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Síndrome de Sjögren

(Síndrome de Sjögren)

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Revisado/Corrigido: out 2022
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Fatos rápidos
Recursos do assunto
  • Os leucócitos podem se infiltrar nas glândulas que secretam líquidos lesionando-as e, às vezes, outros órgãos podem ser lesionados.

  • Critérios estabelecidos podem ser usados para ajudar a fazer o diagnóstico, e exames podem ser realizados para medir a produção de lágrimas e saliva e avaliar a presença de anticorpos anormais no sangue.

  • Geralmente, medidas para manter as superfícies, como os olhos e a boca, úmidas são suficientes, mas, às vezes, a hidroxicloroquina ou o metotrexato são úteis para problemas da pele ou das articulações.

  • Às vezes, quando a lesão de um órgão interno é grave, podem ser administrados corticosteroides ou, para certos sintomas, rituximabe.

Acredita-se que a síndrome de Sjögren seja uma doença autoimune, mas sua causa não é conhecida. Ela é mais comum entre as mulheres de meia-idade. Algumas pessoas com síndrome de Sjögren também têm outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais Artrite reumatoide (AR) , lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico (LES) , esclerose sistêmica Esclerose sistêmica A esclerose sistêmica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo rara e crônica, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos... leia mais Esclerose sistêmica , vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados ​​pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer... leia mais Considerações gerais sobre a vasculite , doença mista do tecido conjuntivo Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) A doença mista do tecido conjuntivo é um termo usado por alguns médicos para descrever um distúrbio caracterizado por características de lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e polimiosite... leia mais Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) , tireoidite de Hashimoto Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide. A tireoidite de Hashimoto acontece quando anticorpos no organismo atacam as células da tireoide – uma reação autoimune... leia mais , cirrose biliar primária Colangite biliar primária (CBP) A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento... leia mais e hepatite autoimune crônica Considerações gerais sobre a hepatite crônica A hepatite crônica define-se como uma inflamação do fígado que se prolonga durante, pelo menos, seis meses. As causas comuns incluem os vírus da hepatite B e C e determinados medicamentos. A... leia mais .

Os leucócitos se infiltram nas glândulas que secretam líquidos, como as glândulas salivares da boca e as glândulas lacrimais nos olhos. Os leucócitos lesionam as glândulas, resultando em boca e olhos secos — os sintomas característicos dessa síndrome.

Sintomas de síndrome de Sjögren

Em algumas pessoas, somente a boca ou os olhos ficam secos (um quadro clínico chamado complexo sicca ou síndrome sicca). A secura ocular pode causar sérias lesões na córnea, que resultam em uma sensação de arranhado ou irritação, e a falta de lágrimas pode causar lesões permanentes nos olhos. Saliva insuficiente na boca pode prejudicar o paladar, causar mau hálito, provocar dor ao comer ou ao engolir e pode causar cáries dentárias e cálculos de glândulas salivares. As glândulas salivares das bochechas (parótidas) aumentam e ficam discretamente sensíveis em cerca de um terço das pessoas. A boca também pode apresentar sensação de queimação, o que pode, às vezes, indicar uma infecção fúngica complicada.

Em outras pessoas, muitos órgãos são afetados. A síndrome de Sjögren pode secar a pele e as membranas mucosas que revestem o nariz, garganta, aparelho digestivo, laringe, traqueia, vias aéreas dos pulmões, vulva e vagina. A secura da vulva e da vagina pode tornar a relação sexual dolorosa. A secura da traqueia pode causar tosse. Os nervos, os pulmões e outros tecidos podem ser afetados pela inflamação.

A inflamação das articulações (artrite) ocorre em cerca de um terço das pessoas e afeta as mesmas articulações que a artrite reumatoide afeta, mas a inflamação das articulações da síndrome de Sjögren tende a ser mais leve e, geralmente, não é destrutiva.

Pode ocorrer perda de cabelo (alopecia).

Fadiga é comum em pessoas com síndrome de Sjögren.

Diagnóstico da síndrome de Sjögren

  • Critérios estabelecidos

  • Testes de lágrimas e saliva

  • Exames de sangue

Embora a sensação de boca seca ou olhos secos seja comum, a sensação de boca seca e olhos secos acompanhada de inflamação das articulações, aumento das glândulas salivares, lesões nervosas, certas erupções cutâneas ou problemas renais podem indicar que a pessoa tem síndrome de Sjögren. Critérios estabelecidos e vários exames podem ajudar os médicos a diagnosticar a síndrome de Sjögren e a diferenciá-la de outras doenças capazes de causar sintomas semelhantes.

O diagnóstico de síndrome de Sjögren se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Critérios estabelecidos

Os médicos podem usar uma série de critérios estabelecidos para ajudá-los a diagnosticar a síndrome de Sjögren. Antes de aplicarem os critérios, primeiro os médicos fazem perguntas e um exame físico para determinar se a pessoa tem sintomas nos olhos ou boca. Então os médicos podem aplicar os critérios a pessoas com, pelo menos, um desses sintomas de secura nos olhos ou na boca:

  • Sintomas oculares: As pessoas têm olhos secos persistentes e problemáticos todos os dias durante três meses ou mais, apresentam uma sensação frequente de areia nos olhos ou usam substitutos lacrimais três ou mais vezes ao dia.

  • Sintomas na boca: As pessoas sentem a boca seca todos os dias por três meses ou usam líquidos para ajudar a engolir comida seca todos os dias.

Uma vez diagnosticado um sintoma nos olhos ou na boca, os médicos usam os critérios para determinar se as pessoas têm outros sintomas que corroborem o diagnóstico de síndrome de Sjögren. Os médicos também usam critérios para excluir outros distúrbios que a pessoa possa ter. No entanto, algumas pessoas com síndrome de Sjögren não atendem aos critérios rigorosos acima para sintomas oculares ou bucais.

Testes de lágrimas e saliva

A quantidade de lágrimas produzidas pode ser estimada através da colocação de uma tira de papel de filtro sob ambas as pálpebras inferiores e observar quanto da tira ficou úmida (teste de Schirmer). Uma pessoa que tem síndrome de Sjögren pode produzir menos de um terço da quantidade normal. Um oftalmologista pode avaliar as lesões na superfície ocular.

Podem ser feitos testes mais sofisticados para avaliar a produção de saliva e um médico pode pedir exames de imagem ou a remoção de tecido para realização de exames e testes (biópsia) das glândulas salivares.

Exames de sangue

Exames de sangue podem detectar anticorpos anormais, incluindo SS-A, um anticorpo que está presente em pessoas que têm síndrome de Sjögren. Os anticorpos antinucleares (ANA, que são encontrados nas pessoas com lúpus) e o fator reumatoide (que é encontrado em indivíduos com artrite reumatoide) também podem ser encontrados em indivíduos com a síndrome de Sjögren. A velocidade de hemossedimentação (VHS), um teste que mede a velocidade em que as hemácias se depositam no fundo de um tubo de ensaio contendo sangue, apresenta-se aumentada em cerca de 70% das pessoas. Cerca de 33% das pessoas têm uma redução do número de glóbulos vermelhos (anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais ) e até 25% das pessoas têm uma redução do número de certos tipos de glóbulos brancos (leucopenia Considerações gerais sobre distúrbios dos glóbulos brancos Os glóbulos brancos (leucócitos) constituem parte importante da defesa do corpo contra organismos infecciosos e substâncias estranhas ( o sistema imunológico). Para defender adequadamente o... leia mais Considerações gerais sobre distúrbios dos glóbulos brancos ).

Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a síndrome de Sjögren, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de síndrome de Sjögren, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios.

Prognóstico da síndrome de Sjögren

Tratamento da síndrome de Sjögren

  • Medidas para aliviar a secura

  • Hidroxicloroquina, metotrexato ou ambos para sintomas nas articulações e na pele

  • Corticosteroides ou rituximabe para sintomas graves devido a lesões nos órgãos internos ou complicações sanguíneas

Não existe cura para a síndrome de Sjögren, mas os sintomas podem ser aliviados.

A secura ocular pode ser tratada com lágrimas artificiais durante o dia e pomada lubrificante durante a noite. Um colírio de venda sob prescrição contendo ciclosporina também pode ser usado​​. Protetores podem ser acoplados às laterais dos óculos, o que ajuda a proteger os olhos do ar e do vento e a reduzir a evaporação das lágrimas. Pode ser realizado um procedimento cirúrgico simples chamado oclusão punctal. Nesse procedimento, um oftalmologista insere pequenos plugues nos canais lacrimais no canto da pálpebra inferior para que as lágrimas da pessoa fiquem no olho por mais tempo.

A boca seca pode ser umedecida tomando-se goles de líquidos continuamente, mascando-se gomas de mascar sem açúcar ou usando-se enxaguatório bucal substituto de saliva. Medicamentos que reduzem a quantidade de saliva, como descongestionantes, antidepressivos e anti-histamínicos, devem ser evitados porque podem piorar a secura. A pilocarpina ou a cevimelina podem ajudar a estimular a produção de saliva se as glândulas salivares não estiverem gravemente lesionadas. Uma higiene dental muito cuidadosa e frequentes visitas ao dentista podem minimizar a ocorrência de cáries e a perda dentária.

Dor e inchaço das glândulas salivares podem ser tratados com analgésicos e compressas quentes. Os médicos podem remover os cálculos nas glândulas salivares.

Usar um lubrificante vaginal pode reduzir de forma muito eficaz a dor causada pelas relações sexuais. Hidratantes podem ser usados para aliviar a secura da pele.

Medicamentos antimaláricos (como a hidroxicloroquina) podem ser administrados para tratar sintomas articulares. O medicamento metotrexato também pode ser administrado (isoladamente ou em combinação com medicamentos antimaláricos) quando medicamentos antimaláricos não aliviam com sucesso os sintomas articulares.

Quando os sintomas resultantes de lesões nos órgãos internos são graves, podem ser administrados corticosteroides (como prednisona) ou rituximabe.

Não existe um tratamento claramente eficaz para a fadiga em pessoas com síndrome de Sjögren.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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