A deficiência seletiva de imunoglobulina A é um nível de IgA 7 mg/dL ( 70 mg/L, 0,4375 micromol/L) com níveis normais de IgG e IgM. É a imunodeficiência primária mais comum. Muitos pacientes são assintomáticos, mas alguns desenvolvem infecções recorrentes e doenças autoimunes. Alguns pacientes desenvolvem imunodeficiência comum variável ao longo do tempo e em outros ocorre remissão espontânea da doença. O diagnóstico se faz medindo as imunoglobinas séricas. O tratamento é com antibióticos conforme necessário (às vezes profilaticamente) e, geralmente, evitar hemoderivados que contêm IgA.
(Ver também Visão geral das imunodeficiências e Abordagem ao paciente com distúrbios de imunodeficiência.)
A deficiência de IgA envolve defeitos em linfócitos B. A prevalência varia de 1/100 a 1/1000.
O padrão de hereditariedade é desconhecido. Contudo, se um familiar tiver deficiência seletiva de IgA o risco aumenta em cerca de 50 vezes.
Alguns pacientes têm mutações no gene TACI (ativador transmembrana e modulador do cálcio interativo do ligante da ciclofilina). A deficiência seletiva de IgA também ocorre comumente em pacientes com certos haplótipos de HLA; raros alelos ou deleções de genes na região do MHC de classe III são comuns.
Fármacos como fenitoína, sulfassalazina, ouro e penicilamina podem levar à deficiência de IgA em alguns pacientes.
Sinais e sintomas da deficiência seletiva de IgA
A maioria dos pacientes com deficiência seletiva de IgA é assintomática; outros apresentam infecções sinopulmonares recorrentes, diarreia, alergias (p. ex., asma e pólipos nasais associados) ou doenças autoimunes (p. ex., doença celíaca ou inflamatória intestinal, lúpus eritematoso sistêmico ou hepatite crônica ativa).
Pode haver formação de anticorpos anti-IgA após exposição à IgA nas transfusões, globulina imunitária (IgIV) ou outros hemoprodutos; se reexpostos a esses produtos, os pacientes raramente podem ter reações anafiláticas.
Diagnóstico da deficiência seletiva de IgA
Medição dos níveis séricos de Ig
A medição da resposta de anticorpos a antígenos de vacina
Suspeita-se do diagnóstico da deficiência seletiva de IgA em pacientes que apresentem infecções recorrentes (incluindo giardíase); reações anafiláticas em transfusões; ou com história familiar de imunodeficiência variável comum (CVID), deficiência de IgA, doenças autoimunes ou aqueles que tomam fármacos causadores de deficiência de IgA.
Pacientes suspeitos devem passar por medição dos níveis de imunoglobulina; confirma-se o diagnóstico pelo nível sérico de IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L, 0,4375 micromol/litro) com níveis normais de IgG e IgM. Medem-se os títulos de anticorpos IgG antes e depois da administração dos antígenos da vacina; os pacientes devem ter aumento normal nos títulos de anticorpos (aumento ≥ 2 vezes nos títulos em 2 a 3 semanas).
Testar familiares não é recomendado porque a maior parte dos pacientes com IgA baixa não tem manifestações clinicamente significativas. No entanto, deve-se testar os pacientes com história de reações relacionadas com transfusões à procura de deficiência de IgA, particularmente se tiverem um familiar com essa deficiência.
Prognóstico para deficiência seletiva de IgA
Poucos pacientes com deficiência de IgA desenvolvem imunodeficiência variável comumcom o tempo; outros melhoram espontaneamente. O prognóstico é pior se houver desenvolvimento de doença autoimune.
Tratamento da deficiência seletiva de IgA
Antibióticos conforme necessário para tratamento e, em casos graves, para profilaxia
Evitar produtos sanguíneos que contenham IgA
As manifestações alérgicas são tratadas. Devem ser administrados antibióticos, quando necessário, em casos de infecções bacterianas das orelhas, dos seios ósseos, pulmões, trato gastrointestinal, ou trato geniturinário. Em casos graves, administram-se antibióticos profilaticamente.
Como a terapia de reposição de imunoglobulinas contém principalmente IgG e quantidades mínimas de IgA, os pacientes com deficiência de IgA não se beneficiam dela. Entretanto, há ainda algum risco de sensibilizar os pacientes em relação ao IgA ou desencadear uma reação anafilática naqueles que anteriormente desenvolveram anticorpos anti-IgA. Raramente, se os pacientes não têm uma resposta de anticorpos às vacinas e se antibióticos profiláticos são ineficazes na prevenção de infecção, pode-se experimentar preparações de imunoglobulinas especialmente formuladas contendo níveis extremamente baixos de IgA. Estas podem ser relativamente eficazes.
Evitam-se hemoprodutos que contêm IgA em pacientes com deficiência de IgA porque a IgA pode desencadear uma reação anafilática mediada pelo anti-IgA. Se houver necessidade de transfusão de eritrócitos, apenas os eritrócitos lavados ou concentrados podem ser utilizados. Se forem necessários outros componentes sanguíneos, eles devem ser deficientes em IgA e os componentes celulares devem ser lavados.
Os pacientes com deficiência seletiva de IgA são orientados a utilizar um bracelete de identificação, prevenindo assim a administração inadvertida de imunoglobulinas, o que pode causar anafilaxia.
Pontos-chave
Deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum.
Os pacientes podem ser assintomáticos, ter infecções recorrentes ou doenças autoimunes; alguns desenvolvem imunodeficiência variável comum ao longo do tempo, mas em outros, a deficiência seletiva de IgA desaparece espontaneamente.
Suspeitar de deficiência seletiva de IgA se os pacientes têm reações anafiláticas a transfusões, tomam fármacos que levam à deficiência de IgA ou apresentam infecções recorrentes ou uma história familiar sugestiva.
Confirmar o diagnóstico medindo os níveis de Ig e os títulos de anticorpos após a administração de vacinas; um nível de IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L) e níveis normais de IgG e IgM e títulos de anticorpos são diagnósticos.
Administrar antibióticos quando necessário e, em casos graves, profilaticamente.
Evitar administrar aos pacientes hemoderivados ou imunoglobulina que contêm quantidades mais que mínimas de IgA.
