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Doença de Whipple

(Doença de Whipple; Lipodistrofia intestinal)

Por

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD,

  • The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

Última modificação do conteúdo fev 2018
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A doença de Whipple é uma doença sistêmica rara causada pela bactéria Tropheryma whipplei. Os principais sintomas são artrite, perda ponderal, dor abdominal e diarreia. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado. O tratamento consiste inicialmente em ceftriaxona ou penicilina, seguido no mínimo por 1 ano de sulfametoxazol/trimetoprima.

A doença de Whipple afeta predominantemente homens brancos com idade de 30 a 60 anos. Embora atinja muitas partes do organismo (p. ex., coração, pulmões, encéfalo, cavidades serosas, articulações, olhos, trato digestório), a mucosa do intestino delgado é quase sempre envolvida. Os pacientes afetados podem apresentar defeitos da imunidade celular que predispõem à infecção por T. whipplei. Aproximadamente 30% dos pacientes têm HLA-B27.

Sinais e sintomas

A apresentação clínica varia com base no sistemas dos órgãos afetados. Os quatro principais sintomas da doença de Whipple são

  • Artralgia

  • Diarreia

  • Dor abdominal

  • Perda ponderal

Geralmente, os primeiros sintomas são artrite e febre. Sintomas intestinais (p. ex., diarreia aquosa, esteatorreia, dor abdominal, anorexia, perda ponderal) costumam se manifestar mais tarde, às vezes anos após a queixa inicial. Pode ocorrer sangramento intestinal grave ou oculta. Pode haver má absorção grave em pacientes diagnosticados tardiamente no curso clínico. Outros achados incluem o aumento da pigmentação da pele, anemia, linfadenopatia, tosse crônica, serosite, edema periférico e sintomas relacionados com o sistema nervoso central.

Diagnóstico

  • Endoscopia com biópsia do intestino delgado

O diagnóstico da doença de Whipple pode não ser percebido em pacientes sem sintomas gastrointestinais proeminentes. Suspeita-se da doença de Whipple em homens brancos de meia-idade que apresentam artrite e dor abdominal, diarreia, perda ponderal ou outros sintomas de má absorção. Esses pacientes devem ser submetidos à endoscopia digestiva alta com biópsias do intestino delgado; as lesões intestinais são específicas e diagnósticas. As mudanças mais graves e consistentes estão no intestino delgado proximal. A microscopia mostra macrófagos positivos para ácido periódico de Schiff, que destroem a arquitetura vilosa. Esses bacilos Gram-positivos, negativos para o bacilo resistente ao ácido (T. whipplei), podem ser vistos na lâmina própria e nos macrófagos. Se não forem encontrados T. whipplei, mas ainda se suspeitar clinicamente de doença de Whipple, deve-se fazer testes de PCR e imuno-histoquímicos.

A doença de Whipple deve ser diferenciada de infecções intestinais por Mycobacterium avium-intracellulare, que apresentam resultados histológicos similares. Contudo, Mycobacterium avium-intracellulare é positivo para teste rápido de acidez.

Tratamento

  • Antibióticos

  • É possível haver recidivas tardias

A doença não tratada é progressiva e fatal. Muitos antibióticos são curativos (p. ex., tetraciclina, sulfametoxazol/trimetoprima, penicilina, cefalosporinas). O tratamento é iniciado com ceftriaxona (2 g IV ao dia) ou penicilina G (1,5 a 6 milhões de unidades IV a cada 6 h). Esse regime é seguido por uso prolongado de sulfametoxazol/trimetoprima (800/160 mg VO bid por 1 ano) ou uma combinação de doxiciclina (100 mg VO bid por 1 ano) e hidrodoxiciclina (200 mg VO tid por 1 ano). Pacientes alérgicos a sulfa podem utilizar penicilina oral ou ampicilina. A melhora clínica é rápida, com febre e dores articulares resolvendo-se em poucos dias. Os sintomas intestinais geralmentemelhoram em 1 a 4 semanas.

Para confirmar a resposta ao tratamento, pode-se fazer o teste de PCR em fezes, saliva ou outro tecido. No entanto, outros especialistas recomendam a repetição da biópsia depois de 1 ano com microscopia eletrônica para documentar bacilos (não apenas macrófagos, que podem persistir por anos depois do tratamento bem-sucedido).

As recaídas são comuns e podem ocorrer anos mais tarde. Se houver suspeita de recaída, deve-se fazer biópsias do intestino delgado ou testes de PCR (independentemente dos sistemas de órgãos afetados) para determinar a presença de bacilos livres.

Pontos-chave

  • A infecção pela bactéria T. whipplei afeta diversos órgãos, incluindo o trato GI.

  • O envolvimento da mucosa do intestino delgado provoca má absorção.

  • Suspeita-se da doença de Whipple em homens brancos de meia-idade que apresentem artrite e dor abdominal, diarreia, perda ponderal ou outros sintomas de má absorção.

  • É necessária biópsia do intestino delgado endoscópica.

  • É necessário tratamento de longo prazo com antibióticos, e as recaídas são comuns.

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