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Coagulação intravascular disseminada (CID)

(Coagulopatia de consumo; Síndrome da desfibrinação)

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificação do conteúdo jul 2018
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A coagulação intravascular disseminada (CID) envolve geração anormal e excessiva de trombina e fibrina no sangue circulante. Durante o processo, ocorre aumento da agregação plaquetária e consumo de fatores de coagulação. CID que se desenvolve lentamente (por semanas ou meses) causa manifestações primariamente trombótica venosa e embólica; CID que se desenvolve rápido (em horas ou dias) ocasiona primariamente sangramento. O diagnóstico da CID grave que evolui rapidamente com trombocitopenia, PTT e PT elevados, níveis séricos aumentados de dímero d (ou dos produtos da degradação de fibrina) e diminuição nos níveis de fibrinogênio. O tratamento é feito pela correção da causa e reposição de plaquetas, fatores da coagulação (no plasma fresco congelado) e fibrinogênio (no crioprecipitado) para controlar o sangramento grave. A heparina é utilizada como terapia (ou profilaxia) em pacientes que desenvolvem CID lentamente e apresentam (ou estão em risco de) tromboembolia venosa.

Etiologia

Coagulação intravascular disseminada (CID) normalmente resulta da exposição do fator tecidual ao sangue, iniciando a cascata da coagulação. Além disso, a via fibrinolítica é ativada na CID (ver figura Via fibrinolítica). A estimulação das células endoteliais pelas citocinas e as alterações do fluxo sanguíneo microvascular provocam a liberação do fator de ativação do plasminogênio tecidual (tPA, do inglês tissue plasminogen activator) a partir das células endoteliais. Tanto o tPA como o plasminogênio se ligam aos polímeros da fibrina, e a plasmina (gerada pela clivagem do tPA do plasminogênio) cliva a fibrina em dímeros-D- e outros produtos de degradação da fibrina). Portanto, a coagulação intravascular disseminada pode causar tanto trombose como sangramento.

Via fibrinolítica.

Via fibrinolítica.

A CID ocorre com mais frequência nas seguintes circunstâncias clínicas:

As causas menos comuns da CID incluem

  • Lesão tecidual grave por traumatismo craniano, queimaduras, úlceras por geladura ou ferimentos por arma de fogo

  • Complicações da cirurgia da próstata permitindo que permitem material prostático com atividade do fator tecidual (juntamente com ativadores de plasminogênio) entrem na circulação

  • Enzimas de certos venenos de cobra que entram na circulação, ativam um ou vários fatores da coagulação, e geram trombina ou convertem diretamente o fibrinogênio em fibrina

  • Hemólise intravascular profunda

  • Aneurismas aórticos ou hemangiomas cavernosos (síndrome de Kasabach-Merritt) associados a lesão da parede do vaso e áreas da estatese sanguínea

Coagulação intravascular disseminada que evolui lentamente costuma resultar principalmente de câncer, aneurisma ou hemangioma cavernoso.

Fisiopatologia

CID que se desenvolve lentamente ocasiona primariamente manifestações tromboembólicas venosas (p. ex., trombose venosa profunda, embolismo pulmonar), embora, às vezes, ocorram vegetações da valva cardíaca; sangramento anormal é incomum.

CID que evolui rapidamente, em contraste, causa trombocitopenia, depletação dos fatores de coagulação de plasma e fibrinogênio e sangramento. Sangramento para dentro de órgãos, juntamente com tromboses microvasculares, pode acarretar disfunção e deficiência em múltiplos órgãos. A dissolução demorada de polímeros de fibrina pela fibrinólise pode resultar na ruptura mecânica de eritrócitos, produzindo esquistócitos e hemólise intravascular leve.

Visão geral da coagulação intravascular disseminada (CID)
Visão geral da coagulação intravascular disseminada (CID)
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Sinais e sintomas

Na CID de evolução lenta, pode haver sintomas de trombose venosa e/ou sintomas de embolia pulmonar.

Na CID de evolução rápida, locais de picadas (p. ex., punções intravenosas ou arteriais) sangram persistentemente, as equimoses se formam nos locais de injeções parenterais e podem ocorrer sangramentos gastrintestinais sérias.

Diagnóstico

  • Contagem de plaquetas, PT, PTT, fibrogênio plasmático, d-dímero plasmático

Suspeita-se de coagulação intravascular disseminada em pacientes com sangramento inexplicável ou tromboembolia venosa, especialmente se existir condição predisponente. Se houver suspeita de CID, fazer contagem de plaquetas, níveis de PT, PTT, fibrinogênio e d-dímero plasmáticos (indicação de formação e degradação de polímeros de fibrina in vivo).

CID de evolução lenta

CID de evolução lenta produz

  • Trombocitopenia leve

  • PTT e PT normais a discretamente alargados (os resultados costumam ser registrados como INR)

  • Nível de fibrinogênio normal ou moderadamente reduzido

  • Aumento do nível plasmático de d-dímero

Como várias doenças estimulam a elevação da síntese de fibrinogênio como reagente de fase aguda, declínio do nível de fibrinogênio em 2 dosagens consecutivas pode ajudar a fazer o diagnóstico de CID. Valores iniciais de PTT em CID de desenvolvimento mais lento podem, realmente, ser mais baixos que o normal, provavelmente em razão da presença de fatores de coagulação ativados no plasma.

CID de evolução rápida

CID de evolução rápida resulta em

  • Trombocitopenia mais grave

  • PT e PTT mais alargados

  • Nível de fibrinogênio plasmático em declínio rápido

  • Alto nível plasmático de d-dímero

Um nível do fator VIII pode, às vezes, ser útil se CID grave e aguda tiver de ser diferenciada da necrose hepática maciça, que pode produzir anormalidades similares nos estudos de coagulação. O nível do fator VIII está elevado na necrose hepática porque o fator VIII é produzido nas células endoteliais hepáticas, e liberado assim que elas são destruídas; o fator VIII é menor na CID em razão da geração de proteína C ativada induzida por trombina, que gera proteólise da forma ativada do fator VIII.

Tratamento

  • Tratamento da causa

  • Possivelmente terapia de reposição (p. ex., plaquetas, crioprecipitado, plasma fresco congelado)

  • Heparina, se necessário

A correção imediata da causa de base é a prioridade (p. ex., tratamento com antibiótico de largo espectro em suspeita de sepsia Gram-negativa, evacuação do útero em descolamento prematuro da placenta). Se o tratamento for eficaz, a coagulação intravascular disseminada deve melhorar rapidamente.

Sangramento grave

Se o sangramento for profuso ou ocorrer em um local crítico (p. ex., cérebro, trato gastrointestinal), ou se houver necessidade urgente de cirurgia, então a terapia de reposição adjuvante é indicada. A substituição pode consistir em

  • Concentrados de plaquetas para corrigir a trombocitopenia (no caso de queda rápida da contagem de plaquetas ou de plaquetas < 10.000 a 20.000/μL)

  • Crioprecipitado para substituir o fibrinogênio (e o fator VIII) se o nível de fibrinogênio estiver caindo rapidamente ou for < 100 mg/dL.

  • Plasma fresco congelado para aumentar os níveis dos outros fatores de coagulação e anticoagulantes naturais (antitrombina, proteínas C, S e Z)

A efetividade da infusão dos concentrados de antitrombina na CID grave, de rápido desenvolvimento, é incerta. A reposição de volume em caso de hipotensão e é essencial para interromper a CID.

CID de evolução lenta

A heparina é útil no tratamento da coagulação intravascular disseminada de desenvolvimento lento com trombose venosa ou embolia pulmonar. Geralmente não se indica heparina na CID de evolução rápida com sangramento ou risco de sangramento. A exceção são as mulheres com feto morto retido e CID evoluindo com diminuição progressiva de plaquetas, fibrinogênio e fatores de coagulação. Nessas pacientes, administra-se heparina por vários dias para controlar a CID, aumentar os níveis de fibrinogênio e plaquetas e diminuir o consumo excessivo do fator de coagulação. A heparina é então suspensa e o útero é curetado.

Pontos-chave

  • Na coagulação intravascular disseminada (CID), a coagulação geralmente é ativada quando o sangue é exposto ao fator tecidual. A via fibrinolítica também é ativada junto com a cascata da coagulação.

  • A CID geralmente é de início rápido causando sangramento e oclusão microvascular, levando à falência de órgãos.

  • Algumas vezes, a CID tem início lento e provoca fenômenos tromboembólicos em vez de sangramento.

  • A CID de início rápido e grave causa trombocitopenia grave, TP e TTP prolongados, declínio rápido das concentrações de fibrinogênio do plasma e alto nível plasmático de d-dímero.

  • A correção imediata da causa é a prioridade; sangramentos graves também podem exigir transfusão de concentrado de plaquetas, crioprecipitado (contendo fibrinogênio) e plasma fresco congelado (contendo outros fatores de coagulação).

  • A heparina é útil na CID de início lento, mas raramente na CID de início rápido (exceto nas mulheres com feto morto retido).

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