A doença de Meniere é um distúrbio na orelha interna que causa vertigem, náuseas, perda auditiva neurossensorial flutuante, sensação de plenitude auricular e zumbido. Não há um teste diagnóstico confirmatório, mas audiogramas e ressonância magnética podem ajudar a corroborar o diagnóstico ao excluir outras causas. Vertigem e náuseas são tratadas sintomaticamente com anticolinérgicos ou benzodiazepinas durante crises agudas. Diuréticos e uma dieta com baixo teor de sal, a primeira linha de tratamento, muitas vezes diminuem a frequência e gravidade dos episódios. Para os casos refratários ou graves, a labirintectomia pode ser realizada com o uso de gentamicina tópica ou cirurgia.
A doença de Ménière é um distúrbio crônico da orelha interna que afeta o equilíbrio e a audição; é caracterizada por episódios de vertigem, zumbido, perda auditiva e uma sensação de plenitude ou pressão auricular na orelha afetada. Na doença de Ménière, mudanças na pressão e no volume da endolinfa labiríntica afetam a função da orelha interna. Dados de um grande banco de dados de sinistros nos Estados Unidos relataram uma prevalência da doença de Menière de 190 por 100.000 adultos (1). A incidência máxima ocorre entre 40 e 60 anos de idade, e a prevalência aumenta com a idade. Há predominância do sexo feminino.
Hidropisia endolinfática, um acúmulo anormal de líquido endolinfático dentro do labirinto membranoso da orelha interna, é um processo patológico observado em todos os pacientes com doença de Ménière. No entanto, nem todos os pacientes com hidropisia endolinfática apresentam sintomas da doença de Ménière, e ela pode estar associada a outras condições, como doença autoimune pré-existente da orelha interna, alergias, trauma na cabeça ou orelha causando fraturas do osso temporal, e mais raramente, hipotireoidismo e otossífilis.
Doença de Ménière refere-se à presença de sintomas característicos sem causa conhecida, enquanto síndrome de Ménière refere-se à mesma constelação de sintomas, mas devido a uma causa conhecida (p. ex., anomalias congênitas, trauma craniano, infecção).
Referência
1. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Ménière's syndrome. Audiol Neurootol. 2010;15(5):318-322. doi:10.1159/000286213
Sinais e sintomas da doença de Ménière
Pacientes com doença de Ménière têm ataques súbitos de vertigem que geralmente duram de 20 minutos a 12 horas; raramente, os ataques podem durar até 24 horas. Normalmente, náuseas e vômitos também estão presentes. Outros sintomas incluem diaforese, diarreia e instabilidade da marcha.
O acufeno no ouvido afetado pode ser descrito como um zumbido, tinido, rugido, assobio ou chiado, constantes ou intermitentes; não está relacionado à posição ou ao movimento.
Deficiência auditiva, normalmente afetando baixas frequências, pode acompanhar as crises. Antes e durante um episódio, a maioria dos pacientes tem uma sensação de "ouvido entupido" ou pressão e hiperacusia (sensibilidade a sons altos) na orelha afetada. Na maioria dos pacientes, apenas uma orelha é afetada.
Durante as fases iniciais, os sintomas tendem a remitir entre os episódios; os períodos sem sintomas podem durar > 1 ano. À medida que a doença progride, porém, a deficiência auditiva flutua, mas com o tempo persiste e piora gradualmente, e o zumbido pode ser constante, mesmo entre as crises.
Diagnóstico da doença de Ménière
Principalmente história e exame físico
Audiometria e RM com gadolínio, para descartar outras causas
O diagnóstico da doença de Ménière é geralmente feito clinicamente (1). A associação de perda auditiva neurossensorial flutuante de baixa frequência, vertigem episódica, plenitude auricular ipsilateral flutuante (no ouvido afetado) e zumbido é característica e deve levantar suspeita clínica para a condição. Sintomas semelhantes podem resultar de enxaqueca vestibular, neuronite vestibular, labirintite viral, tumor do ângulo pontocerebelar (p. ex., schwannoma vestibular) ou acidente vascular do tronco encefálico. Embora a doença de Ménière possa ocorrer bilateralmente, os sintomas bilaterais aumentam a probabilidade de um diagnóstico alternativo (p. ex., enxaqueca vestibular). A enxaquecas vestibular (também conhecida como vertigem migranosa) é caracterizada por episódios de vertigem em pacientes com história de enxaquecas ou com outras características de enxaquecas, como cefaleia, fotofobia e fonofobia ou aura visual; não há perda auditiva.
Entre as crises, o exame pode estar inteiramente normal. Mas durante uma crise aguda, o paciente tem nistagmo e pode cair para o lado afetado. Além disso, em casos refratários ou de longa duração com hipofunção labiríntica associada, o teste de marcha de Fukuda (caminhar no lugar com os olhos fechados, também conhecido como teste de Unterberger) faz com que o paciente vire-se para a orelha afetada, o que é consistente com uma lesão labiríntica unilateral.
A manobra de impulso cefálico de Halmagyi, ou teste de impulso da cabeça, é outra técnica utilizada para mostrar disfunção labiríntica unilateral. Na manobra de Halmagyi, o examinador pede que o paciente fixe os olhos em um alvo na sua frente (p. ex., no nariz do examinador). Então, enquanto observa os olhos do paciente, o examinador gira rapidamente a cabeça do paciente 15 a 30° para um dos lados.
Quando a cabeça é girada para um lado, a função vestibular nesse lado é normal se os olhos do paciente permanecerem fixos no alvo. Quando a função vestibular está comprometida, o reflexo vestíbulo-ocular (um reflexo que coordena os movimentos oculares com os movimentos da cabeça, garantindo visão estável durante o movimento da cabeça) está ausente. Os olhos do paciente não permanecem fixos no alvo, mas, em vez disso, seguem transitoriamente a rotação da cabeça e, em seguida, de forma rápida e voluntária, retornam de volta ao alvo (chamados movimentos sacádicos de recuperação tardios).
Os pacientes com sintomas sugestivos de doença de Ménière devem ser submetidos a e RM (com realce por gadolínio) do sistema nervoso central dando atenção aos canais auditivos internos para excluir outras causas. O audiograma tipicamente mostra perda auditiva neurossensorial de baixa frequência na orelha afetada que oscila entre os testes. O teste de Rinne e o teste de Weber podem indicar perda auditiva neurossensorial.
Referência sobre diagnóstico
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
Tratamento da doença de Ménière
Alívio dos sintomas com antieméticos, anti--histamínicos ou benzodiazepinas
Modificações na dieta e no estilo de vida (p. ex., adotar uma dieta com baixo teor de sal e evitar cafeína e álcool)
Farmacoterapia (p. ex., diuréticos) para terapia de manutenção
Raramente, descompressão do saco endolinfático ou ablação vestibular com medicamentos ou cirurgia
A doença de Ménière tende a ser autolimitada. O objetivo do tratamento de uma crise aguda é aliviar os sintomas, e ele geralmente é iniciado de forma escalonada; as medidas menos invasivas são realizadas primeiro e, se essas medidas forem ineficazes, procedimentos ablativos podem ser realizados.
Para o tratamento de episódios agudos, antieméticos anticolinérgicos (p. ex., proclorperazina ou prometazina, ambos administrados por via retal ou oral a cada 6 a 8 horas) podem minimizar os sintomas gastrointestinais mediados pelo vago (1). Ondansetrona é um antiemético de segunda linha. Anti-histamínicos (p. ex., difenidramina, meclizina ou ciclizina, por via oral a cada 6 horas) ou benzodiazepinas (p. ex., diazepam por via oral a cada 6 a 8 horas) são utilizados para sedar o sistema vestibular. Nem os anti-histamínicos, nem as benzodiazepinas são eficazes como tratamento profilático. Alguns médicos também usam cursos curtos de glicocorticoides orais em altas doses (p. ex., prednisona 60 mg oralmente uma vez ao dia por 1 semana, reduzida gradualmente ao longo de outra semana), mas isso é geralmente reservado para pacientes com sintomas graves ou refratários.
Medidas profiláticas de estilo de vida, como adotar uma dieta com baixo teor de sal (< 1,5 g/dia), evitar álcool e limitar a ingestão de cafeína, são geralmente recomendadas para prevenir a retenção de líquidos; contudo, faltam dados de alta qualidade que sustentem sua eficácia (2).
Diuréticos (p. ex., hidroclorotiazida/triantereno 25 mg/37,5 mg por via oral uma vez ao dia ou acetazolamida 250 mg por via oral 2 vezes ao dia) também podem ajudar a prevenir ou reduzir a incidência de crises de vertigem e são comumente utilizados como terapia de manutenção. Acredita-se que a beta-histina, outro agente empregado na terapia de manutenção, reduza a frequência da vertigem ao aumentar o fluxo sanguíneo na orelha interna; pode ser utilizada com ou sem diuréticos (1). Não há estudos bem estruturados que comprovem claramente a eficácia dessas medidas para a doença de Ménière; entretanto, alguns estudos demonstraram benefício e geralmente são bem toleradas.
Como há forte sobreposição entre a doença de Ménière e as doenças da enxaqueca, uma tentativa com medicamentos preventivos tradicionais contra enxaqueca (p. ex., nortriptilina, venlafaxina) também pode ser considerada para episódios refratários ou recorrentes. Os tradicionais medicamentos preventivos para enxaqueca [p. ex., antidepressivos tricíclicos, inibidores da recaptação de serotonina e noradrenalina (IRSNs)] também são benéficos em alguns pacientes com doença de Ménière.
Embora mais invasiva, a descompressão da bolsa endolinfática alivia a vertigem na maioria dos pacientes, poupa a função vestibular e tem risco mínimo de perda auditiva. Assim, esse procedimento ainda é classificado como um tratamento poupador da função vestibular.
Injeções intratimpânicas seriadas de glicocorticoides (p. ex., dexametasona) também podem ser úteis em alguns pacientes e evitam os efeitos colaterais sistêmicos dos glicocorticoides orais (3). A injeção intratimpânica de gentamicina (labirintectomia química) também pode ser utilizada, mas envolve um alto risco de perda auditiva. O acompanhamento com audiometria seriada é recomendado após injeções intratimpânicas para monitorar perda auditiva.
A cirurgia ablativa é raramente utilizada e reservada para pacientes com episódios frequentes gravemente debilitantes os quais não respondem a modalidades menos invasivas (ou seja, injeção intratimpânica de gentamicina). Neurectomia vestibular (procedimento intracraniano) alivia a vertigem em cerca de 95% dos pacientes e quase sempre preserva a audição. Realiza-se labirintectomia cirúrgica apenas se perda auditiva preexistente for profunda.
Infelizmente, não há maneira conhecida para impedir a progressão natural da perda auditiva. A maioria dos pacientes pode evoluir com perda auditiva neurossensorial, moderada a grave, na orelha afetada, em 10 a 15 anos.
Referências sobre tratamento
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
2. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2018;12(12):CD012173. Published 2018 Dec 31. doi:10.1002/14651858.CD012173.pub2
3. Ahmadzai N, Cheng W, Kilty S, et al. Pharmacologic and surgical therapies for patients with Meniere's disease: A systematic review and network meta-analysis. PLoS One. 2020;15(9):e0237523. Published 2020 Sep 1. doi:10.1371/journal.pone.0237523
Pontos-chave
A doença de Ménière normalmente provoca vertigem com náuseas e vômitos, plenitude aural ipsilateral, zumbido unilateral e perda auditiva progressiva crônica.
O diagnóstico é baseado principalmente na história e no exame físico; a avaliação da audição com audiograma é realizada e ressonância magnética pode ser executada para excluir outros distúrbios.
Antieméticos e anti-histamínicos podem ajudar a aliviar os sintomas; alguns médicos também utilizam glicocorticoides orais ou transtimpânicos, ou medicamentos profiláticos para enxaqueca (p. ex., antidepressivos tricíclicos ou ISRSs).
Modificações no estilo de vida, como dieta com baixo teor de sal e evitar álcool e cafeína podem ajudar a prevenir crises.
A farmacoterapia com diuréticos ou beta-histina é utilizada para terapia de manutenção.
Os tratamentos mais invasivos para casos refratários incluem descompressão da bolsa endolinfática, gentamicina intratimpânica e neurectomia vestibular.
