A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma pneumonia intersticial idiopática rara que envolve predominantemente os lobos superiores dos pulmões e é de progressão lenta. Os pacientes muitas vezes têm infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O diagnóstico é feito por TC de alta resolução, mas às vezes é necessário fazer biópsia do pulmão. Glicocorticoides podem ser administrados. O prognóstico é reservado.
A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática (FPPI) é uma doença rara que é classificada como uma pneumonia intersticial idiopática (1). Ela envolve fibrose da pleura do lobo superior e do parênquima pulmonar subpleural. Faltam dados precisos sobre prevalência.
Referência geral
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiologia da fibrose pulmonar idiopática
A causa da fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida, mas dados clínicos sugerem um vínculo com infecções pulmonares recorrentes (1). Considera-se que mecanismos genéticos e autoimunes desempenham um papel nessa doença.
Referência sobre etiologia
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática
A idade mediana de apresentação é aproximadamente 49 anos, sem predileção clara por sexo. Os pacientes frequentemente relatam história de infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O pneumotórax é comum durante o curso da doença. Encurtamento ântero-posterior do tórax (platitórax) é possível devido à fibrose progressiva, especialmente afetando os lobos superiores dos pulmões. Desnutrição é comum em pacientes com doença avançada.
Diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática
TC de alta resolução (TCAR)
Para a confirmação, biópsia pulmonar
Os achados de exames de imagem na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática incluem espessamento da pleura adjacente ao lobo superior e regiões subpleurais. Os pacientes também podem ter áreas de consolidação e bronquiectasias. Cistos subpleurais e espessamento podem estar presentes.
No exame histológico, os pacientes podem ter achados coexistentes de outras pneumonias intersticiais, incluindo a pneumonia intersticial usual e o padrão da pneumonia intersticial inespecífica.
Imagem cedida por cortesia de Joyce S. Lee, MD, MAS.
A patologia é caracterizada por fibrose intra-alveolar com as paredes alveolares nessas áreas mostrando elastose proeminente e denso espessamento fibroso da pleura visceral. Em alguns pacientes com doença avançada, há pneumonia intersticial coexistente nos lobos inferiores.
Biópsia pulmonar cirúrgica é necessária para a confirmação do diagnóstico.
Tratamento da fibrose pulmonar idiopática
Possivelmente glicocorticoides
Terapia antifibrótica
O tratamento ótimo para fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecido (1). A maior parte da literatura relata o uso de glicocorticoides.
Em pacientes com morbidade significativa, antifibróticos como nintedanibe e pirfenidona que são utilizados para fibrose pulmonar idiopática ou doenças pulmonares intersticiais fibróticas progressivas podem ajudar a retardar o declínio da função pulmonar. Como a doença é progressiva, ressecção cirúrgica de focos fibróticos ou transplante pulmonar podem ser considerados em casos avançados (na presença de hipercapnia e insuficiência respiratória iminente).
Referência sobre tratamento
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Prognóstico para fibrose pulmonar idiopática
Na maioria dos pacientes, o curso clínico da fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática tende a ser progressivo. A progressão da doença ocorre na maioria dos pacientes com taxas de sobrevida em 5 anos de aproximadamente 25 a 60% (1).
Referência sobre prognóstico
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
