Na doença de Ménière, mudanças na pressão e no volume da endolinfa labiríntica afetam a função da orelha interna. A etiologia do acúmulo de líquido endolinfático ainda é desconhecida. Fatores de risco incluem história familiar da doença de Ménière, doenças autoimunes preexistentes, alergias, traumatismo na cabeça ou na orelha e, muito raramente, sífilis. O pico de incidência dá-se entre as idades de 20 e 50.
Sinais e sintomas da doença de Ménière
Pacientes com a doença de Ménière têm ataques súbitos de vertigem Tontura e vertigem Tontura é um termo impreciso, usado, muitas vezes, por pacientes para descrever várias sensações relacionadas, incluindo Desmaios (uma sensação de síncope iminente) Visão turva Sensação de desequilíbrio... leia mais que normalmente duram 1 a 6 h, mas podem (em casos raros) durar até 24 h, geralmente com náuseas e vômitos. Sintomas que acompanham o quadro incluem sudorese, diarreia e instabilidade da marcha.
O zumbido Zumbido Zumbido, tinido ou acufeno é um ruído no ouvido. É experimentado por 10 a 15% da população. Zumbido subjetivo é percepção do som, na ausência de um estímulo acústico e é ouvido apenas pelo paciente... leia mais na orelha afetada pode ser constante ou intermitente, mas não está relacionado com a posição ou ao movimento. A perda auditiva, muitas vezes afetando baixas frequências, pode ocorrer. Antes e durante um episódio, a maioria dos pacientes sente plenitude ou pressão na orelha afetada. Na maioria dos pacientes, apenas uma orelha é afetada.
Durante as fases iniciais, os sintomas remitem entre os episódios; o períodos sem sintomas podem durar > 1 ano. À medida que a doença progride, entretanto, a deficiência auditiva persiste e piora progressivamente, e o zumbido pode se tornar constante.
Diagnóstico da doença de Ménière
Avaliação clínica
Audiometria e RM com gadolínio, para descartar outras causas
Faz-se o diagnóstico da doença de Ménière clinicamente. A combinação simultânea de perda auditiva neurossensorial flutuante de baixa frequência, vertigem episódica, plenitude auricular ipsolateral flutuante e zumbido é característica. Sintomas semelhantes podem resultar de migranea vestibular, labirintite ou neuronite viral, tumor do ângulo pontocerebelar (p. ex., schwannoma vestibular) ou acidente vascular do tronco cerebral. Embora a doença de Ménière possa ocorrer bilateralmente, os sintomas bilaterais aumentam a probabilidade de um diagnóstico alternativo (p. ex., enxaqueca vestibular). A enxaquecas vestibular (também conhecida como vertigem migranosa) é caracterizada por episódios de vertigem em pacientes com história de enxaquecas ou com outras características de enxaquecas, como cefaleia, fotofobia e fonofobia ou aura visual; não há perda auditiva.
No exame durante uma crise aguda, o paciente tem nistagmo e cai para o lado afetado. Entre as crises, o exame pode estar inteiramente normal. Mas em casos refratários ou de longa duração com hipofunção labiríntica associada, o teste de marcha de Fukuda (caminhar no lugar com os olhos fechados, anteriormente chamado teste de Unterberger) faz com que o paciente vire-se para a orelha afetada, consistente com uma lesão labiríntica unilateral.
A manobra de impulso cefálico de Halmagyi, ou teste de impulso da cabeça, é outra técnica usada para mostrar disfunção labiríntica unilateral. Na manobra de Halmagyi, o examinador pede que o paciente fixe os olhos em um alvo na sua frente (p. ex., no nariz do examinador). O examinador então gira rapidamente a cabeça do paciente em 15 a 30° para um dos lados e ao mesmo tempo observa os olhos do paciente. Quando a função vestibular no lado para o qual a cabeça foi girada está normal, os olhos do paciente permanecem fixos no alvo. Quando a função vestibular está prejudicada no lado para o qual a cabeça foi girada, o reflexo vestíbulo-ocular falha e os olhos do paciente não permanecem fixos no alvo, mas, em vez disso, seguem transitoriamente a rotação da cabeça e então rápida e voluntariamente volta para o alvo (chamado sacadas corretivas em atraso; delayed catch-up saccades).
Os pacientes com sintomas sugestivos de doença de Ménière devem ser submetidos a audiograma e RM (com realce por gadolínio) do sistema nervoso central dando atenção aos canais auditivos internos para excluir outras causas. O audiograma tipicamente mostra perda auditiva neurossensorial de baixa frequência na orelha afetada que oscila entre os testes. O teste de Rinne Exame físico Em todo o mundo, cerca de meio bilhão de pessoas (quase 8% da população mundial) tem perda auditiva (1). Mais de 10% das pessoas nos EUA têm algum grau de perda auditiva que compromete sua comunicação... leia mais 
e o teste de Weber Exame físico Em todo o mundo, cerca de meio bilhão de pessoas (quase 8% da população mundial) tem perda auditiva (1). Mais de 10% das pessoas nos EUA têm algum grau de perda auditiva que compromete sua comunicação... leia mais podem indicar perda auditiva neurossensorial.
Tratamento da doença de Ménière
Alívio dos sintomas com antieméticos, anti--histamínicos ou benzodiazepínicos
Diuréticos e dieta pobre em sal
Raramente labirintectomia química ou cirurgia
A doença de Ménière tende a ser autolimitada. O objetivo do tratamento de uma crise aguda é aliviar os sintomas e é feito em fases; as medidas menos invasivas são realizadas primeiro, e então os procedimentos ablativos são às vezes feitos se as medidas não forem suficientes.
Antieméticos anticolinérgicos (p. ex., proclorperazina 25 mg por via retal ou 10 mg por via oral a cada 6 a 8 h; prometazina 25 mg por via retal ou 25mg por via oral a cada 6 a 8 h) podem minimizar os sintomas vagais gastrintestinais; a ondansetrona é um antiemético de 2ª linha. Anti-histamínicos (p. ex., difenidramina, meclizina ou ciclizina, 50 mg por via oral a cada 6 h) ou benzodiazepínicos (p. ex., diazepam, 5 mg por via oral, a cada 6 a 8 h) são usados para sedar o sistema vestibular. Nem os anti-histamínicos, nem as benzodiazepínicos são eficazes como tratamento profilático. Alguns médicos também usam um ciclo oral de corticoides (p. ex., prednisona 60 mg por via oral uma vez ao dia durante 1 semana, reduzida ao longo de mais 1 semana) ou injeções intratimpânicas de dexametasona durante um episódio agudo. Fármacos profiláticos antienxaqueca tradicionais [p. ex., antidepressivos tricíclicos ou inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRSs)] também são benéficos em alguns pacientes com doença de Meniére.
Dieta com baixo teor de sal (< 1,5 g/dia), evitar álcool e cafeína, e um diurético (p. ex., hidroclorotiazida 25 mg por via oral uma vez ao dia ou acetazolamida 250 mg por via oral 2 vezes/dia) podem ajudar a prevenir ou reduzir a incidência das crises vertigem e são úteis para muitos pacientes. Mas não há estudos bem projetados que comprovem claramente a eficácia dessas medidas para a doença de Ménière.
Embora mais invasiva, a descompressão da bolsa endolinfática alivia a vertigem na maioria dos pacientes, poupa a função vestibular e tem risco mínimo de perda auditiva. Assim, esse procedimento ainda é classificado como um tratamento poupador da função vestibular.
Quando os tratamentos poupadores da função vestibular falham, um procedimento ablativo é considerado. Gentamicina intratimpânica (labirintectomia química—tipicamente 0,5 mL de uma concentração de 40 mg/mL) é injetada através da membrana timpânica. Recomenda-se acompanhamento com audiometrias seriadas para monitorar a perda auditiva. A injeção pode ser repetida em 4 semanas, se persistir a vertigem e não tiver perda auditiva.
A cirurgia ablativa é reservada para pacientes com episódios frequentes gravemente debilitantes os quais não respondem a outras modalidades menos invasivas. Neurectomia vestibular (procedimento intracraniano) alivia a vertigem em cerca de 95% dos pacientes e quase sempre preserva a audição. Realiza-se labirintectomia cirúrgica apenas se perda auditiva preexistente for profunda.
Infelizmente, não há maneira conhecida para impedir a progressão natural da perda auditiva. A maioria dos pacientes evolui com perda auditiva neurossensorial, moderada a grave, na orelha afetada, em 10 a 15 anos.
Pontos-chave
A doença de Ménière normalmente provoca vertigem com náuseas e vômitos, zumbido unilateral e perda auditiva progressiva crônica.
A avaliação é com audiograma e RM é feita para excluir outras doenças.
Antieméticos e anti-histamínicos podem ajudar a aliviar os sintomas; alguns médicos também usam corticoides orais ou transtimpânicos, ou fármacos profiláticos para enxaqueca (p. ex., antidepressivos tricíclicos ou ISRSs).
Os tratamentos mais invasivos para casos refratários incluem descompressão da bolsa endolinfática, gentamicina intratimpânica e neurectomia vestibular.
Diuréticos, uma dieta com baixo teor de sal e evitar álcool e cafeína ajudam a prevenir as crises.
