O linfoma de Burkitt é um linfoma não Hodgkin agressivo de células B que ocorre em crianças e adultos. Existem formas endêmicas (africana), esporádicas (não africana) e outras relacionadas com a imunodeficiência.
(Ver também Visão geral dos linfomas e Linfoma não Hodgkin.)
O linfoma de Burkitt clássico é endêmico na África Central e representa 30% dos linfomas infantis nos Estados Unidos. A forma endêmica na África costuma se manifestar como aumento da mandíbula ou dos ossos da face.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
No linfoma de Burkitt esporádico (não africano), predomina a doença abdominal, muitas vezes surgindo na região da válvula ileocecal ou no mesentério. O tumor pode causar obstrução intestinal. Localizações extranodais como cérebro ou outros órgãos sólidos também podem estar comprometidas. Em adultos, a doença pode ter tumores volumosos e generalizados, muitas vezes com comprometimento maciço do fígado, baço e medula óssea. O comprometimento do sistema nervoso central costuma ocorrer no momento do diagnóstico ou na recidiva do linfoma.
By permission of the publisher. De Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponível em www.images.md.
O linfoma de Burkitt é o tumor humano que cresce mais rapidamente e a patologia revela alta taxa mitótica, proliferação monoclonal de células B e padrão de "céu estrelado" dos macrófagos benignos que engoliram linfócitos malignos apoptóticos. Na FDG-PET (tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose), os tumores são altamente metabólicos. Há uma translocação genética diferenciada envolvendo o gene C-myc no cromossomo 8 e a cadeia pesada da imunoglobulina do cromossomo 14. A doença está estreitamente relacionada com a infecção pelo vírus de Epstein-Barr nos linfomas endêmicos; no entanto, é incerto se o vírus de Epstein-Barr desempenha um papel de agente etiológico. O linfoma de Burkitt ocorre com frequência nos pacientes com HIV/Aids e é uma doença definidora da aids.
Diagnóstico do linfoma de Burkitt
Biópsia de linfonodo ou da medula óssea
Raramente, laparoscopia
O diagnóstico histopatológico baseia-se na biópsia do linfonodo ou tecido de outro local suspeito de doença, como a medula óssea. Raramente, a laparoscopia pode ser útil para o diagnóstico e o tratamento.
Deve-se acelerar os estudos de estadiamento porque o tumor cresce rapidamente. O estadiamento inclui tomografia por emissão de pósitrons (PET)/TC com fluorodeoxiglicose (FDG); se indisponível, pode-se fazer TC do tórax, abdome e pelve. Também deve-se fazer biópsia da medula óssea, citologia do líquido cefalorraquidiano e exames laboratoriais para incluir desidrogenase láctica (LDH).
Tratamento do linfoma de Burkitt
Quimioterapia intensiva
Deve-se iniciar o tratamento de modo rápido porque esses tumores crescem rapidamente. Um esquema intensivo alternado de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etoposídeo e citarabina (CODOX-M/IVAC) junto com rituximabe resulta em um índice de cura de > 80% para crianças e adultos < 60 anos. Para pacientes > 60 anos de idade, esquemas contendo rituximabe com etoposídeo, prednisona, vincristina (Oncovin) e doxorrubicina (R-EPOCH com dose ajustada) também costumam ser utilizados com sucesso. Para pacientes sem metástases no SNC, a profilaxia do SNC (p. ex., com citarabina e/ou metotrexato sistêmico e/ou intratecal) é essencial.
Com o tratamento, a síndrome da lise tumoral é comum, e os pacientes devem receber hidratação IV, alopurinol muitas vezes com rasburicase, alcalinização da urina (na ausência de hiperfosfatemia), e muita atenção aos eletrólitos (especialmente potássio, fósforo e cálcio). Rasburicase é contraindicada para pacientes com deficiência de G6PD porque pode causar anemia hemolítica nesses pacientes. Alguns pacientes podem precisar de hemodiálise por hiperpotassemia.
Se o paciente apresentar obstrução intestinal secundária ao tumor, mas o tumor já tiver sido inteiramente ressecado na laparotomia diagnóstica-terapêutica inicial, então ainda assim há indicação de terapia agressiva, mas podem ser necessários menos ciclos. Os pacientes no final do tratamento devem ter resposta metabólica completa documentada por PET ou resposta completa documentada por TC e biópsia da medula óssea. O desfecho é ruim em 20% dos pacientes nos quais a indução falha ou quando há recidiva (tipicamente nos 12 primeiros meses). Considerar tratamento de resgate ou ensaios clínicos.
Informações adicionais
O seguinte é um recurso em inglês que fornece informações para médicos e suporte e informações para pacientes. O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: fornece recursos educacionais para profissionais de saúde, bem como informações sobre encaminhamento de pacientes
