Siringe é uma cavidade preenchida por líquido dentro da medula espinal (siringomielia) ou no tronco encefálico (siringobulbia). Os fatores predisponentes incluem anormalidades da junção craniocervical, trauma e tumores prévios da medula espinal. Os sintomas são: fraqueza flácida de mãos e braços e deficits de sensações dolorosa e térmica em distribuição em capa no dorso e pescoço, o trato fino e as sensações proprioceptiva e vibratória não são afetados. O diagnóstico é por RM. O tratamento abrange correção da causa e procedimentos cirúrgicos para drenar a siringe ou desobstruir o fluxo de líquido cefalorraquidiano.
(Ver também Visão geral dos distúrbios da medula espinal.)
Em geral, as siringes resultam de lesões que obstruem parcialmente o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR). Pelo menos metade das siringes ocorre em pacientes com anomalias congênitas da junção craniocervical (p. ex., herniação do tecido cerebelar para o canal espinal, denominada malformação de Chiari), cérebro (p. ex., encefalocele) ou medula espinal (p. ex., mielomeningocele). Por motivos desconhecidos, essas anomalias congênitas geralmente se expandem durante a adolescência ou em adultos jovens.
A siringe também pode se desenvolver quando essas anormalidades congênitas estão ausentes, em pacientes que tiveram tumor da medula espinal cicatrização devido a trauma espinal anterior ou nenhum outro fator predisponente conhecido. Cerca de um terço das pessoas com tumor na medula espinal acaba desenvolvendo siringe.
Siringomielia é uma cavidade paramediana, geralmente irregular e longitudinal. Com mais frequência inicia-se na área cervical, mas pode se estender para baixo ao longo de todo o comprimento da medula espinal.
Siringobulbia, que é rara, geralmente ocorre como um intervalo semelhante a uma fenda dentro da porção inferior do tronco encefálico e pode interromper ou comprimir os núcleos dos pares cranianos inferiores ou as vias sensoriais ascendentes ou motoras descendentes.
Sinais e sintomas da siringe
Os sintomas de siringe começam de modo insidioso entre a adolescência e os 45 anos de idade.
A siringomielia desenvolve-se no centro da medula, causando uma síndrome medular central (ver tabela ). Deficits de sensações térmica e dolorosa ocorrem inicialmente, mas podem permanecer despercebidos por anos. A primeira anormalidade desconhecida pode ser uma queimadura ou corte indolor. A siringomielia tipicamente causa fraqueza, atrofia e, geralmente, fasciculações e hiporreflexia das mãos e dos membros superiores; o deficit com distribuição em capa sobre os ombros e as costas é característico. As sensações de tato fino, vibratória ou proprioceptiva não são afetadas. Posteriormente, desenvolve-se fraqueza espástica das pernas. Os deficits podem ser assimétricos.
A siringobulbia pode causar vertigens, nistagmo, perda de sensação facial unilateral ou bilateral, atrofia e fraqueza da língua, disartria, disfagia, rouquidão e, às vezes, deficits sensoriais e motores periféricos decorrentes de compressão medular.
Diagnóstico da siringe
RM da medula espinal e do crânio com gadolínio
A siringe é sugerida por uma síndrome medular central inexplicável ou outros deficits neurológicos característicos, em particular os deficits de sensações dolorosa e térmica com distribuição em capa.
RM sagital pós-contraste ponderada em T1 mostra uma grande cavidade intramedular da medula espinal hipointensa em T1 característica de siringe (seta amarela). Estende-se do nível cervical C2-C3 inferiormente em uma criança com diagnóstico de malformação de Chiari I (seta rosa). Esse achado é definido como siringoidromielia, porque a siringomielia (cavidade excêntrica na medula espinal) não pode ser diferenciada da hidromielia (uma cavidade central na medula espinal) por testes de imagem.
Courtesy of John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
Realiza-se RM da medula espinal inteira e do cérebro. A intensificação com gadolínio é útil para detectar qualquer tumor associado.
Tratamento da siringe
Algumas vezes, descompressão cirúrgica
Problemas subjacentes (p. ex., anormalidades da junção craniocervical, cicatrizes pós-operatórias e tumores espinais) são corrigidos quando possível.
A descompressão cirúrgica do forame magno e da coluna cervical superior é o único tratamento útil, mas a cirurgia geralmente não consegue reverter a degeneração neurológica e a siringe pode recorrer.
Pontos-chave
Pelo menos metade das siringes ocorre em pacientes com anomalias congênitas da junção craniocervical, cérebro ou medula espinal; siringes também podem resultar de um tumor na medula espinal ou trauma espinal.
A siringomielia (siringe dentro da medula espinal) causa a síndrome da medula central; os sintomas são dor, deficits sensoriais de temperatura com distribuição em manto, fraqueza, atrofia e, mais tarde, fraqueza do membro inferior espástica.
A siringobulbia (uma siringe no tronco encefálico) pode causar vertigens, nistagmo, perda de sensação facial unilateral ou bilateral, atrofia e fraqueza da língua, disartria, disfagia, rouquidão e, às vezes, deficits sensoriais e motores periféricos.
Diagnosticar utilizando RN com contraste de gadolínio.
Tratar com descompressão e, quando possível, corrigir os problemas subjacentes; geralmente a cirurgia não consegue reverter a degeneração neurológica.
