Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e da medula espinhal.
A causa é desconhecida, mas envolve um ataque pelo sistema imunológico contra os próprios tecidos do corpo (reação autoimune).
Na maioria das pessoas com esclerose múltipla, os períodos de saúde relativamente boa se alternam com episódios de piora dos sintomas, mas, com o passar do tempo, a esclerose múltipla piora gradualmente.
As pessoas podem ter problemas de visão e sensações anormais e os movimentos podem ser fracos e desajeitados.
No geral, os médicos diagnosticam esclerose múltipla com base em sintomas e resultados de um exame físico e ressonância magnética.
O tratamento inclui esteroides (também chamados de glicocorticoides ou corticosteroides), medicamentos que ajudam a impedir que o sistema imunológico ataque a bainha de mielina do nervo óptico, do cérebro e da medula espinhal; cuidados de especialistas em reabilitação; e medicamentos para aliviar os sintomas.
O tempo de vida não é afetado, a menos que a doença seja muito grave.
O termo “esclerose múltipla” se refere a várias áreas de cicatrização (esclerose) resultantes da destruição dos tecidos que envolvem os nervos (bainha da mielina) no nervo óptico, no cérebro e na medula espinhal. Essa destruição denomina-se desmielinização. Às vezes, as fibras nervosas que enviam mensagens (axônio) também são afetadas. Com o tempo, o cérebro pode encolher, pois os axônios são destruídos.
Mundialmente, cerca de 2.8 milhões de pessoas apresentam esclerose múltipla. A prevalência de esclerose múltipla é maior entre pessoas que vivem em climas temperados, em comparação a climas tropicais.
Mais comumente, a esclerose múltipla começa entre os 20 e 40 anos de idade, mas pode começar a qualquer momento entre os 15 e 60 anos de idade. De certa forma, ela é mais comum em mulheres. A esclerose múltipla é incomum em crianças.
A maioria das pessoas com esclerose múltipla tem períodos de saúde relativamente boa (remissões), alternando com períodos de piora nos sintomas (surtos ou recaídas). As recaídas podem ser moderadas ou debilitantes. A recuperação durante a remissão é boa, porém muitas vezes incompleta. Assim, a esclerose múltipla piora lentamente ao longo do tempo.
Causas da esclerose múltipla
A causa da esclerose múltipla é desconhecida, mas uma explicação provável é que as pessoas sejam expostas, ainda na infância, a um vírus (possivelmente um herpesvírus, como o vírus Epstein-Barr, ou um retrovírus) ou a alguma substância desconhecida que, de alguma forma, desencadeie o sistema imunológico a atacar os próprios tecidos do corpo (reação autoimune). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas subjacentes.
Os genes parecem desempenhar um determinado papel na esclerose múltipla. Por exemplo, ter um progenitor ou um(a) irmão/irmã com esclerose múltipla aumenta muito o risco de adquirir a doença. Além disso, a esclerose múltipla tem mais probabilidade de se desenvolver em pessoas com certos marcadores genéticos na superfície das células. Normalmente, esses marcadores (chamados antígenos leucocitários humanos) ajudam o corpo a distinguir o próprio do não próprio e, assim, saber quais substâncias atacar.
Os fatores ambientais também desempenham um papel na esclerose múltipla. O local onde as pessoas passam os primeiros 15 anos da sua vida tem influência no risco de desenvolvimento de esclerose múltipla. Isso ocorre conforme o seguinte:
Em cerca de uma em aproximadamente 2.000 pessoas que crescem em um clima temperado
Em apenas uma em cerca de 10.000 pessoas que crescem em um clima tropical
Muito menos frequente em pessoas que crescem perto da linha do Equador
Essas diferenças podem estar relacionadas aos níveis de vitamina D. Quando a pele é exposta à luz solar, o corpo produz vitamina D. Portanto, pessoas que crescem em climas temperados com menor exposição solar podem apresentar níveis mais baixos de vitamina D. Pessoas com um nível baixo de vitamina D têm mais probabilidade de desenvolver esclerose múltipla. Além disso, em pessoas que têm a doença e um baixo nível de vitamina D, os sintomas parecem ocorrer com mais frequência e são mais graves. Mas não se sabe como a vitamina D pode proteger contra a doença.
Onde as pessoas vivem por mais tempo, independentemente do clima, não muda suas chances de desenvolver esclerose múltipla.
A infecção anterior pelo vírus Epstein-Barr (que causa mononucleose) parece aumentar o risco de desenvolver esclerose múltipla.
O tabagismo também parece aumentar as chances de desenvolver esclerose múltipla. A razão é desconhecida.
Você sabia que...
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Sintomas da esclerose múltipla
Os sintomas de esclerose múltipla variam consideravelmente conforme a pessoa e o momento, dependendo das fibras nervosas desmielinizadas:
Se as fibras nervosas que transmitem as informações sensoriais ficarem desmielinizadas, ocorrem problemas com sensações (sintomas sensoriais).
Se as que estiverem desmielinizadas são as que transportam sinais para os músculos, manifestam-se problemas de mobilidade (sintomas motores). A fraqueza muscular afeta mais frequentemente os membros inferiores.
Padrões de esclerose múltipla
A esclerose múltipla pode avançar e retroceder de forma imprevisível. No entanto, existem vários padrões típicos de sintomas:
Padrão de recaída-remissão: As recaídas (quando os sintomas pioram) alternam com as remissões (quando os sintomas melhoram ou não pioram). As remissões podem durar meses ou anos. As recaídas surgem espontaneamente ou são desencadeadas por uma infecção como a gripe.
Padrão progressivo secundário: Esse padrão começa com recaídas que alternam com remissões (o padrão recaída-remissão), seguidas de um avanço gradual da doença. Caso ocorra uma recidiva, uma nova lesão na IRM ou uma piora rápida durante esta fase. Isso é conhecido como EM progressiva secundária ativa e pode alterar qual medicamento para EM o médico recomenda.
Padrão progressivo primário: A doença avança gradualmente sem remissões nem recaídas óbvias, ainda que possam existir intervalos temporários, nos quais a doença permanece estabilizada.
Padrão recidivante progressivo: A doença progride gradualmente, mas essa progressão é interrompida por recaídas súbitas. Esse padrão é raro.
Em média, sem tratamento, as pessoas apresentam cerca de uma recaída a cada dois anos, mas a frequência varia muito.
Sintomas iniciais da esclerose múltipla
Os sintomas indefinidos de desmielinização, por vezes, começam muito antes de o problema ser diagnosticado. Os sintomas iniciais mais comuns são os seguintes:
Formigamento, dormência, dor, ardor e coceira nos braços, pernas, tronco ou face e, algumas vezes, uma menor sensibilidade ao toque
Perda de força ou destreza em uma perna ou mão, que pode se tornar rígida
Problemas com a visão
A visão pode se tornar turva ou pouco clara. Mais frequentemente, as pessoas perdem a capacidade de ver quando olham para frente (visão central) enquanto a visão periférica (lateral) é menos afetada. Pessoas com esclerose múltipla também podem apresentar os seguintes problemas de visão:
Oftalmoplegia Internuclear: As fibras nervosas que coordenam os olhos quando se movem horizontalmente (olhar de um lado ao outro) são lesionadas. Um olho não pode girar para dentro, causando visão dupla ao olhar para o lado oposto ao olho afetado. O olho não afetado pode se mover de modo involuntário, se mover rápida e repetidamente em uma direção e, depois, voltar lentamente (um sintoma chamado nistagmo).
Neurite óptica (inflamação do nervo óptico): A visão pode ser parcialmente perdida em um olho, e ocorre dor quando o olho é movido.
A marcha e o equilíbrio podem ser afetados. Tontura e vertigem são comuns, assim como fadiga.
O calor excessivo — por exemplo, clima quente, um banho ou ducha quente, ou febre — pode piorar temporariamente os sintomas (fenômeno conhecido como Uhthoff).
Quando a parte posterior da medula espinhal no pescoço é afetada, ao inclinar o pescoço para a frente é produzida uma sensação de descarga elétrica ou uma sensação de formigamento que desce pelas costas, desce a ambas as pernas, a um braço ou a um lado do corpo (uma resposta denominada sinal de Lhermitte). Geralmente, a sensação dura apenas um momento e desaparece ao endireitar o pescoço. Frequentemente, sente-se sempre que o pescoço permanece inclinado para frente.
Sintomas tardios da esclerose múltipla
À medida que a esclerose múltipla avança, os movimentos podem tornar-se trêmulos, irregulares e ineficazes. As pessoas podem ficar parcial ou completamente paralisadas. Músculos fracos podem contrair involuntariamente (chamado espasticidade), causando, às vezes, cãibras doloridas. A fraqueza e espasticidade do músculo podem interferir no andar, chegando até a impossibilitá-lo, mesmo com um andador ou outro aparelho. Algumas pessoas ficam confinadas a uma cadeira de rodas. As pessoas que não podem caminhar podem desenvolver osteoporose (densidade óssea diminuída).
A linguagem pode tornar-se lenta, com sussurros e titubeações.
As pessoas com esclerose múltipla podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias. A depressão é comum e a memória pode ser levemente afetada.
A esclerose múltipla geralmente afeta os nervos que controlam a micção ou evacuação. Como resultado, a maioria das pessoas com esclerose múltipla tem problemas em controlar a bexiga, como os seguintes:
Necessidade forte e frequente de urinar
Perda involuntária de urina (incontinência urinária)
Dificuldade para começar a urinar
Incapacidade de esvaziar completamente a bexiga (retenção urinária)
A retenção de urina pode levar ao crescimento bacteriano, tornando mais provável o desenvolvimento de infecções do trato urinário.
As pessoas também podem ficar constipadas ou, ocasionalmente, eliminar fezes involuntariamente (incontinência fecal).
Raramente, em níveis avançados da doença, pode desenvolver-se demência.
Se as recaídas se tornarem mais frequentes, as pessoas ficarão cada vez mais incapacitadas.
Sintomas comuns da esclerose múltipla
Parte do corpo | Exemplos | |
|---|---|---|
Nervos (afetam a sensação) | Dormência Formigamento Sensação de tato reduzida Dor ou queimação Prurido | |
Olhos | Perda de visão parcial ou completa e dor em um olho Visão turva ou embaçada Incapacidade de ver ao olhar à frente Movimentos descoordenados dos olhos | |
Órgãos genitais | Dificuldade em alcançar o orgasmo Perda de sensibilidade na genitália Em homens, disfunção erétil | |
Coordenação muscular | Fraqueza e entorpecimento Dificuldade para andar ou manter o equilíbrio Movimentos descoordenados Rigidez, instabilidade e fadiga incomum | |
Intestino e bexiga | Problemas para controlar a urina e movimentos intestinais Constipação intestinal | |
Fala | Fala lenta, com sussurros e titubeações | |
Humor | Apatia Oscilações do humor Euforia inoportuna ou vertigem Incapacidade de controlar as emoções (por exemplo, chorar ou rir sem motivo) | |
Função mental | Comprometimento mental sutil ou óbvio Perda de memória Pouco juízo Desatenção | |
Outros | ||
Diagnóstico de esclerose múltipla
Histórico médico e exame físico
Ressonância magnética
Algumas vezes testes adicionais
Devidos aos sintomas variarem muito, é possível que o médico não reconheça o problema nas suas etapas iniciais. O médico suspeita de esclerose múltipla em jovens que, de repente, apresentam visão turva, visão dupla ou dificuldades de movimento e sensações anormais em regiões aleatórias do corpo. Os sintomas oscilantes e um padrão de recaídas e remissões confirmam o diagnóstico. As pessoas devem descrever claramente ao seu médico todos os sintomas que apresentaram, particularmente se os sintomas não estiverem presentes no momento da consulta.
Quando os médicos suspeitam de esclerose múltipla, eles avaliam detalhadamente o sistema nervoso (exame neurológico) durante um exame físico. Examinam o fundo do olho (retina) com um oftalmoscópio. O disco óptico (o ponto onde o nervo óptico se junta à retina) pode estar anormalmente pálido, indicando dano ao nervo óptico.
A ressonância magnética (RM) é o melhor exame de imagem para detectar a esclerose múltipla. Em geral, esse exame detecta zonas de desmielinização no cérebro e na medula espinhal. No entanto, pela IRM não é possível determinar se a desmielinização está presente há muito tempo e está estável ou se é recente e continua progredindo. Com a RM também não é possível determinar se é necessário tratamento imediato. Assim, os médicos podem injetar gadolínio (um agente de contraste paramagnético) na corrente sanguínea e repetir a RM. O gadolínio ajuda a diferenciar as zonas de desmielinização recentes de zonas de desmielinização de longa data. Essa informação ajuda os médicos a planejar o tratamento.
Algumas vezes, a desmielinização é detectada quando uma RM é realizada por outro motivo, antes de a esclerose múltipla causar quaisquer sintomas.
Testes adicionais
Um diagnóstico de esclerose múltipla pode ser claro com base nos sintomas atuais, no histórico de recaídas e remissões, no exame físico e na RM. Se não forem, são realizados outros testes para obter informações adicionais:
Potenciais evocados: Para este teste, são usados estímulos sensoriais, como luzes pulsáteis, para ativar certas áreas do cérebro, enquanto são registradas as respostas elétricas. Em pessoas com esclerose múltipla, a resposta do cérebro aos estímulos pode ser lenta, pois as fibras nervosas desmielinizadas não conseguem conduzir os sinais nervosos normalmente. Esse procedimento também pode detectar lesões leves no nervo óptico que não estão causando sintomas.
Punção lombar (punção na coluna vertebral): Uma amostra do líquido cefalorraquidiano é removida e analisada. O conteúdo da proteína do líquido pode ser mais alto que o normal. A concentração de anticorpos pode ser elevada e um padrão específico de anticorpos (chamado banda oligoclonal) é detectado na maioria das pessoas com esclerose múltipla.
Outros testes podem ajudar os médicos a distinguirem a esclerose múltipla de outras doenças que causam sintomas semelhantes, como infecção por HIV em estágio avançado, paraparesia espástica tropical, vasculite, artrite do pescoço, síndrome de Guillain-Barré, ataxias hereditárias, lúpus, doença de Lyme, ruptura do disco espinhal, sífilis e um cisto na medula espinhal (siringomielia). Por exemplo, os exames de sangue podem ser realizados para eliminar a suspeita de doença de Lyme, sífilis, infecção por HIV em estágio avançado, paraparesia espástica tropical e lúpus e os exames de imagem podem ajudar a eliminar a suspeita de artrite do pescoço, ruptura de um disco espinhal e siringomielia.
Exames de sangue para medir um anticorpo específico para transtorno do espectro de neuromielite óptica podem ser feitos para diferenciar essa doença da esclerose múltipla.
Tratamento da esclerose múltipla
Esteroides (às vezes chamados corticosteroides ou glicocorticoides) para tratar exacerbações e recidivas
Medicamentos modificadores da doença para ajudar a impedir que o sistema imunológico ataque as bainhas de mielina
Cuidados de reabilitação e medidas para controlar os sintomas
Nenhum tratamento para a esclerose múltipla é universalmente eficaz.
Esteroides
Em caso de uma crise aguda, esteroides são mais comumente utilizados. Provavelmente, funcionam ao suprimir o sistema imunológico. São administrados por um curto período de tempo para aliviar sintomas imediatos (como perda de visão, força ou coordenação), caso os mesmos interfiram no funcionamento do organismo. Por exemplo, a prednisona ou a metilprednisolona podem ser tomadas por via oral, ou a metilprednisolona pode ser administrada por via intravenosa. Embora os esteroides possam encurtar as recidivas e retardar temporariamente a progressão da esclerose múltipla, eles não impedem sua progressão a longo prazo.
Raramente se utilizam os esteroides durante um período prolongado, já que podem causar muitos efeitos colaterais, como um aumento da propensão para as infecções, diabetes, aumento de peso, cansaço, osteoporose e úlceras. Os esteroides são iniciados e suspensos conforme a necessidade.
Terapias modificadoras da doença
Terapias modificadoras da doença (às vezes chamadas TMDs) são medicamentos que ajudam a impedir que o sistema imunológico ataque bainhas de mielina. São mais frequentemente utilizados para ajudar a reduzir futuras recidivas, novas lesões na IRM e incapacidade. Incluem medicamentos moderadamente eficazes (interferon beta, acetato de glatirâmer e diversas outras classes de medicamentos) e medicamentos altamente eficazes, que incluem anticorpos monoclonais e terapias imunossupressoras.
Medicamentos moderadamente eficazes:
As injeções de interferon beta reduzem a frequência de recaídas e podem ser úteis para retardar a invalidez. Eles podem causar uma síndrome semelhante à gripe com dores musculares, baixa contagem de glóbulos brancos e testes hepáticos anormais.
As injeções de acetato de glatirâmero podem proporcionar benefícios semelhantes às pessoas com esclerose múltipla leve inicial. Isso pode causar reações no local da injeção e rubor.
Teriflunomida, fumarato de dimetila, fumarato de monometila, fumarato de diroximel, fingolimod, siponimod, ozanimod e ponesimod podem ser usados para tratar a esclerose múltipla que ocorre em padrões recidivantes. Esses medicamentos podem ser tomados por via oral. Fingolimode, fumarato de dimetila, fumarato de monometila e fumarato de diroximel também aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, embora o risco seja muito menor do que com natalizumabe. A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma infecção viral fatal rara do cérebro e da medula espinhal que causa problemas de fala, visão, equilíbrio e clareza mental.
Medicamentos altamente eficazes:
Natalizumabe, rituximabe, ocrelizumabe, ofatumumabe, ublituximabe e alentuzumabe são todos anticorpos monoclonais, medicamentos que bloqueiam partes da resposta imunológica. Eles tendem a ser mais eficazes do que o interferon beta e o acetato de glatirâmero. São administrados por via intravenosa e podem causar reações à infusão, que podem incluir erupção cutânea, coceira, dificuldade para respirar, inchaço na garganta, tontura, pressão arterial baixa e frequência cardíaca acelerada. A cladribina, um medicamento quimioterápico, também é classificada como um medicamento altamente eficaz e é administrada por via oral para EM recidivante.
Outros medicamentos:
Mitoxantrona, um medicamento para quimioterapia que também é altamente eficaz, pode reduzir a frequência de recaídas e diminuir a progressão da doença. É administrada somente quando outros medicamentos não funcionam e normalmente por até dois anos apenas, pois pode causar lesão cardíaca.
Os medicamentos que aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva são usados somente por médicos especialmente treinados. Além disso, as pessoas que os tomam devem ser observadas periodicamente quanto a sinais de leucoencefalopatia multifocal progressiva. Exames de sangue para o vírus Jakob Creutzfeldt (JC), que causa a leucoencefalopatia multifocal progressiva, são realizados periodicamente. Se uma pessoa que estiver tomando natalizumabe desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva, pode ser feita troca de plasma para remover o medicamento rapidamente.
Outros tratamentos
A troca de plasma é recomendada por alguns especialistas para as recaídas graves não controladas por esteroides. Entretanto, os benefícios da troca de plasma ainda não foram estabelecidos. Para esse tratamento, é retirado sangue, os anticorpos anormais são removidos e o sangue é readministrado à pessoa.
O transplante de células-tronco, realizado em centros que se especializam em transplante de células-tronco, pode ser útil para doença grave, de difícil tratamento.
Cuidados de reabilitação e controle de sintomas
Especialistas em reabilitação, como fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e fonoaudiólogos, podem ser contatados para tratar de deficiências específicas. Outros medicamentos podem ser usados para aliviar ou controlar os sintomas específicos da esclerose múltipla:
Espasmos musculares: Relaxantes musculares (baclofeno ou tizanidina) ou injeções de toxina botulínica nos músculos afetados
Problemas com a marcha: Dalfampridina, tomada por via oral, para melhorar a marcha
Dores por anomalias nos nervos: Medicamentos anticonvulsivantes (como gabapentina, pregabalina ou carbamazepina) ou, algumas vezes, antidepressivos tricíclicos (como amitriptilina ou desipramina)
Tremores: Clonazepam ou gabapentina ou, em casos graves, encaminhamento a um especialista com experiência na injeção de toxina botulínica (uma toxina bacteriana usada para paralisar músculos ou tratar rugas)
Fadiga: Amantadina (usada para tratar a doença de Parkinson) ou, menos frequentemente, medicamentos usados para tratar a sonolência excessiva (como modafinila, armodafinila ou anfetamina)
Depressão: Antidepressivos, como sertralina ou amitriptilina, orientação, ou ambos
Incontinência urinária: Oxibutinina, tansulosina, mirabegrona, outros medicamentos para incontinência ou injeções de toxina botulínica, dependendo do tipo de incontinência
Constipação intestinal: Amolecedores do bolo fecal ou laxantes tomados regularmente
As pessoas com retenção urinária podem ser ensinadas a cateterizar-se sozinhas para esvaziar a bexiga.
Medidas gerais
As pessoas com esclerose múltipla conseguem, frequentemente, manter um estilo de vida ativa, ainda que costumem se cansar com facilidade e possam não ser capazes de cumprir muitas obrigações. Ajuda para encorajamento e reafirmação.
Os exercícios praticados com regularidade, como a bicicleta estática, os passeios, a natação ou os alongamentos, reduzem a espasticidade e contribuem para manter a saúde cardiovascular, muscular e psicológica.
A fisioterapia pode ajudar a manter o equilíbrio, a capacidade de caminhar e o nível de mobilidade, assim como a reduzir a espasticidade e a debilidade. As pessoas devem caminhar sozinhas o máximo de tempo possível. Assim, melhoram sua qualidade de vida e ajudam a evitar a depressão.
Evitar altas temperaturas - por exemplo, não tomar banho quente - pode ajudar, pois o calor pode piorar os sintomas.
As pessoas que fumam devem parar.
Visto que pessoas que apresentam níveis baixos de vitamina D tendem a ter esclerose múltipla mais grave e que tomar vitamina D pode reduzir o risco de desenvolver osteoporose, os médicos geralmente recomendam que as pessoas tomem suplementos de vitamina D. Está sendo estudado se tomar suplementos de vitamina D pode ajudar a diminuir a progressão da esclerose múltipla.
Nas pessoas debilitadas e que não são capazes de se mover com facilidade podem aparecer úlceras de decúbito. Assim sendo, tanto elas como seus cuidadores devem ter um cuidado especial para prevenir estas úlceras.
Se as pessoas estiverem incapacitadas, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas e fonoaudiólogos podem ajudar na reabilitação. Eles podem ajudar pessoas na reabilitação diante da incapacidade causada pela esclerose múltipla. Assistentes sociais podem recomendar e ajudar a organizar serviços e equipamentos necessários.
Prognóstico de esclerose múltipla
Os efeitos da esclerose múltipla e quão rapidamente ela progride varia de modo amplo e imprevisível. As recaídas podem durar meses até 10 anos ou mais. Entretanto, algumas pessoas, como homens que desenvolvem a doença na meia-idade e que têm crises frequentes, podem ficar rapidamente incapacitadas. Alguns pacientes com EM progressiva primária podem piorar mais rapidamente. No entanto, cerca de 75% das pessoas com esclerose múltipla nunca necessitam de uma cadeira de rodas e cerca de 40% não têm necessidade de interromper as suas atividades normais.
Fumar cigarros pode fazer a doença progredir mais rapidamente.
A menos que a esclerose múltipla seja muito grave, o tempo de vida geralmente não é afetado.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
