(Ver também Visão geral das doenças esofágicas e de deglutição.)
Considera-se que a acalasia seja causada pela perda de gânglios do plexo mioentérico do esôfago, resultando em denervação do músculo esofágico. A etiologia da denervação é desconhecida, mas causas virais e autoimunes são suspeitas e certos tumores podem provocar acalasia, seja por obstrução direta ou como um processo paraneoplásico. A doença de Chagas destrói os gânglios autonômicos e pode resultar em acalasia.
A pressão aumentada no (EEI) causa obstrução com dilatação esofagiana secundária. A retenção esofagiana de líquidos e alimentos não digeridos é comum.
Sinais e sintomas
A acalasia acontece em qualquer idade, mas em geral começa dos 20 aos 60 anos. O começo é insidioso e a progressão gradual se dá durante meses ou anos. A disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos é o principal problema. A regurgitação noturna de comida não digerida acontece em cerca de 33% dos pacientes e pode causar tosse e aspiração pulmonar. A dor torácica é menos comum, mas pode ocorrer com a deglutição ou espontaneamente. Ocorre perda ponderal leve a moderada; quando a perda ponderal é pronunciada, particularmente em pacientes idosos cujos sintomas de disfagia se desenvolveram rapidamente, a acalasia secundária a um tumor da junção gastroesofágica deve ser considerada.
Diagnóstico
(Ver também the American College of Gastroenterology’s practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
Manometria esofágica é o exame diagnóstico preferido para acalasia. Esse exame mostra relaxamento incompleto do EEI com uma média de pressão integrada de relaxamento ≥ 15 e 100% de peristaltismo falho.
Esofagograma com bário é um teste complementar frequentemente feito durante a fase inicial dos testes e que pode mostrar ausência das contrações peristálticas progressivas durante a deglutição. O esôfago costuma estar dilatado, frequentemente enorme, mas se estreita e tem a forma de bico de pássaro no EEI.
Se a esofagoscopia for feita, haverá dilatação esofágica, mas sem lesão obstrutiva, e um "estalo" clássico é muitas vezes ouvido quando o esofagoscópio atravessa o estômago. Raramente, esses achados podem resultar de um tumor; pode-se considerar ultrassonografia endoscópica com biópsias para descartar câncer.
A acalasia deve ser diferenciada do carcinoma estenosante distal e de estenose péptica, em particular nos pacientes com esclerose sistêmica em que a manometria pode mostrar também aperistalse. A esclerodermia geralmente é acompanhada por uma história de fenômeno de Raynaud e sintomas da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE), devido à pressão reduzida ou ausente no EEI.
A acalasia decorrente de câncer na junção gastroesofágica pode ser diagnosticada por TC do tórax e abdome ou ultrassom endoscópico com biópsia.
Prognóstico
Aspiração pulmonar e presença de câncer são determinantes como fatores prognósticos. Regurgitação noturna e tosse sugerem aspiração. Complicações pulmonares secundárias à aspiração são difíceis de manejar. A incidência de câncer esofágico em pacientes com acalasia pode estar aumentada; este ponto é controverso.
Tratamento
Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento da acalasia visa reduzir a pressão no EEI.
A dilatação com balão do EEI e a miotomia cirúrgica ou endoscópica peroral parecem ser igualmente eficazes. Em 2016, um estudo randomizado e controlado envolvendo pacientes com acalasia descobriu que no acompanhamento de 5 anos após dilatação com balão pneumático a eficácia foi comparável à miotomia laparoscópica de Heller (1). A complicação mais preocupante desses procedimentos é a perfuração esofágica. Taxas de perfuração são diferentes em relação a cada centro, variando de 0 a 14% para dilatação por balão pneumático e 0 a 4,6% para miotomia laparoscópica de Heller (2). Outros estudos atuais mostraram que a miotomia endoscópica peroral tem bom resultado em longo e curto prazo (3). Assim, a escolha entre esses três procedimentos depende do operador e do tipo específico de acalasia.
Em pacientes candidatos a essas opções de tratamento, pode-se tentar denervação química dos nervos colinérgicos no esôfago distal por meio de injeção endoscópica direta de toxina botulínica tipo A no EEI. A melhora clínica ocorre em 70 a 80% dos casos, mas os resultados duram somente 6 meses a 1 ano.
Reduzir a pressão no EEI pode aumentar a ocorrência de DRGE. A incidência varia com base no tipo de tratamento que é realizado. Em média, estima-se que cerca de 20% dos pacientes tenham DRGE pós-procedimento.
Pode-se tentar fármacos como nitratos (p. ex., dinitrato de isossorbida 5 a 10 mg via sublingual antes das refeições) ou bloqueadores do canal de cálcio (p. ex., nifedipina 10 a 30 mg VO 30 a 45 minutos antes de uma refeição). Esses fármacos têm eficácia limitada, mas podem reduzir a pressão do EEI o suficiente para prolongar o tempo entre as dilatações.
Referências sobre tratamento
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1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.
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2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.
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3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
Pontos-chave
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Uma perda viral ou autoimune induzida dos gânglios no plexo mioentérico do esôfago diminui a peristalse esofágica e prejudica o relaxamento do esfíncter esofágico inferior (EEI).
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Os pacientes gradualmente desenvolvem disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos, e cerca de um terço regurgitam os alimentos não digeridos à noite.
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Manometria esofágica é o teste preferido para a acalasia e mostra elevada pressão integrada de relaxamento em conjunto com 100% de peristaltismo falho.
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O exame contrastado com bário mostra ausência de contrações peristálticas progressivas durante a deglutição e um esôfago acentuadamente dilatado com estreitamento em forma de bico no LES.
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Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento visa reduzir a pressão (e, assim, a obstrução) no LES.
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O tratamento normalmente consiste em dilatação pneumática com balão ou miotomia do EEI.
Informações adicionais
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Practice guidelines do the American College of Gastroenterology sobre o diagnóstico e tratamento de acalasia
