A estomatocitose (eritrócitos com fendas transversais ou estomas centrais) e a hipofosfatemia são anomalias da membrana dos eritrócitos que podem resultar em anemia hemolítica.
(Ver também Visão geral da anemia hemolítica.)
Estomatocitose
É uma condição rara dos eritrócitos, em que um padrão em forma de boca ou em fenda substitui a palidez normal da zona central. A estomatocitose pode ser
Congênito
Adquirida
Tanto a estomatocitose congênita como adquirida podem ser assintomáticas ou causar hemólise. Se houver sinais e sintomas, são decorrentes da anemia.
A estomatocitose congênita, com hereditariedade autossômica dominante, é rara. Pode causar anemia hemolítica grave que se manifesta muito cedo na vida. A membrana dos eritrócitos é hiperpermeável aos cátions monovalentes (sódio e potássio); o movimento dos cátions e ânions divalentes é normal. A esplenectomia pode melhorar a anemia em casos graves, mas deve-se considerar cuidadosamente o aumento dos eventos tromboembólicos que se seguem à esplenectomia (1) e o benefício terapêutico menos claro da esplenectomia.
A estomatocitose adquirida com anemia hemolítica ocorre primariamente após a ingestão excessiva de álcool. Os estomatócitos no esfregaço periférico e a hemólise desaparecem em cerca de 2 semanas da abstinência do álcool.
Anemia causada por hipofosfatemia
A flexibilidade dos eritrócitos varia de acordo com os níveis de adenosina trifosfato (ATP) intracelular. Como a concentração sérica de fosfato compromete os níveis de ATP nos eritrócitos, baixos níveis séricos de fosfato [< 0,5 mg/dL (< 0,16 mmol/L)] depletam os níveis de ATP nos eritrócitos. As complexas sequelas metabólicas da hipofosfatemia também incluem depleção do ácido 2,3-difosfoglicérico, desvio par a esquerda da curva de dissociação do oxigênio, diminuição da utilização da glicose e aumento da produção de lactato. Os eritrócitos resultantes rígidos são suscetíveis à lesão no leito circulatório capilar, causando hemólise e pequenos eritrócitos em forma de esferas (esferocitose).
Pode ocorrer hipofosfatemia grave em
Realimentação após inanição
Fase de recuperação (diurética) após queimaduras graves
Hiperalimentação
Alcalose respiratória crônica grave
Pacientes com uremia em diálise que estão tomando antiácidos
Os suplementos com fosfato evitam ou revertem a anemia e são considerados para pacientes com risco ou que apresentem hipofosfatemia.
Referência
1. Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al. Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x
