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Estomatocitose e anemia causada por hipofosfatemia

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificação do conteúdo mar 2019
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A estomatocitose (eritrócitos com fendas transversais ou estomas centrais) e a hipofosfatemia são anomalias da membrana dos eritrócitos que podem resultar em anemia hemolítica.

Estomatocitose

É uma condição rara dos eritrócitos, em que um padrão em forma de boca ou em fenda substitui a palidez normal da zona central. A estomatocitose pode ser

  • Congênito

  • Adquirida

Tanto a estomatocitose congênita como adquirida podem ser assintomáticas ou causar hemólise. Se houver sinais e sintomas, são decorrentes da anemia.

A estomatocitose congênita, com hereditariedade autossômica dominante, é rara. Pode causar anemia hemolítica grave que se manifesta muito cedo na vida. A membrana dos eritrócitos é hiperpermeável aos cátions monovalentes (sódio e potássio); o movimento dos cátions e ânions divalentes é normal. O percentual de estomatócitos varia e a fragilidade dos eritrócitos aumenta, assim como a auto-hemólise com correção inconstante da glicose. Em alguns casos, a esplenectomia melhora a anemia.

A estomatocitose adquirida com anemia hemolítica ocorre primariamente com a ingestão excessiva recente de álcool. Os estomatócitos no esfregaço periférico e a hemólise desaparecem em cerca de 2 semanas da abstinência do álcool.

Anemia causada por hipofosfatemia

A flexibilidade dos eritrócitos varia de acordo com os níveis de adenosina trifosfato (ATP) intracelular. Como a concentração sérica de fosfato compromete os níveis de ATP nos eritrócitos, baixos níveis séricos de fosfato [< 0,5 mg/dL (< 0,16 mmol/L)] depletam os níveis de ATP nos eritrócitos. As complexas sequelas metabólicas da hipofosfatemia também incluem depleção do ácido 2,3-difosfoglicérico, desvio par a esquerda da curva de dissociação do oxigênio, diminuição da utilização da glicose e aumento da produção de lactato. Os eritrócitos resultantes rígidos são suscetíveis à lesão no leito circulatório capilar, causando hemólise e pequenos eritrócitos em forma de esferas (microesferocitose).

Pode ocorrer hipofosfatemia grave em

Os suplementos com fosfato evitam ou revertem a anemia e são considerados para pacientes com risco ou que apresentem hipofosfatemia.

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