Linfangiectasia intestinal é uma doença rara caracterizada por obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intramucosos do intestino delgado. Afeta principalmente crianças e adultos jovens. Os sintomas incluem os de má absorção, com edema e retardo de crescimento. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado. O tratamento é geralmente de suporte.
Linfangiectasia intestinal é um distúrbio de má absorção.
Malformações do sistema linfático são congênitas ou adquiridas.
Casos congênitos geralmente se manifestam em crianças (tipicamente diagnosticadas antes dos 3 anos de idade) e menos frequentemente em adolescentes ou jovens adultos. Homens e mulheres são igualmente afetados.
Em casos adquiridos, o defeito pode ser secundário a fibrose retroperitoneal, pericardite constritiva, pancreatite, neoplasias e desordens infiltrativas que bloqueiam os linfonodos.
A drenagem linfática prejudicada causa aumento pressórico e vazamento de linfa para a luz intestinal. O prejuízo da absorção de quilomícrons e de lipoproteína provoca má absorção de gorduras e proteína. Em razão de os carboidratos não serem absorvidos pelo sistema linfático, sua absorção não se altera.
Sinais e sintomas da linfangiectasia intestinal
Manifestações precoces da linfagiectasia intestinal incluem edema maciço, geralmente assimétrico e periférico, diarreia intermitente, náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes têm esteatorreia leve a moderada (fezes malcheirosas, pálidas, volumosas e gordurosas). Pode haver derrames pleurais quilosos (quilotórax) e ascite quilosa.
Há retardo do crescimento, se o início dos sintomas ocorreu na primeira década de vida.
Diagnóstico da linfangiectasia intestinal
Biópsia do intestino delgado por endoscopia
Algumas vezes, linfangiografia contrastada
O diagnóstico da linfagiectasia intestinal geralmente exige biópsia do intestino delgado por endoscopia, que mostra acentuada dilatação e ectasia dos vasos linfáticos da mucosa e da submucosa nas pontas dos vilos.
Alternativamente, linfangiografia contrastada (injeção de material de contraste por via linfática podal) pode mostrar linfonodos intestinais anormais.
As anormalidades laboratoriais incluem linfocitopenia e baixos níveis de albumina sérica, colesterol, IgA, IgM e IgG, transferrina e ceruloplasmina.
Estudos baritados podem mostrar pregas mucosas espessadas de aspecto nodular, lembrando empilhamento de moedas. A absorção de D-xilose é normal. A perda proteica intestinal pode ser demonstrada usando-se albumina marcada com cromo 51.
Tratamento da linfangiectasia intestinal
Cuidados de suporte
Algumas vezes, ressecção ou reparo intestinal cirúrgico
Os linfonodos alterados não podem ser corrigidos. O tratamento de suporte da linfagiectasia intestinal engloba dieta pobre em gorduras (< 30 g/dia) e rica em proteínas, contendo suplementos de triglicerídeos de cadeia média. Cálcio e vitaminas lipossolúveis devem ser administrados.
Ressecção intestinal ou anastomose dos linfáticos alterados aos canais venosos podem ser benéficas.
Os derrames pleurais devem ser drenados por toracocentese.
