Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Arterite de células gigantes

(Arterite Temporal; Arterite Cranial, Doença de Horton)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificação do conteúdo mar 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente

Arterite de células gigantes envolve predominantemente a aorta torácica, grandes artérias que vão da aorta até o pescoço, e ramos extracranianos da artéria carótida. Os sintomas de polimialgia reumática são comuns. Sinais e sintomas podem incluir dores de cabeça, distúrbios visuais, sensibilidade na artéria temporal e dor nos músculos mastigatórios quando se mastiga. Febre, perda ponderal, mal-estar e fadiga também são comuns. A VHS e proteína C reativa encontram-se muito altas. O diagnóstico é clínico e confirmado por meio de biópsia da artéria temporal. O tratamento com altas doses de corticoides e/ou tocilizumabe, e aspirina geralmente é muito eficaz e previne perda visual.

(Ver também Visão geral da vasculite.)

A arterite de células gigantes é uma forma relativamente comum de vasculite nos EUA e Europa. A incidência varia dependendo da origem étnica. Estudos de necropsia sugerem que o distúrbio pode ser mais comum do que aparenta clinicamente. A doença é mais comum em mulheres. A idade média do início da doença se dá por volta dos 70 anos de idade, com uma variação de 50 a > 90. Cerca de 40 a 60% dos pacientes com arterite de células gigantes têm sinais e sintomas de polimialgia reumática. Os vasos intracranianos geralmente não são afetados.

Fisiopatologia

A vasculite pode ser localizada, multifocal ou disseminada. A doença tende a afetar artérias que contenham tecido elástico, mais frequentemente as artérias temporais, cranianas ou outras artérias do sistema carótido. Os ramos da aorta, as artérias coronárias e as artérias periféricas também podem ser afetados. Infiltrados de células mononucleares na adventícia formam granulomas que contém células T e macrófagos ativados. Quando células gigantes multinucleadas estão presentes, elas se agrupam perto da lâmina elástica rompida. Há um acentuado espessamento da camada íntima com estreitamento concêntrico e oclusão do lúmen.

Sinais e sintomas

Os sintomas da arterite de células gigantes podem começar gradualmente durante semanas ou meses ou ter início súbito.

Os pacientes podem apresentar sintomas sistêmicos como febre (geralmente baixa), fadiga, mal-estar, perda ponderal inexplicada e suores. Alguns pacientes recebem inicialmente um diagnóstico de febre de origem indeterminada Depois, muitos pacientes desenvolvem sintomas relacionados com as artérias afetadas.

Cefaleia grave às vezes latejante (temporal, occipital, frontal ou difusa) é o sintoma mais comum. Ela pode vir acompanhada de dor no couro cabeludo quando tocado ou ao pentear o cabelo.

Distúrbios visuais incluem diplopia, escotomas, ptose, visão turva e perda da visão, que é um sinal ameaçador. Breves períodos de perda parcial ou total da visão (amaurosis fugaz) em um olho podem ser rapidamente seguidos de perda da visão permanente e irreversível. Se não for tratado, o outro olho também pode ser afetado. Contudo, a cegueira bilateral total não é comum. A perda da visão é causada pela arterite nos ramos na artéria oftálmica ou artérias ciliares posteriores, o que leva à isquemia do nervo óptico. Resultados fundoscópicos podem incluir neurite óptica isquêmica com palidez e edema do disco óptico, manchas com aspecto de pedaços de algodão e pequenas hemorragias. Mais tarde, o nervo óptico se atrofia. Raramente a cegueira central resulta de infarto do córtex occipital causado por lesões arteriais na região cervical distal ou base do cérebro. A incidência dos distúrbios visuais diminuiu nas últimas 5 décadas, e as taxas de recuperação melhoraram, provavelmente porque a arterite de células gigantes é reconhecida e tratada antes da ocorrência dos distúrbios visuais.

Claudicação intermitente (dor muscular isquêmica) pode ocorrer nos músculos da mandíbula e músculos da língua ou extremidades. A claudicação da mandíbula é especialmente percebida ao mastigar comidas sólidas. Claudicação mandibular e diplopia estão associadas a maior risco de cegueira.

Manifestações neurológicas como derrame e ataque isquêmico transitório podem ocorrer quando as artérias carótidas ou vertebrobasilares ou seus ramos são estreitadas ou obstruídas.

Aneurismas da aorta torácica e dissecção da aorta são complicações sérias e frequentemente tardias e podem progredir na ausência de outros sintomas.

Diagnóstico

  • VHS, proteína C reativa e hemograma

  • Biópsia, geralmente da artéria temporal

A arterite de células gigantes deve ser suspeitada em pacientes com > 55 anos quando os sintomas abaixo se desenvolvem, especialmente se eles também têm sintomas de inflamação sistêmica:

  • Um novo tipo de cefaleia

  • Qualquer novo sintoma ou sinal compatível com isquemia de uma artéria acima do pescoço

  • Dor no músculo da mandíbula ao mastigar

  • Sensibilidade na artéria temporal

  • Febre subaguda inexplicável ou anemia

O diagnóstico da artrite de células gigantes é mais provável se o paciente também apresentar sintomas da polimialgia reumática.

O exame físico pode detectar edema e sensibilidade, com ou sem nodularidade ou eritema acima das artérias temporais. As artérias temporais podem se tornar proeminentes. Uma artéria temporal que rola sob os dedos do examinador em vez de se romper é anormal. As grandes artérias do pescoço e membros e a aorta devem ser avaliados parar verificar ruídos.

Se o diagnóstico for suspeitado, VHS, proteína C reativa, e hemograma devem ser obtidos. Em muitos pacientes, a VHS e proteína C reativa estão elevados; anemia normocrômica-normocítica é comum. As plaquetas ocasionalmente estão elevadas e a albumina sérica e proteína total, se medidas, são baixas. Uma leve leucocitose é comum, mas não específica.

Se o diagnóstico da arterite de células gigantes é suspeito, a biópsia de uma artéria é recomendada. Como os segmentos inflamados frequentemente se alternam com segmentos normais, um segmento que pareça anormal deve ser amostrado se possível. Geralmente, é feita biopsia da artéria temporal a partir do lado que é sintomático, mas também pode ser feita a biopsia da artéria occipital se ela parecer anormal. A extensão ideal da artéria temporal a ser removida é incerta, mas amostras mais longas de até 5 cm aumentam a produção. O valor diagnóstico adicional da biópsia contralateral é pequeno. O tratamento não deve ser adiado para a biópsia ser realizada. Como a inflamação desaparece lentamente, a biópsia da artéria temporal pode ser feita até 2 semanas depois do início do tratamento.

Exames de imagem da aorta e de seus ramos devem ser feitos no momento do diagnóstico e a seguir periodicamente, mesmo na ausência de sinais ou sintomas sugestivos ( Exames de imagem usados na arterite de Takayasu).

Tratamento

  • Corticoides

  • Baixa dose de aspirina

  • Tocilizumabe

Iniciar o tratamento assim que houver suspeita de arterite de células gigantes. Mesmo que a biópsia seja adiada por até 2 semanas, a patologia ainda deve ser evidente.

Dicas e conselhos

  • Se os pacientes > 55 anos têm cefaleia de início recente, claudicação mandibular, distúrbios visuais súbitos e/ou sensibilidade na artéria temporal, considerar o tratamento imediato de arterite de células gigantes com corticoides.

Os corticoides são a base do tratamento. Eles rapidamente reduzem os sintomas e evitam a perda da visão em muitos pacientes. A dose inicial diária, programa de diminuição gradual e a extensão total do tratamento são discutidos. Para muitos pacientes, uma dose inicial de prednisona 40 a 60 mg VO uma vez ao dia (ou equivalente) por 4 semanas, seguido de diminuição gradual, é eficaz.

Se os pacientes tiverem distúrbios visuais, uma dose inicial de metilprednisolona IV de 500 mg a 1000 mg, uma vez ao dia, de 3 a 5 dias pode ser usada como tentativa de ajudar a prevenir a redução da visão, particularmente no olho contralateral. Salvar a visão provavelmente depende mais da rapidez com que os corticoides são iniciados do que de sua dose. O infarto do nervo óptico, depois de iniciado, não pode ser revertido independentemente da dose de corticoides.

Se os sintomas diminuírem, a prednisolona pode ser gradualmente reduzida para uma dose de até 60 mg/dia, de acordo com a resposta do paciente, geralmente seguindo esse esquema: reduzir de 5 a 10 mg/dia a cada semana, até chegar a 40 mg por via oral uma vez/dia; a seguir reduzir de 2 a 5 mg/dia a cada semana até chegar a 10 a 20 mg por via oral uma vez/dia, diminuindo então ainda mais até suspender o fármaco. Não se deve usar somente VHS para avaliar a resposta do paciente (e a atividade da doença). Por exemplo, em pacientes idosos, outros fatores, como as gamopatias monoclonais, podem elevar a VHS. Os sintomas clínicos também devem ser considerados. A proteína C reativa algumas vezes pode ser mais útil do que a VHS.

Muitos pacientes requerem pelo menos 2 anos de tratamento com corticoides. O uso de corticoides por muito tempo pode ter efeitos colaterais significativos e, assim, deve ser limitado quando possível. Mais de metade dos pacientes que tomam esse fármaco tem complicações relacionadas com eles. Consequentemente, terapias alternativas estão sendo estudadas. Pode-se administrar tocilizumabe, um antagonista do receptor de IL-6, para os pacientes adultos. O tocilizumabe é uma opção eficaz que pode reduzir a exposição aos corticoides. Quando associado aos corticoides, o tocilizumabe mostrou ser mais eficaz que a monoterapia com corticoides (1, 2).

Pacientes idosos que fazem uso regular de prednisona devem receber algum antirreabsortivos para aumentar a massa óssea evitar a osteoporose.

Em um estudo randomizado controlado, o anti-FNT infliximabe não teve nenhum benefício e foram reconhecidos potenciais prejuízos.

Uma baixa dose de aspirina (81 a 100 mg VO uma vez ao dia) pode ajudar a prevenir eventos isquêmicos e deve ser prescrita para todos os pacientes a não ser que seja contraindicado.

Referências sobre tratamento

  • 1. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

  • 2. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Pontos-chave

  • A arterite de células gigantes é uma vasculite de grandes vasos comum que atinge a aorta e seus ramos cervicais e cefálicos.

  • Muitos pacientes têm polimialgia reumática.

  • As manifestações incluem cefaleia, claudicação da mandíbula, sensibilidade na artéria temporal e sintomas constitucionais.

  • Solicitar hemograma completo, VHS e proteína C reativa e fazer biópsia da artéria temporal.

  • O tratamento é feito com corticoides (iniciados imediatamente), baixas doses de ácido acetil salicílico e tocilizumabe.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS ANDROID iOS
PRINCIPAIS