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Doença da hemoglobina E

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificação do conteúdo mar 2019
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A doença homozigótica da hemoglobina E (Hb E) é uma hemoglobinopatia que causa anemia hemolítica leve, geralmente sem esplenomegalia.

A hemoglobina (Hb) E é a 3ª hemoglobina mais prevalente no mundo todo (depois da Hb A e Hb S). Ocorre primariamente no sudeste asiático (> 15% de incidência da doença homozigótica), embora raramente nas populações de origem chinesa. Os heterozigotos (Hb AE) são assintomáticos. Os pacientes heterozigotos para a Hb E e betatalassemia têm doença hemolítica mais grave do que a talassemia beta de hemoglobina S ou doença homozigótica da Hb E, e costumam ter esplenomegalia.

Nos heterozigotos (hemoglobina AE), há microcitose sem anemia, sendo possível observar células-alvo no esfregaço de sangue periférico. Nos homozigotos existe uma anemia microcítica leve com células-alvo proeminentes.

O diagnóstico de distúrbios de hemoglobina E é feito pela eletroforese de hemoglobina.

A maioria dos pacientes não requer tratamento. Mas os pacientes com doença grave podem se beneficiar de hemotransfusões regulares ou esplenectomia.

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