Encefalocele

PorStephen J. Falchek, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
Revisado/Corrigido: jul 2023
Visão Educação para o paciente

Um encefalocele é uma protrusão do tecido nervoso e das meninges por um defeito no crânio. Muitos podem ser reparados cirurgicamente.

A encefalocele é causado pelo fechamento incompleto da calota craniana (cranium bifidum).

Geralmente ocorre na linha média e se salienta em qualquer local ao longo da linha média, desde o occipício até a cavidade nasal, ou assimetricamente nas regiões frontais ou parietais.

Encefaloceles também podem ocorrer internamente, p. ex., no polo anterior do lobo temporal, e só podem ser descobertas mais tarde na vida durante a avaliação para sintomas de neurodesenvolvimento associados, como epilepsia.

Cerca de 50% dos lactentes afetados apresentam outros tipos de anomalias congênitas. A hidrocefalia frequentemente ocorre com a encefalocele.

Sinais e sintomas de encefalocele

Os sinais e sintomas de encefalocele são defeitos visíveis, convulsões, cognição prejudicada, incluindo problemas de desenvolvimento e deficiência intelectual.

Diagnóstico da encefalocele

  • Ultrassonografia pré-natal

O diagnóstico da encefalocele pode ser feito por ultrassonografia pré-natal de rotina.

As encefaloceles pequenas podem guardar semelhança com os cefaloematomas, mas as radiografias revelam defeitos na base dos ossos cranianos da encefalocele.

Tratamento da encefalocele

  • Correção cirúrgica

A maioria das encefaloceles pode ser corrigida. Mesmo as grandes muitas vezes contêm principalmente tecido nervoso heterotópico, que pode ser removido sem agravar a capacidade funcional.

Quando coexistem outras malformações físicas graves, pode ficar muito difícil a decisão de correção. Sintomas de neurodesenvolvimento que resultam de uma encefalocele muitas vezes persistem mesmo após sua remoção cirúrgica porque a sequência de desenvolvimento normal da estrutura cerebral e formação da rede neural foi interrompida.

Prognóstico para encefalocele

O prognóstico depende da localização e do tamanho da lesão.

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