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Distonia

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última revisão/alteração completa fev 2019| Última modificação do conteúdo fev 2019
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A distonia é caracterizada por contrações musculares involuntárias de longa duração (contínua) que podem forçar as pessoas a posições anormais, por exemplo, fazendo com que todo o corpo, o tronco, os membros ou o pescoço se torçam.

  • A distonia pode ser resultante de uma mutação genética, uma doença ou um medicamento.

  • Os músculos na parte afetada do corpo contraem-se, distorcendo a posição daquela parte do corpo.

  • O diagnóstico é estabelecido em função dos sintomas e nos resultados do exame físico.

  • Se possível, a causa é corrigida, mas caso não seja, os medicamentos como sedativos moderados, levodopa mais carbidopa e toxina botulínica, podem ajudar a aliviar os sintomas.

Causas

A causa da distonia parece ser uma hiperatividade em várias zonas do cérebro – nos gânglios basais, no tálamo, no cerebelo e no córtex cerebral.

Localizando os gânglios basais

Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Elas incluem as seguintes:

  • Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina)

  • Putâmen

  • Globo pálido (localizado dentro do putâmen)

  • Núcleo subtalâmico

  • Substância negra

Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos voluntários dos músculos, suprimir os movimentos involuntários e coordenar alterações na postura.

Localizando os gânglios basais

A distonia pode resultar de

  • Uma mutação genética (chamada distonia primária)

  • Uma doença ou medicamento (chamada distonia secundária)

Os medicamentos antipsicóticos e alguns medicamentos usados para aliviar a náusea podem causar vários tipos de distonia, incluindo fechar as pálpebras, torcer o pescoço (torcicolo espasmódico) ou as costas, fazer caretas, contrair os lábios, protruir da língua e contorcer os braços ou as pernas.

Tabela
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Algumas causas de distonia

Tipo

Exemplos

Doenças

Os transtornos genéticos, como a distonia generalizada e a distonia sensível à dopa

Uma falta grave de oxigênio no cérebro (que pode ocorrer no nascimento ou posteriormente)

Toxicidade devido ao acúmulo de certos metais (como cobre na doença de Wilson)

Medicamentos

Medicamentos usados para aliviar a náusea (antieméticos), como metoclopramida e proclorperazina

Medicamentos usados para tratar psicoses (medicamentos antipsicóticos), como clorpromazina, flufenazina, haloperidol e tiotixeno

Tipos e sintomas

As distonias podem afetar

  • Uma parte do corpo (distonias focais)

  • Duas ou mais partes do corpo que estão próximas uma da outra (distonias segmentares)

  • Duas ou mais partes que não estão próximas uma da outra (distonias multifocais)

  • O tronco e mais duas partes diferentes do corpo (distonias generalizadas)

Distonias focais e segmentares

As distonias focais afetam uma só parte do corpo. Elas normalmente começam após os 20 a 30 anos de idade, mas, por vezes, se iniciam antes.

As distonias segmentares afetam várias partes do corpo que estão próximas uma da outra.

Inicialmente, as contrações (espasmos) podem ocorrer periodicamente ou somente durante estresse. Certos movimentos da parte afetada do corpo podem ativar os espasmos, que podem desaparecer durante o repouso. Com o passar dos dias, semanas ou muitos anos, os espasmos podem ficar mais frequentes e continuar durante o repouso. Por fim, a parte afetada do corpo pode permanecer distorcida, às vezes, em uma posição dolorosa. Como resultado, a pessoa pode ficar gravemente deficiente.

Os exemplos a seguir são exemplos de distonia focal ou segmentar:

  • Blefarospasmo: Esta distonia afeta principalmente as pálpebras. As pálpebras fazem movimentos repetidos e involuntários, forçando para fechar. Por vezes, no início, só um olho é afetado, mas o outro acaba também por ser afetado. Pode começar com um pestanejar excessivo, irritação dos olhos ou uma grande sensibilidade à luz forte. Muitas pessoas com blefarospasmo conseguem manter os olhos abertos com a ajuda de bocejos, cantando ou abrindo muito a boca. Estas técnicas se tornam menos eficientes conforme a doença avança. Blefarospasmo pode comprometer gravemente a visão se os olhos não puderem ser mantidos abertos como necessário.

  • Torcicolo espasmódico: Afeta especificamente os músculos do pescoço. O torcicolo espasmódico, também denominado distonia cervical de início adulto, é a forma mais comum de distonia cervical, que é a distonia mais comum do pescoço.

  • Disfonia espasmódica: Os músculos das cordas vocais, que controlam a fala, contraem involuntariamente. A fala pode ficar impossível ou soar forçada, trêmula, rouca, sussurrada, saltada, rangida, destacada ou distorcida e pode ser difícil de entender.

  • Distonias ocupacionais: Também chamadas de distonias de tarefa específica, afetam uma parte do corpo e, geralmente, são resultantes de uso exagerado. Por exemplo, os jogadores de golfe podem ter espasmos musculares involuntários nas mãos e nos pulsos (chamados distonia de golfistas). Essa distonia pode tornar uma tacada praticamente impossível. O que se supõe ser um tiro ao buraco de um metro pode converter-se num tiro de seis metros, quando o jogador perde o controle devido à distonia. De maneira semelhante, os músicos, principalmente os pianistas, podem ter espasmos estranhos dos dedos, das mãos ou dos braços que não os deixam tocar. Os músicos que tocam instrumentos de sopro podem ter espasmos na boca. A cãibra contínua do escritor pode ser distonia.

  • Doença de Meige: Esta distonia combina o piscar involuntário dos olhos com estalos da mandíbula. Assim, é chamada também de distonia blefarospasmo-oromandibular. (“Blefaro” se refere às pálpebras, “oro” se refere à boca e “mandibular”, à mandíbula.) Geralmente se inicia numa idade avançada.

Distonias generalizadas

Essas distonias afetam o tronco e mais duas partes diferentes do corpo. Elas incluem as seguintes:

  • Distonia primária generalizada Esta distonia rara, também chamada de distonia de torção idiopática, é progressiva e, geralmente, hereditária. Em muitos casos, podem ser identificadas mutações genéticas específicas. O gene mais afetado é o DYT1. A distonia resultante é chamada de distonia de DYT1. Os movimentos involuntários resultam em posturas sustentadas, às vezes, estranhas. Normalmente, os sintomas começam durante a infância, em geral, virando o pé ao caminhar. A distonia pode afetar somente o tronco ou uma perna, mas, frequentemente, afeta todo o corpo, acabando por deixar a criança em cadeira de rodas. Quando esta distonia aparece em adultos, geralmente começa na face ou nos braços e, geralmente, não afeta a outras partes do corpo. A função mental não é afetada.

  • Distonia sensível a dopa: Esta forma rara de distonia é hereditária. Os sintomas de distonia sensível à dopa normalmente começam durante a infância. Normalmente, uma perna é afetada primeiro. Como resultado, as crianças tendem a andar na ponta dos pés. Os sintomas pioram à noite. Fica cada vez mais difícil caminhar e braços e pernas são afetados. Entretanto, algumas crianças têm apenas sintomas moderados, como cãibras musculares depois de exercícios. Às vezes, os sintomas aparecem mais adiante e lembram os da doença de Parkinson. Os movimentos podem ser lentos, pode ser difícil manter o equilíbrio e pode ocorrer tremor das mãos em repouso. Os sintomas diminuem drasticamente quando as pessoas recebem baixas doses de levodopa. Se a levodopa aliviar os sintomas, o diagnóstico é confirmado.

Você sabia que...

  • Os medicamentos usados para tratar náusea ou psicose, às vezes, causam contrações musculares anormais (distonias).

  • A toxina botulínica, também usada para tratamento de rugas faciais, é usada para tratar algumas distonias.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Às vezes, exames para identificar a causa

Os médicos geralmente diagnosticam as distonias com base nos sintomas e nos resultados do exame físico.

Se os médicos suspeitarem que uma doença está causando distonia, eles podem realizar testes para identificar a causa, como uma tomografia computadorizada (TC) ou uma imagem por ressonância magnética (RM).

Tratamento

  • Correção ou eliminação do caso

  • Medicamentos

  • Algumas vezes, estimulação profunda do cérebro

  • Fisioterapia

Quando se conhece a causa da distonia e ela é eliminada, ou corrigida, geralmente os espasmos são reduzidos. Por exemplo, os medicamentos usados para tratar esclerose múltipla podem reduzir os espasmos relacionados a essa doença. Quando a distonia é provocada pelo uso de um medicamento antipsicótico, a administração imediata de difenidramina injetada ou por via oral pode interromper os espasmos rapidamente e o antipsicótico deve ser retirado.

Para a distonia generalizada, é mais comum usar um medicamento anticolinérgico (como triexifenidil ou benztropina). Esses medicamentos reduzem os espasmos ao bloquear os impulsos nervosos específicos envolvidos na causa. Entretanto, os efeitos anticolinérgicos desses medicamentos também incluem confusão, sonolência, boca seca, visão turva, tontura, constipação, dificuldade de urinar e perda do controle da bexiga, que são incômodos, principalmente em idosos. Uma benzodiazepina (um sedativo moderado), como clonazepam, baclofeno (relaxante muscular) ou os dois também são administrados normalmente. O baclofeno pode ser administrado por via oral ou através de uma bomba implantada no canal medular.

Se a distonia generalizada for grave ou não responder aos medicamentos, uma estimulação profunda do cérebro pode ser realizada. Para este procedimento, pequenos eletrodos são cirurgicamente implantados nos gânglios basais (conjuntos de células nervosas que ajudam a iniciar e suavizar os movimentos musculares voluntários). Os eletrodos enviam pequenas quantidades de eletricidade para a área específica do gânglio basal que causa a distonia e, então, ajuda a aliviar os sintomas.

Algumas pessoas, principalmente crianças com distonia sensível à dopa, melhoram drasticamente quando são tratadas com levodopa e também carbidopa.

Se uma ou algumas partes do corpo são afetadas, a toxina botulínica (toxina bacteriana usada para paralisar músculos ou tratar rugas) é injetada nos músculos hiperativos. A toxina botulínica enfraquece a contração do músculo, mas não afeta os nervos. Essas injeções são particularmente benéficas para o blefarospasmo e o torcicolo espasmódico. No entanto, as injeções têm que ser repetidas em intervalos de poucos meses, pois a toxina botulínica perde a eficácia com o passar do tempo. Em algumas pessoas que recebem injeções de toxina botulínica repetidamente, o corpo produz anticorpos que a inativam. Se os músculos afetados são pequenos ou profundos no corpo, uma eletromiografia (estímulo dos músculos e registro de suas atividades elétricas) pode ser realizada para identificar os músculos a serem injetados.

A fisioterapia é útil em algumas pessoas, sobretudo as que são tratadas com a toxina botulínica.

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