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Fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificação do conteúdo set 2019
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A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma pneumonia intersticial idiopática rara que envolve predominantemente os lobos superiores dos pulmões e é de progressão lenta. Os pacientes muitas vezes têm infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O diagnóstico é feito por TC de alta resolução, mas às vezes é necessário fazer biópsia do pulmão. Corticoides podem ser administrados.

A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática (FPPI) é uma doença rara que é classificada como uma pneumonia intersticial idiopática (1). Ela envolve fibrose da pleura do lobo superior e do parênquima pulmonar subpleural.

Referência geral

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Etiologia

A causa da fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida, mas dados clínicos sugerem um vínculo com infecções pulmonares recorrentes. Considera-se também que mecanismos genéticos e autoimunes desempenham um papel nessa doença.

Sinais e sintomas

A idade média de apresentação é cerca de 57 anos, sem predileção por sexo. A maioria dos pacientes com fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática não é tabagista. Os pacientes frequentemente relatam história de infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O pneumotórax é comum durante o curso da doença.

Diagnóstico

  • TC de alta resolução (TCAR)

  • Para a confirmação, biópsia pulmonar cirúrgica

Os achados de exames de imagem na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática incluem espessamento da pleura adjacente ao lobo superior e regiões subpleurais. Os pacientes podem ter achados coexistentes de outras pneumonias intersticiais, incluindo a pneumonia intersticial usual e o padrão da pneumonia intersticial inespecífica. Os pacientes também podem ter áreas de consolidação e bronquiectasias.

A patologia é caracterizada por fibrose intra-alveolar com as paredes alveolares nessas áreas mostrando elastose proeminente e denso espessamento fibroso da pleura visceral. Em alguns pacientes, há pneumonia intersticial coexistente nos lobos inferiores.

Biópsia pulmonar cirúrgica é necessária para a confirmação do diagnóstico.

Prognóstico

O curso clínico em pacientes com fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática tende a ser progressivo na maior parte dos pacientes. A progressão da doença ocorre em cerca de 60% dos pacientes.

Tratamento

  • Possivelmente corticoides

O tratamento apropriado para fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecido. A maior parte da literatura relata o uso de corticoides.

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