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Pseudoxantoma elástico

Por

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Última revisão/alteração completa mai 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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O pseudoxantoma elástico é uma doença hereditária rara do tecido conjuntivo que causa anomalias na pele, nos olhos e nos vasos sanguíneos.

O tecido conjuntivo é o tecido resistente e normalmente fibroso que une as estruturas do corpo e fornece sustentação e elasticidade.

O pseudoxantoma elástico enrijece as fibras de tecido conjuntivo que permitem que o tecido se alongue e depois volte à posição inicial (fibras elásticas). As fibras elásticas se encontram na pele e em vários outros tecidos por todo o corpo, incluindo os vasos sanguíneos. Os vasos sanguíneos podem se enrijecer, perder sua capacidade normal de se expandir e de permitir que o fluxo sanguíneo aumente, conforme necessário. A rigidez também impede que os vasos sanguíneos se contraiam.

Sintomas

A pele do pescoço, das axilas, da virilha e em redor do umbigo torna-se espessa, estriada, inflexível e frouxa. Saliências amarelas e rugosas dão à pele um aspecto semelhante a uma casca de laranja ou a uma galinha depenada. A mudança no aspecto pode ser leve e passar despercebida durante a primeira infância, mas se torna mais perceptível à medida que a criança cresce.

Complicações do pseudoxantoma elástico

A rigidez dos vasos sanguíneos dá origem a complicações, como hipertensão arterial. Podem ocorrer hemorragias nasais, cerebrais, uterinas e intestinais. O escasso fluxo sanguíneo pode causar dor no peito (angina), um ataque cardíaco e dor nas pernas ao caminhar (claudicação intermitente). Hemorragias podem continuar durante períodos prolongados.

Lesões na parte posterior do olho (retina) podem causar rachaduras minúsculas na retina (denominadas lesões angioides), hemorragia e perda gradativa da visão.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de sangue, estudos de imagem e biópsia de pele

O médico faz o diagnóstico do pseudoxantoma elástico tomando por base o resultado de um exame físico, de um exame de olho e de uma biópsia de pele (a coleta de uma amostra de tecido para ser examinada sob o microscópio).

Exames de sangue e estudos de imagem, por exemplo um ecocardiograma e uma tomografia computadorizada (TC) da cabeça, são realizados para avaliar os quadros clínicos associados.

Prognóstico

Não existe cura para o pseudoxantoma elástico nem forma de corrigir as anomalias do tecido conjuntivo. As complicações podem limitar o tempo de vida de uma pessoa.

Tratamento

  • Prevenção e tratamento das complicações e lesões

Uma vez que não existe cura para o pseudoxantoma elástico, o objetivo do tratamento é prevenir e tratar as complicações e lesões. A pessoa deve evitar medicamentos que podem causar sangramento do estômago ou intestinal, como aspirina, medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e anticoagulantes (por exemplo, a varfarina).

O tratamento com medicamentos que reduzem o crescimento dos vasos sanguíneos (por exemplo, bevacizumabe) pode ajudar as pessoas com doença ocular (de retina).

A pessoa com pseudoxantoma elástico deve evitar praticar esportes de contato em razão do risco de lesão dos olhos.

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