Visão geral da leucemia
A leucemia é uma doença maligna que envolve uma produção excessiva de leucócitos imaturos ou anormais que, com o tempo, suprime a produção de células sanguíneas normais e resulta em sintomas relacionados a citopenias.
A malignização costuma ocorrer nas células-tronco pluripotentes, embora, de vez em quando, ocorra na célula-tronco diferenciada com capacidade mais limitada de autorrenovação. Proliferação anormal, expansão clonal, diferenciação aberrante e diminuição da apoptose (morte celular programada) levam à substituição dos elementos sanguíneos normais por células malignas.
A American Cancer Society estima que, nos Estados Unidos, em 2018, houve cerca de 60.300 novos casos de leucemia (de todos os tipos) em adultos e crianças, e cerca de 24.300 mortes.
Classificação da leucemia
A abordagem atual para classificar a leucemia baseia-se no sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 (classificação de neoplasias hematopoieticas). A classificação da OMS baseia-se em uma combinação de características clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e genéticas. Outros sistemas de classificação menos usados são o sistema franco-americano-britânico (FAB), que se baseia na morfologia dos leucócitos anormais.
Leucemias são comumente classificadas como
As quatro leucemias mais comuns e suas características distintivas estão resumidas na tabela Achados ao diagnóstico das leucemias mais comuns.
Em 2017, a American Cancer Society estimou a distribuição de novos casos nos EUA por tipo de leucemia como a seguir:
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Leucemia linfocítica crônica (LLC) : 35%
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Outras leucemias: 11%
Achados no diagnóstico nas leucemias mais comuns
Leucemias agudas
Leucemias agudas contêm células predominantemente imaturas, mal diferenciadas (em geral, formas blásticas). Dividem-se as leucemias agudas em leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia mieloide aguda (LMA).
Leucemias crônicas
Leucemias crônicas têm células mais maduras do que as leucemias agudas. Elas geralmente se manifestam como leucocitose anormal com ou sem citopenia em uma pessoa do contrário assintomática. Os achados e o tratamento diferem significativamente entre a leucemia linfocítica aguda (LLC) e a leucemia mieloide aguda (LMC).
Síndromes mielodisplásicas
Síndromes mielodisplásicas são um grupo de distúrbios clonais de células-tronco hematopoiéticas unificadas pela presença de mutações distintas das células-tronco hematopoiéticas. Envolvem insuficiência progressiva da medula óssea com uma proporção insuficiente de blastócitos (< 20%) para fazer um diagnóstico definitivo de leucemia mieloide; 40 a 60% dos casos evoluem para leucemia mieloide aguda.
Reação leucemoide
Uma reação leucemoide é uma contagem de neutrófilos > 50.000/mL não causada por transformação maligna de uma célula-tronco hematopoiética. Pode resultar de uma variedade de causas, especialmente outros tipos de câncer ou infecção sistêmica. A causa costuma ser aparente, mas a neutrofilia benigna aparente pode ser mimetizada pela leucemia mieloide neutrofílica ou leucemia mieloide crônica.
Fatores de risco para leucemia
O risco de desenvolvimento de leucemia aumenta em pacientes com
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História de exposição à radiação ionizante (p. ex., após a bomba atômica em Nagasaki e Hiroshima) ou a produtos químicos (p. ex., benzeno, alguns pesticidas, hidrocarbonetos poliaromáticos na fumaça de cigarro); a exposição pode levar a leucemias aguda.
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Tratamento prévio com certos antineoplásicos, incluindo agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II, lenalidomida de manutenção após transplante autólogo de células-tronco com regimes de condicionamento contendo melfalano para mieloma múltiplo; a exposição pode levar a um tipo de leucemia mieloide aguda chamada t-LMA ou LMA relacionada a tratamento.
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Infecções por vírus (p. ex., vírus T-linfotrópico humano 1 e 2, vírus Epstein Barr) raramente podem causar certas modalidades de LLA; isso é encontrado principalmente em regiões onde essas infecções são comuns, como Ásia e África
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História de doenças hematológicas prévias, incluindo síndromes mielodisplásicas e neoplasias mieloproliferativas, que podem levar à LMA
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Doenças genéticas preexistentes (p. ex., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia- telangiectasia, síndrome de Down, xeroderma pigmentoso, síndrome de Li-Fraumeni), que podem predispor à LMA e LLA
