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Doença da hemoglobina C

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2017
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A doença da hemoglobina C é uma hemoglobinopatia que causa sinais e sintomas de anemia hemolítica.

A prevalência da hemoglobina C em negros nos EUA é cerca de 2 a 3%. Os heterozigotos são assintomáticos. Os homozigotos têm anemia hemolítica crônica e esplenomegalia, e sinais e sintomas compatíveis com anemia. A colelitíase é a complicação mais comum, e também pode ocorrer sequestro esplênico.

Suspeitar de doença da hemoglobina C em todos os pacientes com história familiar e indícios de anemia hemolítica, especialmente nos adultos com esplenomegalia. A anemia é quase sempre leve, mas pode ser grave. A lâmina revela anemia normocítica, com frequentes células-alvo, esferócitos e, raramente, eritrócitos contendo cristais. Podem se apresentar eritrócitos nucleados. Os eritrócitos não se falcizam. Na eletroforese, a Hb é tipo C. Nos heterozigotos, a única anormalidade laboratorial são os eritrócitos alvo.

Não é recomendado qualquer tratamento específico. A anemia normalmente não é grave o suficiente para requerer transfusão sanguínea.

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