medula óssea, citologia do líquor e exames laboratoriais para incluir a desidrogenase láctica. Estudos de estadiamento devem ser acelerados por causa do rápido crescimento tumoral.

Tratamento

  • Quimioterapia intensiva

O tratamento deve ser iniciado rapidamente porque os tumores crescem rapidamente. Um esquema intensivo alternado de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etoposídeo e citarabina (CODOX-M/IVAC) junto com rituximabe resulta em um índice de cura de > 80% para crianças e adultos < 60 anos. Para pacientes > 60 anos de idade, esquemas contendo rituximabe com etoposídeo, prednisona, vincristina (Oncovin) e doxorrubicina (R-EPOCH com dose ajustada) também costumam ser usados com sucesso. Para os pacientes sem metástases no sistema nervoso central, a profilaxia de sistema nervoso central é essencial.

Com o tratamento, a síndrome da lise tumoral é comum, e os pacientes devem receber hidratação IV alopurinol muitas vezes com rasburicase, alcalinização e muita atenção aos eletrólitos (especialmente potássio, fósforo e cálcio). Alguns pacientes podem precisar de hemodiálise por hiperpotassemia.

Se o paciente apresentar obstrução intestinal secundária ao tumor, mas o tumor já tiver sido inteiramente ressecado na laparotomia diagnóstica-terapêutica inicial, então ainda assim há indicação de terapia agressiva, mas podem ser necessários menos ciclos. Os pacientes no final do tratamento devem ter resposta metabólica completa por PET ou resposta completa por TC e biópsia de medula óssea. Os 20% dos pacientes que falham na indução ou recidivam (tipicamente nos 12 primeiros meses) têm prognóstico reservado. Considerar tratamento de resgate ou novos ensaios clínicos.

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