Acalasia

O começo é insidioso e a progressão gradual se dá durante meses ou anos. A disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos é o principal problema. Azia ocorre em até aproximadamente 40% dos pacientes (1, 2). A regurgitação noturna de alimentos não digeridos também é comum e pode causar tosse e aspiração pulmonar, levando à pneumonia aspirativa ou, de forma crônica, à bronquiectasia. A dor torácica é menos comum, mas pode ocorrer com a deglutição ou espontaneamente.

Ocorre perda ponderal leve a moderada; quando a perda ponderal é pronunciada, particularmente em idosos cujos sintomas de disfagia se desenvolveram rapidamente, a pseudoacalasia secundária a um tumor da junção gastroesofágica deve ser considerada.

• Manometria esofágica de alta resolução

• Às vezes, deglutição de bário

• Às vezes, endoscopia alta

• Às vezes, sonda de imagem de lúmen funcional (FLIP)

Os sintomas da acalasia são semelhantes aos da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), portanto, todos os pacientes que não respondem ao tratamento empírico inicial com supressores de ácido por suspeita de DRGE devem ser avaliados quanto à acalasia (1).

Manometria esofágica de alta resolução é o exame diagnóstico preferido para acalasia. Este teste demonstra relaxamento incompleto do EEI com uma pressão de relaxamento integrada mediana elevada na posição supina ou ereta e ausência completa de peristalse (2). A manometria é utilizada para classificar a acalasia em um de 3 subtipos. Os subtipos podem orientar a escolha do tratamento (1) e apresentam prognósticos distintos.

Os subtipos de acalasia são (1):

• Acalasia tipo I (acalasia clássica): a deglutição não resulta em alterações na pressão esofágica

• Acalasia tipo II: a deglutição aumenta a pressão em todo o esôfago

• Acalasia tipo III (acalasia espástica): a deglutição frequentemente resulta em contrações que obliteram o lúmen

Acalasia (endoscopia)

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Esta visão endoscópica mostra um esfíncter fechado no esôfago de um paciente com acalasia. A acalasia é a falha no relaxamento das fibras musculares lisas, o que pode fazer com que o esfíncter esofágico inferior permaneça fechado (como observado aqui).

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Exame de deglutição de bário mostrando esôfago dilatado com aparênci...

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Essa imagem mostra acalasia com dilatação esofágica proximal e relaxamento incompleto do esfíncter esofágico inferior. Observe a aparência não homogênea do material no interior do esôfago dilatado decorrente de alimentos não digeridos que não passaram ao estômago (setas longas). Na acalasia grave, apenas pequenas quantidades de contraste conseguem atravessar uma junção esofagogástrica em forma de bico (flechas curtas).

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A deglutição de bário é um exame complementar que costuma ser realizado durante a fase inicial dos testes quando a causa da disfagia é desconhecida porque a manometria é mais invasiva. A deglutição de bário pode mostrar ausência de contrações peristálticas progressivas durante a deglutição. O esôfago costuma estar dilatado, frequentemente enorme, mas se estreita e tem a forma de bico de pássaro no EEI.

A esofagoscopia costuma ser realizada. Os achados incluem dilatação esofágica ascendente e alterações crônicas de estase na mucosa, mas nenhuma lesão obstrutiva. O EEI pode estar fechado. Um "estalo" clássico é muitas vezes ouvido quando o esofagoscópio atravessa o estômago.

A sonda de imagem funcional do lúmen (FLIP) é um sistema de impedância de alta resolução que avalia a área transversal e a pressão simultânea (distensibilidade) (3). A FLIP, quando disponível, é útil no diagnóstico da acalasia e pode ajudar em casos duvidosos em que a manometria não consegue diagnosticar a acalasia, apesar da forte suspeita clínica (1). Diretrizes recomendam seu uso no diagnóstico e no tratamento da acalasia (4, 5). Além disso, em pacientes submetidos a intervenções para acalasia (p. ex., cirurgia, miotomia endoscópica peroral), a medida da distensibilidade da junção esofagogástrica durante e após a intervenção pode mostrar a resposta clínica às intervenções e pode ajudar a orientar o tratamento.

Quando a manometria mostra pressão mediana integrada de relaxamento elevada em múltiplas posições, com algum peristaltismo intacto e aumento da pressurização intrabolus, em paciente com sintomas de dor torácica ou disfagia, deve-se solicitar um exame de deglutição de bário e/ou FLIP para avaliar obstrução clinicamente significativa da saída da junção esofagogástrica, que pode ser uma variante inicial da acalasia.

A acalasia deve ser diferenciada de estenose péptica, em particular nos pacientes com esclerose sistêmica em que a manometria pode mostrar também aperistalse. Em geral, a esclerodermia é acompanhada por história do fenômeno de Raynaud e sintomas da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) devido à baixa pressão no EEI em repouso.

Sintomas semelhantes aos da acalasia (isto é, pseudoacalasia) podem ser decorrentes do câncer na junção gastroesofágica, que pode ser diagnosticado por TC de tórax e abdome ou por ultrassonografia endoscópica com biópsia.

• Dilatação pneumática por balão do EEI

• Miotomia cirúrgica do EEI

• Miotomia endoscópica peroral

• À vezes, injeção de toxina botulínica

• Às vezes, medicação oral

Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento da acalasia visa reduzir a pressão no EEI e não é curativo (1).

A escolha da terapia específica baseia-se no subtipo de acalasia, risco do procedimento e potenciais efeitos adversos. A American Society for Gastrointestinal Endoscopy e o American College of Gastroenterology reconhecem a dilatação pneumática com balão do EEI, a miotomia endoscópica peroral e a miotomia de Heller laparoscópica como terapias de primeira linha eficazes (1, 2). Embora essas 3 terapias pareçam ser aproximadamente equivalentes em eficácia para a acalasia tipo I e tipo II, a miotomia endoscópica peroral parece superior para a acalasia tipo III. De modo geral, a miotomia endoscópica peroral mantém uma taxa de sucesso terapêutico superior à da dilatação pneumática (81% vs. 40% em 5 anos), embora a miotomia peroral esteja associada a uma maior incidência de doença do refluxo gastroesofágico e esofagite endoscópica (3).

Quando se realiza a miotomia cirúrgica, também se recomenda a fundoplicatura para reduzir o refluxo (1).

Em pacientes que não são candidatos às opções padrão de tratamento endoscópico ou cirúrgico, pode-se tentar a denervação química dos nervos colinérgicos do esôfago distal por meio de injeção endoscópica direta de toxina botulínica tipo A no EEI. A melhora clínica ocorre geralmente em 70 a 80% dos pacientes no primeiro mês (4) e pode durar de 6 meses a mais de 1 ano.

Medicamentos como nitratos ou bloqueadores dos canais de cálcio têm sido utilizados, mas não demonstraram ser eficazes.

Pacientes com acalasia tipo II tendem a ter o melhor prognóstico, enquanto aqueles com acalasia tipo III frequentemente necessitam de uma miotomia mais extensa e apresentam os piores desfechos (1). A tortuosidade e dilatação esofágicas são indicadores de mau prognóstico. Regurgitação noturna e tosse sugerem aspiração. A aspiração pulmonar é uma complicação tardia, e as complicações pulmonares secundárias à aspiração são difíceis de manejar.

A incidência de carcinoma de células escamosas esofágico em pacientes com acalasia é significativamente maior em relação à população geral, embora ainda seja baixa (2, 3).