Doença da hemoglobina C

PorEvan M. Braunstein, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine
Revisado/Corrigido: jun 2022
Visão Educação para o paciente

    A doença da hemoglobina C é uma hemoglobinopatia que causa sinais e sintomas de anemia hemolítica.

    (Ver também Visão geral da anemia hemolítica.)

    A prevalência da hemoglobina C detectável (Hb) em afrodescendentes nos Estados Unidos é cerca de 2 a 3%. Pacientes heterozigotos são assintomáticos. Homozigotos costumam ter anemia hemolítica crônica, esplenomegalia e sintomas compatíveis com anemia. A colelitíase é a complicação mais comum, e também pode ocorrer sequestro esplênico.

    Suspeitar de doença da hemoglobina C em todos os pacientes com história familiar e indícios de anemia hemolítica, especialmente nos adultos com esplenomegalia. A anemia é quase sempre leve, mas pode ser grave.

    O esfregaço periférico é microcítico, com frequentes células-alvo, esferócitos e, raramente, eritrócitos contendo cristais. Podem se apresentar eritrócitos nucleados. Os eritrócitos não se falcizam. Na eletroforese, a hemoglobina é tipo C. Nos heterozigotos, a única anormalidade laboratorial são os eritrócitos alvo.

    Não é recomendado qualquer tratamento específico. A anemia normalmente não é grave o suficiente para requerer transfusão sanguínea.

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