A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas relacionados a citopenias.
A malignização costuma ocorrer nas células-tronco pluripotentes, embora, de vez em quando, ocorra na célula-tronco diferenciada com capacidade mais limitada de autorrenovação. Proliferação anormal, expansão clonal, diferenciação aberrante e diminuição da apoptose (morte celular programada) levam à substituição dos elementos sanguíneos normais por células malignas.
The American Cancer Society estimates that in the United States in 2020 there will be about 60,530 new cases of leukemia (of all types) in adults and children, and about 23,100 deaths.
Classificação da leucemia
A abordagem atual para classificar a leucemia baseia-se no sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 (classificação de neoplasias hematopoieticas). A classificação da OMS baseia-se em uma combinação de características clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e genéticas. Outros sistemas de classificação menos usados são o sistema franco-americano-britânico (FAB), que se baseia na morfologia dos leucócitos anormais.
Leucemias são comumente classificadas como
Aguda ou crônica: baseado na porcentagem de blastos ou células de leucemia na medula óssea ou no sangue
Mieloide ou linfoide: com base na linhagem predominante das células malignas
As quatro leucemias mais comuns e suas características distintivas estão resumidas na tabela Achados ao diagnóstico das leucemias mais comuns Achados no diagnóstico nas leucemias mais comuns .
Em 2020, a American Cancer Society estimou a distribuição de novos casos nos EUA por tipo de leucemia como a seguir:
Outras leucemias: 8%
Leucemias agudas
Leucemias agudas Leucemias agudas A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas... leia mais contêm células predominantemente imaturas, mal diferenciadas (em geral, formas blásticas). Dividem-se as leucemias agudas em leucemia linfoblástica aguda Leucemia linfoblástica aguda (LLA) Leucemia linfoblástica aguda (LLA) é o câncer pediátrico mais comum; também afeta adultos de todas as idades. A transformação maligna e a proliferaçã... leia mais (LLA) e leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda (LMA) Na leucemia mieloide aguda (LMA), a transformação maligna e a proliferação não controlada de uma célula progenitora mieloide de longa vida anormalmente diferenciada... leia mais
(LMA).
Leucemias crônicas
Leucemias crônicas têm células mais maduras do que as leucemias agudas. Elas geralmente se manifestam como leucocitose com ou sem citopenia em uma pessoa do contrário assintomática. Os achados e o tratamento diferem significativamente entre a leucemia linfocítica aguda Leucemia linfocítica crônica (LLC) A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos B malignos fenotipicamente maduros. Os locais primários da doenç... leia mais (LLC) e a leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide crônica (LMC) A leucemia mieloide crônica (LMC) ocorre quando a célula-tronco pluripotente sofre transformação maligna e mieloproliferação clonal, causando superproduçã... leia mais (LMC).
Síndromes mielodisplásicas
Síndromes mielodisplásicas Síndrome mielodisplásica (SMD) A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios caracterizados por citopenia periférica, displasia de progenitores hematopoiéticos, hipercelularidade... leia mais são um grupo de distúrbios clonais de células-tronco hematopoiéticas unificadas pela presença de mutações distintas das células-tronco hematopoiéticas. Envolvem insuficiência progressiva da medula óssea com uma proporção insuficiente de blastócitos (< 20%) para fazer um diagnóstico definitivo de leucemia mieloide; 40 a 60% dos casos evoluem para leucemia mieloide aguda.
Reação leucemoide
Uma reação leucemoide é uma contagem de neutrófilos > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) não causada por transformação maligna de uma célula-tronco hematopoiética. Pode resultar de uma variedade de causas, especialmente outros tipos de câncer ou infecção sistêmica. A causa costuma ser aparente, mas a neutrofilia benigna aparente pode ser mimetizada pela leucemia mieloide neutrofílica ou leucemia mieloide crônica.
Fatores de risco para leucemia
O risco de desenvolvimento de leucemia aumenta em pacientes com
História de exposição à radiação ionizante (p. ex., após a bomba atômica em Nagasaki e Hiroshima) ou a produtos químicos (p. ex., benzeno, alguns pesticidas, hidrocarbonetos poliaromáticos na fumaça de cigarro); a exposição pode levar a leucemias aguda.
Tratamento prévio com certos antineoplásicos, incluindo agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II, hidroxiureia lenalidomida de manutenção após transplante e autólogo de células-tronco com regimes de condicionamento contendo melfalano para mieloma múltiplo; pode levar a um tipo de leucemia mieloide aguda chamada t-LMA ou LMA (leucemia mieloide aguda) relacionada a tratamento.
Infecções por vírus (p. ex., vírus T-linfotrópico humano 1 e 2, vírus Epstein Barr) raramente podem causar certas modalidades de LLA; isso é encontrado principalmente em regiões onde essas infecções são comuns, como Ásia e África
História de doenças hematológicas prévias, incluindo síndromes mielodisplásicas Síndrome mielodisplásica (SMD) A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios caracterizados por citopenia periférica, displasia de progenitores hematopoiéticos, hipercelularidade... leia mais e neoplasias mieloproliferativas Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos Neoplasmos mieloproliferativos são proliferações clonais das células-tronco da medula óssea, que podem se manifestar por aumento de plaquetas, eritrócitos ou leucócitos na circulação e, às vezes... leia mais , que podem levar à leucemia mieloide aguda
Condições genéticas preexistentes (p. ex., anemia de Fanconi Produção diminuída de hemácias Anemia é uma redução na massa hemática ou de hemoglobina e costuma ser definida como hematócrito > 2 DP abaixo da média para a idade. Alguns especialistas também consideram que existe uma... leia mais , síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia Ataxia-telangiectasia resulta de um defeito no reparo de DNA que frequentemente resulta em deficiência humoral e celular; ela causa ataxia cerebelar progressiva, telangiectasias oculocutâ... leia mais , síndrome de Down Síndrome de Down (trissomia do 21) É uma anomalia no cromossomo 21 que pode causar deficiência intelectual, microcefalia, baixa estatura e face característica. O diagnóstico é sugerido por anomalias fí... leia mais
, xeroderma pigmentoso, síndrome de Li-Fraumeni) predispõem à leucemia mieloide aguda e à leucemia linfoblástica aguda.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.