A pneumonia intersticial linfocítica (PIL) é a infiltração linfocítica do interstício alveolar e dos espaços aéreos. A causa é desconhecida. Os sinais e sintomas são tosse, dispneia progressiva e estertores. O diagnóstico baseia-se em história, exame físico, métodos de imagem e biópsia pulmonar. O tratamento consiste em corticoides, fármacos citotóxicos, ou ambos, embora a eficácia seja desconhecida. O prognóstico é geralmente incerto e limitado a alguns poucos casos.
A pneumonia intersticial linfocítica é uma pneumonia intersticial idiopática rara caracterizada pela infiltração de alvéolos e septos alveolares por linfócitos de pequenas dimensões e número variável de plasmócitos. Podem existir granulomas não necrosantes malformados, mas geralmente são raros e inconspícuos.
PIL é a causa mais comum de doença pulmonar após a infecção por Pneumocystis em crianças com sorologia positiva para o HIV e é a doença que define aids em até metade das crianças com sorologia positiva para o HIV. A PIL compromete < 1% de adultos com ou sem infecção pelo HIV. As mulheres são mais comumente comprometidas.
Postula-se que a causa seja doença autoimune ou resposta inespecífica à infecção por vírus Epstein-Barr, HIV, ou outros vírus. As evidências de etiologia autoimune envolvem a frequente associação à síndrome de Sjögren e a outras doenças (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Hashimoto).
As evidências de etiologia viral indireta compreendem a frequente associação aos estados de imunodeficiência (HIV/aids, imunodeficiência combinada variável, agamaglobulinemia) e a identificação de DNA de vírus Epstein Barr e de RNA de HIV no tecido pulmonar dos pacientes com PIL. De acordo com essa teoria, a PIL é a manifestação extrema da habilidade normal do tecido linfoide do pulmão de responder a antígenos inalados e circulantes.
Sinais e sintomas da pneumonia intersticial linfocítica
Em adultos, a pneumonia intersticial linfocítica provoca dispneia progressiva e tosse. Essas manifestações progridem no decorrer de meses ou, em alguns casos, anos e manifestam-se na média de idade de 54 anos. Ocorre perda ponderal, febre, artralgias e sudorese noturna, mas são menos comuns.
O exame físico pode revelar estertores crepitantes. Sinais como hepatomegalia, artrite e linfadenopatia são incomuns e sugerem diagnóstico associado ou alternativo.
Diagnóstico da pneumonia intersticial linfocítica
TC de alta resolução (TCAR)
Para a confirmação, biópsia
Em geral, suspeita-se do diagnóstico de pneumonia intersticial linfocítica em pacientes de risco com sintomas compatíveis. Realizam-se exames de imagem e, algumas vezes, biópsia pulmonar.
A radiografia de tórax revela opacidades nodulares ou reticulares, lineares e em ambas as bases, um achado inespecífico observado em diversas infecções pulmonares. Na doença mais avançada, pode haver opacidades alveolares e/ou cistos.
A TCAR do tórax ajuda a estabelecer a extensão da doença, definir a anatomia hilar e identificar o comprometimento pleural. Resultados da TCAR são muito variáveis. Os sinais característicos consistem em nódulos subpleurais e centrolobulares, espessamento dos feixes broncovasculares, opacidades em vidro fosco e estruturas císticas.
Imagem cedida por cortesia de Tami Bang, MD.
Pode haver hipoxemia intensa.
Deve-se efetuar o lavado broncoalveolar para excluir infecção, podendo revelar aumento do número de linfócitos.
Testes laboratoriais de rotina e eletroforese de proteína sérica(SPEP) são feitos porque cerca de 80% dos pacientes têm anormalidades das proteínas séricas, mais comumente gamopatia policlonal e hipogamaglobulinemia, cujo significado é desconhecido. Outros testes laboratoriais (p. ex., sorologias, níveis de imunoglobulina, teste para HIV) são obtidos para identificar as causas potenciais de PIL secundária.
Biópsia pulmonar com a demonstração da expansão dos septos alveolares devido a células linfocíticas e outros infiltrados de células imunes (plasmócitos, imunoblastos e histiócitos) é necessária para o diagnóstico em adultos. Ocasionalmente, surgem infiltrados ao longo de brônquios e vasos, mas mais comumente ao longo dos septos alveolares. Deve-se realizar coloração imuno-histoquímica e citometria de fluxo no tecido para distinguir PIL de linfomas primários. Na PIL, o infiltrado é policlonal (com células T e B), ao passo que outros linfomas desencadeiam infiltrados monoclonais. Outros achados comuns são centros germinativos e células gigantes multinucleadas, com granulomas sem caseificação.
Tratamento da pneumonia intersticial linfocítica
Corticoides ou fármacos citotóxicos
O tratamento da pneumonia intersticial linfocítica é com corticoides, fármacos citotóxicos, ou ambos, mas, como acontece com outras causas de doenças pulmonares intersticiais, a eficácia dessa abordagem é desconhecida.
Prognóstico para pneumonia intersticial linfocítica
A história natural e o prognóstico da PIL em adultos são pouco conhecidos. Pode haver resolução espontânea, resolução após tratamento com corticoides ou outros fármacos imunossupressores, progressão para linfoma, ou desenvolvimento de fibrose pulmonar com insufi-ciência respiratória. A sobrevida em 5 anos é de 50 a 66%. Causas comuns de óbito são: infecção, desenvolvimento de linfoma maligno (5%) e fibrose progressiva.
Pontos-chave
Em geral, a pneumonia intersticial linfocítica é rara, mas é uma das doenças pulmonares mais comuns em crianças com HIV.
Os sinais e sintomas tendem a ser inespecíficos.
Fazer TC de alta resolução, lavado broncoalveolar e, algumas vezes, biópsia do pulmão.
Tratar o paciente com corticoides e/ou fármacos citotóxicos.
