Penfigoide da membrana mucosa ocular é uma doença autoimune crônica que causa cicatrização bilateral e progressiva, e retração da conjuntiva com opacificação da córnea. Os sintomas iniciais são hiperemia e irritação; a evolução leva a lesões de pálpebra e córnea e, algumas vezes, à cegueira. O diagnóstico é às vezes confirmado por biópsia. O tratamento muitas vezes requer terapia sistêmica com dapsona ou imunossupressores.
Penfigoide da membrana mucosa ocular é uma doença autoimune em que a ligação de anticorpos da membrana basal anticonjuntival resulta em inflamação conjuntival (1). Não apresenta relação com penfigoide bolhoso.
(Ver também Penfigoide da mucosa e Visão geral das doenças da conjuntiva e esclera.)
Referência geral
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Sinais e sintomas de penfigoide da membrana mucosa ocular
O penfigoide da membrana mucosa ocular geralmente começa como uma conjuntivite crônica com hiperemia inespecífica sem secreção em certos quadrantes. A progressão leva ao seguinte:
Fibrose subconjuntival
Retração conjuntival com perda do fórnice inferior
Simbléfaro (aderências entre a conjuntiva palpebral e bulbar)
Triquíase (cílios invertidos)
Defeitos epiteliais da córnea e infecção bacteriana da córnea
Neovascularização, opacificação, queratinização da córnea e cegueira
É comum o envolvimento da mucosa oral com ulceração e cicatrização, mas o envolvimento cutâneo, caracterizado por escarificação bolhosa e placas eritematosas, é incomum.
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Diagnóstico do penfigoide da membrana mucosa ocular
Exame ocular
Às vezes, biópsia
Suspeita-se clinicamente do diagnóstico de penfigoide da membrana mucosa ocular em pacientes com cicatrização conjuntival, alterações da córnea, simbléfaros (adesões de parte da conjuntiva palpebral à conjuntiva bulbar) ou ambos (1). Outras causas de cicatrização conjuntival progressiva são exposição prévia à radiação e doença atópica. Portanto, o diagnóstico clínico de penfigoide cicatricial ocular é feito quando há progressão para um simbléfaro sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave.
Pode-se confirmar o diagnóstico por biópsia conjuntival que mostra depósito linear de anticorpos na membrana basal. Um resultado negativo na biópsia não exclui o diagnóstico.
Referência sobre diagnóstico
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Tratamento do penfigoide da membrana mucosa ocular
Lubrificação tópica
Terapia anti-inflamatória tópica (p. ex., corticoides, ciclosporina)
Epilação da triquíase (cílios invertidos)
Frequentemente, terapia sistêmica com dapsona ou imunossupressores
Em pessoas com penfigoide da membrana mucosa ocular, o uso de lágrimas artificiais e epilação, crioepilação ou eletroepilação da triquíase podem aumentar o conforto e reduzir o risco de infecção ocular, cicatrização corneana secundária e diminuição da visão.
Para triquíase progressiva, cicatrização conjuntival ou opacificação da córnea ou para defeitos epiteliais da córnea não cicatrizados, terapia sistêmica com dapsona (1) ou imunossupressores [p. ex., metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, imunoglobulina intravenosa (IGIV), rituximabe] é indicada (2).
Pacientes com defeitos epiteliais não cicatrizantes também podem se beneficiar do transplante de membrana amniótica.
Referências sobre tratamento
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Pontos-chave
Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica da conjuntiva com opacificação da córnea.
Os resultados incluem simbléfaro (adesões entre a conjuntiva palpebral e a bulbar); triquíase (inversão dos cílios); ceratoconjuntivite seca, neovascularização, opacificação e queratinização da córnea; e retração e queratinização da conjuntiva.
O diagnóstico é encontrando um simbléfaro progressivo em um paciente sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave.
O tratamento pode incluir substitutos das lágrimas, terapia anti-inflamatória tópica, epilação de triquíase e, muitas vezes, terapia sistêmica com dapsona ou imunossupressores.
