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Visão geral da leucemia

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última modificação do conteúdo dez 2018
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A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas relacionados a citopenias.

A malignização costuma ocorrer nas células-tronco pluripotentes, embora, de vez em quando, ocorra na célula-tronco diferenciada com capacidade mais limitada de autorrenovação. Proliferação anormal, expansão clonal, diferenciação aberrante e diminuição da apoptose (morte celular programada) levam à substituição dos elementos sanguíneos normais por células malignas.

A American Cancer Society estima que, nos Estados Unidos, em 2018, houve cerca de 60.300 novos casos de leucemia (de todos os tipos) em adultos e crianças, e cerca de 24.300 mortes.

Classificação da leucemia

A abordagem atual para classificar a leucemia baseia-se no sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 (classificação de neoplasias hematopoieticas). A classificação da OMS baseia-se em uma combinação de características clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e genéticas. Outros sistemas de classificação menos usados são o sistema franco-americano-britânico (FAB), que se baseia na morfologia dos leucócitos anormais.

Leucemias são comumente classificadas como

  • Aguda ou crônica: baseado na porcentagem de blastos ou células de leucemia na medula óssea ou no sangue

  • Mieloide ou linfoide: com base na linhagem predominante das células malignas

As quatro leucemias mais comuns e suas características distintivas estão resumidas na tabela Achados ao diagnóstico das leucemias mais comuns.

Em 2017, a American Cancer Society estimou a distribuição de novos casos nos EUA por tipo de leucemia como a seguir:

Tabela
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Achados no diagnóstico nas leucemias mais comuns

Característica

Pico de idade de incidência

Infância

Qualquer idade

Idade média ou avançada

Idade adulta

Contagem de leucócitos

Alta em 50%

Normal ou baixa em 50%

Alta em 60%

Normal ou baixa em 40%

Alta em 98%

Normal ou baixa em 2%

Alta em 100%

Diferencial da contagem de leucócitos

Muitos linfoblastos

Muitos mieloblastos

Linfócitos pequenos

Série mieloide inteira

Anemia

Grave em > 90%

Grave em > 90%

Leve em cerca de 50%

Leve em 80%

Plaquetas

Baixa em > 80%

Baixa em > 90%

Baixa em 20 — 30%

Alta em 60%

Baixa em 10%

Linfadenopatia

Comum

Ocasionalmente

Comum

Infrequente

Esplenomegalia

60%

50%

Normal e moderada

Normal e grave

Outras características

Ocorrência no sistema nervoso central é comum sem profilaxia

Sistema nervoso central raramente comprometido

Às vezes bastonetes de Auer nos mieloblastos

Ocasionalmente, anemia hemolítica e hipogamaglobulinemia

Baixo nível de fosfatase alcalina leucocitária

Cromossomo Filadélfia–positivo em > 90%

Leucemias agudas

Leucemias agudas contêm células predominantemente imaturas, mal diferenciadas (em geral, formas blásticas). Dividem-se as leucemias agudas em leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia mieloide aguda (LMA).

Leucemias crônicas

Leucemias crônicas têm células mais maduras do que as leucemias agudas. Elas geralmente se manifestam como leucocitose anormal com ou sem citopenia em uma pessoa do contrário assintomática. Os achados e o tratamento diferem significativamente entre a leucemia linfocítica aguda (LLC) e a leucemia mieloide aguda (LMC).

Síndromes mielodisplásicas

Síndromes mielodisplásicas são um grupo de distúrbios clonais de células-tronco hematopoiéticas unificadas pela presença de mutações distintas das células-tronco hematopoiéticas. Envolvem insuficiência progressiva da medula óssea com uma proporção insuficiente de blastócitos (< 20%) para fazer um diagnóstico definitivo de leucemia mieloide; 40 a 60% dos casos evoluem para leucemia mieloide aguda.

Reação leucemoide

Uma reação leucemoide é uma contagem de neutrófilos > 50.000/mL não causada por transformação maligna de uma célula-tronco hematopoiética. Pode resultar de uma variedade de causas, especialmente outros tipos de câncer ou infecção sistêmica. A causa costuma ser aparente, mas a neutrofilia benigna aparente pode ser mimetizada pela leucemia mieloide neutrofílica ou leucemia mieloide crônica.

Fatores de risco para leucemia

O risco de desenvolvimento de leucemia aumenta em pacientes com

  • História de exposição à radiação ionizante (p. ex., após a bomba atômica em Nagasaki e Hiroshima) ou a produtos químicos (p. ex., benzeno, alguns pesticidas, hidrocarbonetos poliaromáticos na fumaça de cigarro); a exposição pode levar a leucemias aguda.

  • Tratamento prévio com certos antineoplásicos, incluindo agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II, lenalidomida de manutenção após transplante autólogo de células-tronco com regimes de condicionamento contendo melfalano para mieloma múltiplo; a exposição pode levar a um tipo de leucemia mieloide aguda chamada t-LMA ou LMA relacionada a tratamento.

  • Infecções por vírus (p. ex., vírus T-linfotrópico humano 1 e 2, vírus Epstein Barr) raramente podem causar certas modalidades de LLA; isso é encontrado principalmente em regiões onde essas infecções são comuns, como Ásia e África

  • História de doenças hematológicas prévias, incluindo síndromes mielodisplásicas e neoplasias mieloproliferativas, que podem levar à LMA

  • Doenças genéticas preexistentes (p. ex., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia- telangiectasia, síndrome de Down, xeroderma pigmentoso, síndrome de Li-Fraumeni), que podem predispor à LMA e LLA

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