A colangite biliar primária (CBP) resulta provavelmente de uma reação autoimune.
Este distúrbio comumente causa coceira, fadiga, boca e olhos secos e icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia... leia mais
, mas algumas pessoas não apresentam sintomas.Um exame de sangue para medir determinados anticorpos geralmente consegue confirmar o diagnóstico.
O tratamento inclui o alívio dos sintomas, retardo da lesão hepática e tratamento de complicações.
(Consulte também Cirrose hepática Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituí... leia mais 
.)
A colangite biliar primária (CBP) é mais frequente nas mulheres entre os 35 e 70 anos de idade, embora possa ocorrer em homens e em mulheres em qualquer faixa etária. Costuma ser um fator hereditário.
O fígado produz a bile, um líquido amarelo esverdeado, espesso e pegajoso que auxilia na digestão. A bile também elimina do organismo determinados produtos residuais (principalmente bilirrubina e o colesterol em excesso) e subprodutos de medicamentos. O trato biliar consiste em pequenos tubos que transportam a bile do fígado para a vesícula biliar e, em seguida, para o intestino delgado. A colangite biliar primária afeta somente os pequenos dutos biliares dentro do fígado e as células hepáticas próximas a esses dutos biliares. Outro distúrbio inflamatório do duto biliar, colangite esclerosante primária Colangite esclerosante primária A colangite esclerosante primária consiste numa inflamação, com cicatrização progressiva e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado. Por fim, os... leia mais , afeta os dutos biliares dentro e fora do fígado.
A colangite biliar primária começa com a inflamação dos dutos biliares. A inflamação bloqueia o fluxo de saída de bile do fígado. Portanto, a bile permanece dentro das células hepáticas, causando inflamação. Se a lesão causada pela inflamação for leve, o fígado costuma se reparar fazendo novas células hepáticas e fixando-as na rede de tecido conjuntivo (estrutura interna) que é deixada quando ocorre a morte de células hepáticas. À medida que a inflamação se dissemina, desenvolve-se uma trama de tecido cicatricial (fibrose Fibrose hepática A fibrose é a formação de uma quantidade anormalmente grande de tecido cicatricial no fígado. Ela acontece quando o fígado tenta reparar e substituir células danificadas... leia mais ) em todo o fígado. O tecido cicatricial não desempenha qualquer função e pode distorcer a estrutura interna do fígado. Quando a cicatrização e distorção se tornam disseminadas, ocorre o desenvolvimento de cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituí... leia mais .
Causas da CBP
A causa não é conhecida, mas provavelmente é uma reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes... leia mais (na qual o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do organismo). A colangite biliar primária ocorre, frequentemente, em pessoas com distúrbios autoimunes, como artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor... leia mais 
, esclerodermia Esclerose sistêmica A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica, rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulaç... leia mais 
, síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren A síndrome de Sjögren é uma doença reumática autoimune comum e é caracterizada pela secura excessiva dos olhos, boca e outras membranas mucosas. Os leucócitos podem se infiltrar... leia mais 
ou tireoidite autoimune Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide. A tireoidite de Hashimoto acontece quando o corpo ataca as células da tireoide – uma reação autoimune... leia mais .
Uma causa autoimune também é considerada possível porque mais de 95% das pessoas com CBP têm certos anticorpos anormais no sangue. Esses anticorpos atacam as mitocôndrias (estruturas minúsculas que produzem energia nas células). Contudo, esses anticorpos não estão envolvidos na destruição dos dutos biliares. Outras células do sistema imunológico atacam os dutos biliares. Não se sabe o que desencadeia esse ataque, mas pode ser a exposição a um vírus ou substância tóxica.
Sintomas de CBP
Geralmente, a CBP começa gradualmente. Cerca de metade das pessoas não apresenta sintomas no início.
Com frequência os primeiros sintomas incluem
Coceira
Fadiga
Boca e olhos secos
Outros problemas podem não ocorrer até meses ou anos depois:
A pele pode escurecer ou os nervos podem ser danificados (denominado neuropatia).
As pessoas podem sentir desconforto na parte superior do abdômen.
Às vezes, a gordura se acumula em pequenos caroços amarelos na pele (xantoma) ou nas pálpebras (xantelasma Xantelasma Nas pálpebras podem surgir formações não cancerosas (benignas) e cancerosas (malignas). Um nódulo amarelo-esbranquiçado conhecido como xantelasma é observado debaixo do olho. Este achado pode... leia mais
).
Com a progressão do distúrbio, a coceira pode desaparecer e os caroços amarelos podem encolher.
Pode haver o desenvolvimento de icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia... leia mais
(descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos). Pode haver acúmulo de líquido no abdômen (denominado ascite Ascite A ascite consiste em um acúmulo de líquido (ascítico) que contém proteínas dentro do abdômen. Muitos distúrbios podem causar ascite, mas o mais comum é o aumento... leia mais ) ou em outras partes do corpo, como tornozelos e pés (denominado edema Inchaço O inchaço é causado por excesso de líquidos nos tecidos. Esse líquido é predominantemente composto por água. O inchaço pode se espalhar ou ficar restrito a um membro ou parte de um membro. O... leia mais
).
Quaisquer sintomas e complicações da cirrose Sintomas Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituí... leia mais podem acabar se desenvolvendo. As gorduras, incluindo as vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), são frequentemente pouco absorvidas. A absorção deficiente de vitamina D resulta em osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência... leia mais 
e a absorção deficiente de vitamina K contribui para a fácil ocorrência de hematomas e sangramentos. Se o corpo não conseguir absorver gorduras, as fezes podem ter cor clara, ser moles, volumosas, com aspecto oleoso e odor anormalmente desagradável (denominado esteatorreia).
O fígado e o baço podem aumentar de tamanho. À medida que a cicatrização aumenta, o fígado encolhe.
Diagnóstico de CBP
Testes de função do fígado anormais
Anticorpos antimitocondriais
Exames de diagnóstico por imagem
Biópsia
Um médico pode suspeitar desse distúrbio em mulheres de meia-idade com sintomas característicos, como cansaço e coceira. Entretanto, em muitas pessoas, o distúrbio é descoberto bem antes de os sintomas aparecerem, devido a resultados anormais de exames de sangue de rotina para avaliar o fígado Exames de sangue do fígado Os testes de função hepática são exames de sangue que representam uma maneira não invasiva de detectar a presença de doença hepática (por exemplo, hepatite em sangue doado) e medir a gravidade... leia mais .
Durante um exame físico, o médico pode palpar um fígado endurecido e aumentado (em cerca de 25% das pessoas) ou um baço aumentado Baço aumentado Um baço aumentado não é uma doença por si só, mas o resultado de um distúrbio subjacente. Muitos distúrbios podem fazer com que o baço cresça. Muitos distúrbios, incluindo infecções, anemias... leia mais (em cerca de 15%).
Em caso de suspeita de CBP, os médicos fazem testes de função hepática, exames de imagem e exames de sangue para verificar a presença de anticorpos contra mitocôndrias.
Exames de imagem Exames de diagnóstico por imagem do fígado e da vesícula biliar Exames de imagem do fígado, vesícula biliar e trato biliar incluem ultrassonografia, cintilografia, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), colangiopancreatografia retrógrada... leia mais são feitos para verificar a presença de anormalidades ou obstruções nos dutos biliares fora do fígado. Os exames incluem ressonância magnética (RM) do sistema de dutos biliares (denominada colangiografia por ressonância magnética) e, frequentemente, ultrassonografia. Se os resultados dos exames forem inconclusivos, uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica pode ser realizada. Para este procedimento, uma radiografia é realizada após a injeção de uma substância que pode ser vista à radiografia (agente de contraste), por um tubo de visualização (endoscópio), o qual é introduzido na boca seguindo para os dutos biliares. Não encontrar obstruções fora do fígado significa que ele é o local do problema e, portanto, embasa o diagnóstico de CBP.
Em geral, é feita uma biópsia do fígado Biópsia de fígado Os médicos podem obter uma amostra do tecido do fígado durante uma cirurgia exploratória, mas é mais frequente que obtenham uma amostra introduzindo uma agulha oca no fígado da pessoa através... leia mais (extração de uma amostra de tecido para ser examinado ao microscópio) para confirmar o diagnóstico. A biópsia também ajuda os médicos a determinar o avanço do distúrbio (o estágio).
Prognóstico de CBP
A evolução da colangite biliar primária é geralmente lenta, apesar de a velocidade de progressão variar bastante. Os sintomas podem não aparecer durante dois anos ou até dez a quinze anos. Algumas pessoas ficam muito doentes em três a cinco anos. Quando os sintomas aparecem, a expectativa de vida é de cerca de dez anos. Certas características sugerem que o distúrbio irá progredir rapidamente:
Piora rápida dos sintomas
Idade avançada
Certos resultados anormais nos testes de função hepática
Quando a coceira desaparece, os caroços amarelos de gordura encolhem e surge icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia... leia mais . A morte pode acontecer nos meses seguintes.
Tratamento de CBP
Não existe cura conhecida. O tratamento inclui
Medicamentos para aliviar os sintomas, primariamente a coceira
Ácido ursodesoxicólico para reduzir a progressão da lesão hepática
O ácido obeticólico é um medicamento novo que foi aprovado pela Agência de Administração de Alimentos e Medicamentos dos EUA (Food and Drug Administration, FDA) em 2016 para o tratamento da colangite biliar primária (CBP). Este medicamento tem indicação para uso em pessoas nas quais o ácido ursodesoxicólico não está funcionando bem. Ele deve ser usado com cautela nas pessoas com doença hepática avançada.
Tratamento das complicações
Por fim, transplante de fígado
Não deve haver consumo de álcool. Os medicamentos que podem danificar o fígado são descontinuados.
A colestiramina pode controlar a coceira, assim como rifampina, naltrexona (um opioide), sertralina ou o ácido ursodesoxicólico mais luz ultravioleta.
O ácido ursodesoxicólico, particularmente se usado antes de a doença estar avançada, reduz a lesão hepática, prolonga a vida e retarda a necessidade de transplante de fígado. O ácido obeticólico é um medicamento recentemente aprovado pela FDA, que melhora os exames de sangue relacionados ao fígado em muitas pessoas com CBP para os quais o ácido ursodesoxicólico isolado não é eficaz.
Os suplementos de cálcio e vitamina D são necessários para ajudar a evitar a osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência... leia mais ou retardar a sua evolução. Exercícios de musculação, bifosfonatos ou raloxifeno também podem ajudar a evitar ou a retardar a osteoporose. As vitaminas A, D, E e K podem ser necessárias para corrigir as deficiências de vitamina. As vitaminas A, D e E podem ser administradas por via oral. A vitamina K é fornecida por injeção.
O transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é a remoção cirúrgica de um fígado saudável ou, às vezes, de parte de um fígado saudável de uma pessoa viva que, em... leia mais é o melhor tratamento quando o distúrbio estiver avançado. Ele pode prolongar a vida. Após o transplante, existe a recorrência de CBP em algumas pessoas, mas ela raramente se torna grave.
