Os tumores carcinoides se desenvolvem a partir de células neuroendócrinas no trato gastrintestinal (90%), pâncreas e brônquios pulmonares e, raramente, no trato geniturinário. Mais de 95% dos carcinoides gastrointestinais se originam apenas de 3 locais: apêndice, íleo e reto.
Embora os carcinoides sejam, geralmente, benignos ou apenas localmente invasivos, os que afetam o íleo e os brônquios costumam ser malignos. Os tumores malignos variam entre os bem diferenciados e mal diferenciados, com variabilidade correspondente em termos de agressividade. Normalmente se disseminam para o fígado e/ou linfonodos regionais, embora outros locais metastáticos sejam possíveis.
Carcinoides podem ser
Endocrinologicamente inertes
Endocrinologicamente ativos (produzem hormônios)
A síndrome endocrinológica mais comum provocada pelos tumores carcinoides é a síndrome carcinoide; entretanto, a maioria dos pacientes não a desenvolve. A probabilidade de que um tumor será endocrinologicamente ativo varia de acordo com seu local de origem, sendo mais elevada para tumores originários no íleo e cólon proximal (40 a 50%). A probabilidade é menor com carcinoides bronquiais, menor ainda com carcinoides apendiculares e, essencialmente, zero com carcinoides retais.
Suspeita-se de carcinoides endocrinologicamente inertes por seus sinais e sintomas (p. ex., dor, sangramento luminal, obstrução gastrintestinal). Eles podem ser detectados por angiografia, TC ou RM. Carcinoides do intestino delgado podem mostrar defeitos de enchimento ou outras anormalidades em radiografias com bário. A graduação e o diagnóstico definitivos são feitos histologicamente após biópsia ou ressecção.
A avaliação do estadiamento tipicamente inclui exames de imagem por RM (provavelmente preferível à TC) e, às vezes, exames de imagem com técnicas de imagem baseadas em receptores de somatostatina, que também podem ser úteis para detectar tumores endocrinologicamente inertes.
O tratamento dos tumores carcinoides não metastáticos geralmente é a ressecção cirúrgica. O tipo de cirurgia depende da localização e do tamanho do tumor.
Os carcinoides endocrinologicamente ativos são diagnosticados e tratados como descrito para síndrome carcinoide.
