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Encefalopatia de Wernicke

(Encefalopatia de Wernicke)

Por

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Albert Einstein Medical Center

Última modificação do conteúdo mar 2018
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Caracteriza-se por início agudo de confusão, nistagmo, oftalmoplegia parcial e ataxia decorrente de deficiência de tiamina. O diagnóstico é primariamente clínico. O transtorno pode remitir com o tratamento, persistir ou se degenerar na psicose de Korsakoff. O tratamento consiste em tiamina e medidas de suporte.

A encefalopatia de Wernicke resulta da ingestão ou absorção inadequada de tiamina associada à ingestão continuada de carboidratos. O alcoolismo grave é condição subjacente comum. A ingestão excessiva de álcool interfere na absorção de tiamina do trato GI e no armazenamento hepático de tiamina; a nutrição ruim associada ao alcoolismo muitas vezes impede o consumo adequado de tiamina.

A encefalopatia de Wernicke também pode resultar de outras doenças que causam desnutrição prolongada ou deficiência de vitamina (p. ex., diálise regular, hiperemese, inanição, plicatura gástrica, câncer, aids). Excesso de carboidratos em pacientes com deficiência de tiamina (p. ex., realimentação após inanição ou administração de soro glicosado intravenoso para pacientes de alto risco) pode desencadear a encefalopatia de Wernicke.

Nem todos os que consomem álcool em excesso, com deficiência de tiamina, desenvolvem encefalopatia de Wernicke, sugerindo que outros fatores podem estar envolvidos. Alterações genéticas que resultem em forma defeituosa de transcetolase, uma enzima que processa a tiamina, podem estar envolvidas.

Caracteristicamente, as lesões do sistema nervoso central estão distribuídas, de forma simétrica, em volta do 3º ventrículo, aqueduto e 4º ventrículo. Mudanças em corpos mamilares, tálamo dorsomedial, locus ceruleus, matéria cinzenta periaquedutal, núcleos oculares motores e núcleos vestibulares são comuns.

Sinais e sintomas

As mudanças clínicas acontecem de repente. Anormalidades oculomotoras, incluindo nistagmo horizontal e vertical e oftalmoplegia parcial (p. ex., paralisia do reto lateral, paralisia do olhar conjugado), são comuns. As pupilas podem estar anormais; elas estão geralmente alentecidas ou desiguais.

Disfunção vestibular sem perda de audição é comum e o reflexo oculovestibular pode estar comprometido. Marcha atáxica pode resultar de distúrbios vestibulares, disfunção cerebelar e/ou polineuropatia; a marcha é lenta, com base alargada e passos curtos.

Muitas vezes há confusão global, sendo caracterizada por profusa desorientação, indiferença, desatenção, sonolência ou estupor. O limiar para dor nevrálgica periférica está, com frequência, aumentado e muitos pacientes podem desenvolver disfunção autônoma grave, caracterizada por hiperatividade simpática (p. ex., tremor, agitação) ou hipoatividade (p. ex., hipotermia, hipotensão postural, síncope). Em pacientes não tratados, o estupor pode progredir para coma e, então, para morte.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

Não existem estudos diagnósticos específicos. O diagnóstico é clínico e depende do reconhecimento da desnutrição ou da deficiência de vitamina subjacente. Não ocorrem anormalidades características em líquor, potenciais evocados, exames de imagem cerebral ou EEG. No entanto, tais testes, assim como exames laboratoriais (p. ex., testes sanguíneos, glicemia, hemograma completo, gasometrias, rastreio toxicológico), devem tipicamente ser feitos para excluir outras etiologias. Os níveis séricos de tiamina não são dosados de rotina porque nem sempre refletem os níveis no líquor e níveis séricos normais não excluem o diagnóstico.

Prognóstico

Depende da rapidez do diagnóstico. Se iniciado a tempo, o tratamento pode corrigir todas as anormalidades. Os sintomas oculares geralmente começam a diminuir dentro de 24 h após a administração precoce de tiamina. Ataxia e confusão podem persistir dias a meses. O comprometimento da memória e aprendizagem pode não desaparecer completamente. Sem tratamento, o transtorno progride; a mortalidade é de 10 a 20%. Entre os pacientes que sobrevivem, 80% desenvolvem psicose de Korsakoff; a combinação é chamada síndrome de Wernicke-Korsakoff.

Tratamento

  • Tiamina parenteral

  • Magnésio parenteral

O tratamento consiste em administração imediata de tiamina, 100 mg, IV ou IM continuada diariamente por, pelo menos, 3 a 5 dias. O magnésio é um cofator necessário no metabolismo dependente de tiamina e a hipomagnesemia deve ser corrigida utilizando-se sulfato de magnésio 1 ou 2 g IM ou IV a cada 6 a 8 h ou óxido de magnésio 400 a 800mg VO uma vez ao dia. O tratamento de suporte inclui reidratação, correção de anormalidades eletrolíticas e terapia nutricional em geral, incluindo polivitamínicos. Os pacientes com doença avançada necessitam de hospitalização. A interrupção do alcoolismo é obrigatória.

Como a encefalopatia de Wernicke pode ser prevenida, todos os pacientes desnutridos devem ser tratados com tiamina parenteral (em geral, 100 mg, IM seguidos de 50 mg VO, diariamente), vitamina B12 e folato (ambos, 1 mg/dia VO), em particular se houver necessidade de glicose IV. Também é prudente administrar tiamina antes que qualquer tratamento seja iniciado em pacientes com redução do nível de consciência. Pacientes que estão desnutridos devem continuar a receber tiamina ambulatorialmente.

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