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Doença veno-oclusiva

(Síndrome de Obstrução Sinusoidal)

Por

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Última modificação do conteúdo abr 2018
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A doença hepática veno-oclusiva é causada por lesão endotelial, gerando a oclusão não trombótica das vênulas hepáticas terminais e sinusoides hepáticos, mas não das veias hepáticas ou da veia cava inferior (como na síndrome de Budd-Chiari).

A congestão venular causa hipertensão portal e necrose isquêmica (que pode provocar cirrose).

Causas comuns incluem

  • Irradiação

  • Doença do enxerto versus hospedeiro após transplante de medula óssea ou de células hematopoiéticas.

  • Alcaloides pirrolizidínicos das plantas Crotalaria e Senecio (p. ex., derivados de chás de ervas medicinais) e outras ervas (p. ex., confrei)

  • Outras hepatotoxinas (p. ex., dimetilnitrosamina, aflatoxina, azatioprina e quimioterápicos)

Dicas e conselhos

  • Perguntar aos pacientes com anormalidades hepáticas criptogênicas sobre o uso de fitoterápicos e produtos naturais (incluindo chás e ervas de arbustos) e esteroides anabolizantes (que podem causar peliose hepática).

Sinais e sintomas

Manifestações iniciais incluem icterícia súbita, ascite e hepatomegalia dolorosa e macia. O início do quadro ocorre nas primeiras 3 semanas após um transplante de medula óssea ou de células hematopoiéticas, podendo haver recuperação de forma espontânea dentro de algumas semanas (ou, algumas vezes, em casos leves, após aumentos nas doses de imunossupressores) ou morte como consequência de insuficiência hepática fulminante. Outros pacientes podem apresentar ascite recorrente, hipertensão portal e, eventualmente, cirrose.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica e testes de função hepática.

  • Ultrassonografia

  • Testes invasivos em alguns casos (p. ex., biópsia hepática, medida de gradiente de veia porta)

Há suspeita do diagnóstico em pacientes com quadro clínico inexplicado ou testes laboratoriais que mostrem doença hepática, principalmente naqueles com fatores de risco conhecidos, como em indivíduos submetidos a transplante de medula óssea ou de células hematopoiéticas.

Resultados dos testes laboratoriais não são específicos: elevação de aminotransferases e da bilirrubina conjugada. TP/INR está alterado em casos de doença grave. A ultrassonografia mostra fluxo retrógrado na veia porta.

Se houver dúvida diagnóstica, testes invasivos tornam-se necessários, como biópsia hepática ou medida do gradiente da veia porta (gradiente > 10 mmHg sugere doença veno-oclusiva). A medida da pressão através do fígado se faz pela inserção de cateter percutâneo dentro da veia hepática e sua oclusão dentro do fígado. Essa pressão em cunha reflete a pressão da veia porta. (Uma exceção é trombose da veia porta; nesse caso, a pressão é normal apesar da hipertensão portal.)

Tratamento

  • Cuidados de suporte

  • Tratamento da causa

  • Em doenças progressivas, TIPS ou transplante.

O ácido ursodesoxicólico ajuda a prevenir a doença do enxerto versus hospedeiro em receptores de transplantes de medula óssea ou de células hematopoiéticas.

A conduta é a suspensão do agente causal (p. ex., chás) junto com medidas de suporte.

A maioria dos pacientes tem doença leve a moderada e se recupera bem. Desvio transjugular portossistêmico intra-hepático (TIPS) pode ser tentado para aliviar a hipertensão portal, mas ainda não mostrou prolongar a sobrevida, especialmente quando a doença veno-oclusiva é grave. Em 25%, a doença veno-oclusiva é grave, acompanhada de falência hepática fulminante. Transplante de fígado é o último recurso.

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