Os sarcomas uterinos são um grupo de cânceres heterogêneos e altamente malignos que se desenvolvem a partir do corpo uterino. Manifestações comuns incluem sangramento uterino anormal e dor ou massa pélvica. Se há suspeita de sarcoma uterino, pode-se fazer biópsia endometrial ou dilatação e curetagem, mas, geralmente, os resultados são falsamente negativos; diagnostica-se a maioria dos sarcomas histologicamente após histerectomias ou miomectomias. O tratamento exige histerectomia abdominal total e salpingo-ooforectomia bilateral; para câncer avançado, indica-se quimioterapia e, às vezes, radioterapia.
Nos Estados Unidos, o sarcoma uterino é raro; estima-se que 5.058 casos de sarcomas uterinos ocorreram em 2018. Sarcomas uterinos são responsáveis por cerca de 3-7% de todos os cânceres uterinos (1).
Os fatores de risco para sarcomas uterinos são
Radioterapia pélvica prévia
Uso de tamoxifeno
Sarcomas uterinos incluem
Leiomiossarcoma [o subtipo mais comum (63%)]
Sarcoma do estroma endometrial (21%)
Sarcoma uterino indiferenciado
Os subtipos raros de sarcoma mesenquimal uterino incluem
Adenossarcomas
Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComas)
Rabdomiossarcoma
Carcinossarcomas costumavam ser categorizados como sarcomas, mas agora são considerados e tratados como tumores epiteliais de alto grau (carcinomas).
Sarcomas uterinos de alto grau tendem a metastatizar-se de maneira hematogênica, mais frequentemente nos pulmões; metástases linfonodais são incomuns.
Referência geral
1. Mbatani N, Olawaiye AB, Prat J: Uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet 143 Suppl 2:51–58, 2018. doi: 10.1002/ijgo.12613
Sinais e sintomas dos sarcomas uterinos
A maioria dos sarcomas se manifesta como sangramento uterino anormal e, menos comumente, como dor pélvica, sensação de plenitude, massa na vagina, micção frequente ou massa pélvica palpável.
Diagnóstico dos sarcomas uterinos
Histologia, mais frequentemente após remoção cirúrgica
Normalmente, os sintomas sugestivos de sarcoma uterino exigem a realização de uma ultrassonografia transvaginal e biópsia endometrial ou dilatação e curetagem (D & C). Entretanto, esses testes têm sensibilidade limitada para sarcomas. Sarcoma estromal do endométrio e leiomiossarcoma uterino são frequentemente diagnosticados de maneira incidental histologicamente após histerectomia ou miomectomia.
Se o câncer é identificado no pré-operatório, normalmente realiza-se TC ou RM. Se o sarcoma uterino é diagnosticado após a remoção cirúrgica, recomenda-se exames de imagem e pode-se considerar a reexploração cirúrgica para completar o estadiamento.
Em geral, a triagem para a síndrome de Lynch (câncer colorretal hereditário sem polipose) não é feita quando as pacientes têm sarcoma uterino porque essa síndrome genética aumenta o risco de carcinoma endometrial, não de sarcomas.
Estadiamento
Faz-se o estadiamento cirurgicamente (ver tabelas Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: leiomiossarcoma e sarcoma estromal e Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: adenosarcoma).
Prognóstico para sarcomas uterinos
Em geral, o prognóstico para pacientes com sarcomas uterinos é pior que aquele para carcinoma de endométrio em estádio similar; a sobrevida geralmente é menor quando o câncer se espalha para além do útero.
Em um dos estudos, as taxas médias de sobrevida em 5 anos foram
Estágio I: 51%
Estágio II: 13%
Estágio III: 10%
Estágio IV: 3%
Mais comumente, a recorrência do câncer é localizada, no abdome ou nos pulmões.
Tratamento dos sarcomas uterinos
Histerectomia abdominal total e salpingo-ooforectomia bilateral
Em geral, radioterapia pélvica adjuvante
Quimioterapia para cânceres avançados ou recorrentes
(Ver também National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
O tratamento dos sarcomas uterinos é histerectomia abdominal total, salpingo-ooforectomia bilateral.
Deve-se remover os sarcomas uterinos em bloco; contraindica-se morcelação. Se uma amostra for fragmentada durante a cirurgia, recomendam-se exames de imagem para verificar metástases, e pode-se considerar reexploração. Também recomenda-se o tratamento com quimioterapia.
Pode-se preservar os ovários em certas pacientes com leiomiossarcoma uterino em estágio inicial, se quiserem manter a função hormonal. A ressecção cirúrgica adicional deve basear-se na história e achados intraoperatórios.
Linfadenectomia em pacientes com leiomiossarcoma ou sarcoma do estroma endometrial não é indicada porque há evidências de que o risco de metástases linfonodais é mínimo (< 2%).
Para sarcomas inoperáveis, recomenda-se radioterapia pélvica com ou sem braquiterapia e/ou terapia sistêmica.
A radioterapia como coadjuvante é normalmente utilizada e parece retardar o efeito recorrente local, mas não traz melhora expressiva à taxa de sobrevida.
Fármacos quimioterápicos são tipicamente usados quando os tumores são avançados ou reincidentes; os fármacos variam conforme o tipo de tumor.
Os esquemas preferíveis são
Doxorrubicina
Docetaxel/gencitabina (preferida para leiomiossarcoma)
Outros esquemas recomendados são
Doxorrubicina/ifosfamida
Doxorrubicina/dacarbazina
Gencitabina/dacarbazina
Gencitabina/vinorelbina
Dacarbazina
Gencitabina
Epirrubicina
Ifosfamida
Doxorrubicina lipossomal
Pazopanib
Temozolomida
Trabectedina
Eribulin
No geral, a resposta à quimioterapia é ruim.
Usa-se terapia endócrina para pacientes com sarcoma estromal do endometrio ou leiomiossarcoma uterino positivo para receptores hormonais. Progestágenos são frequentemente eficazes. A terapia endócrina é feita com
Acetato de medroxiprogesterona
Acetato de megestrol
Inibidores da aromatase
GnRH (agonistas do hormônio liberador de gonadotropina)
Pontos-chave
Sarcomas uterinos são incomuns.
Sintomas incluem sangramento vaginal anormal, uma massa na vagina. dor pélvica, sensação de plenitude no abdome e micção frequente.
O prognóstico geralmente é pior do que o para carcinoma endometrial em estágio similar.
Tratar a maioria das pacientes com histerectomia abdominal total, salpingo-ooforectomia bilateral e radiação adjuvante.
Tratar os pacientes com sarcoma de estroma endometrial e leiomiossarcomas hormonais positivos para receptores hormonais com terapia endócrina.
Tratar sarcomas inoperáveis com radioterapia e/ou quimioterapia.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: esse site web fornece links para informações sobre genética e tratamento de sarcomas uterinos (um tipo de câncer uterino), bem como links para estatísticas e cuidados paliativos e de suporte.
