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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; doença de Takatsuki; síndrome de PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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A síndrome POEMS é um distúrbio raro no qual mais de uma glândula endócrina apresenta disfunção.

As glândulas endócrinas são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A síndrome POEMS é provavelmente causada por anticorpos (imunoglobulinas) que circulam no sangue e danificam os órgãos, particularmente as glândulas endócrinas. Os anticorpos são produzidos por células chamadas plasmócitos. Em determinadas doenças plasmocitárias, os plasmócitos anômalos se multiplicam e produzem quantidades excessivas de um anticorpo que danifica os órgãos.

A síndrome POEMS recebe esse nome devido aos sinais e sintomas que normalmente ocorrem nas pessoas afetadas:

  • Polineuropatia (danos aos nervos)

  • Organomegalia (aumento do tamanho do fígado, do baço e dos linfonodos)

  • Endocrinopatia (alteração nos níveis de hormônios)

  • Gamopatia Monoclonal (os anticorpos sanguíneos anômalos)

  • Alterações cutâneas

A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:

  • Aumento do tamanho do fígado

  • Linfonodos inchados

  • Níveis baixos de testosterona (hipogonadismo)

  • Níveis baixos de hormônio tireoidiano (hipotireoidismo)

  • Níveis elevados de hormônio da paratireoide (hiperparatireoidismo)

  • Glândulas adrenais hipoativas (Doença de Addison)

  • Produção excessiva de alguns anticorpos

  • Anomalias cutâneas, como o escurecimento e o espessamento da pele, pilosidade e pequenas manchas avermelhadas e brilhantes (angiomas)

  • Áreas de destruição óssea

  • Excesso de uma proteína do sistema imunológico

Pode ocorrer o acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço entre as camadas da membrana que envolve os pulmões (chamado de espaço pleural) ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão. A pessoa também pode apresentar febre.

A síndrome POEMS é diagnosticada com base nos sintomas e nos achados durante um exame físico realizado pelo médico.

Tratamento

  • Radioterapia

  • Quimioterapia

O tratamento consiste em radioterapia e quimioterapia para reduzir o número de células plasmáticas anômalas que, às vezes, são seguidas por transplante de células-tronco autólogo. Cerca de 60% das pessoas afetadas sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico.

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