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Doença da hemoglobina S-C

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificação do conteúdo mar 2019
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A doença da hemoglobina S-C é uma hemoglobinopatia que provoca sintomas similares aos da doença falciforme, mas geralmente menos graves.

Como 10% dos negros têm o traço da hemoglobina (Hb) S (responsável pela doença falciforme), a combinação da heterozigose S-C é mais comum do que a doença homozigótica da Hb C. A anemia na doença da Hb S-C é mais leve do que na anemia da doença falciforme; alguns pacientes até apresentam níveis normais de hemoglobina e ocorre esplenomegalia.

Os sintomas são semelhantes aos sintomas da doença falciforme, mas costumam ser menos frequentes e menos graves. Contudo, hematúria grave, hemorragias da retina e necrose asséptica da cabeça femoral são comuns. Pode haver esplenomegalia.

Suspeita-se da doença da hemoglobina S-C em todos os pacientes nos quais as características clínicas sugerem anemia falciforme ou naqueles em que os eritrócitos se mostram falciformes. O esfregaço de sangue periférico corado revela células-alvo, esferócitos e, raramente, células falciformes (drepanócitos). A falcização é identificada em uma preparação específica e a eletroforese hemoglobina estabelece o diagnóstico.

O tratamento pode ser semelhante ao da doença falciforme, mas é determinado pela gravidade dos sintomas.

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