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Anemia aplásica

(Anemia hipoplásica)

Por

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Última modificação do conteúdo jul 2018
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Anemia aplásica é uma doença das células-tronco hematopoiéticas que resulta na perda dos precursores dos eritrócitos, hipoplasia ou aplasia da médula óssea e citopenia de duas ou mais linhagens celulares (eritrócitos, leucócitos e/ou plaquetas). Os sinais e sintomas são provenientes da anemia, da trombocitopenia (petéquias, sangramento) ou da leucopenia (infecções). O diagnóstico exige a comprovação da pancitopenia periférica e biópsia da médula óssea revelando hipocelularidade medular. O tratamento geralmente é feito pela imunossupressão com globulina antitimocítica equina e ciclosporina, ou transplante de medula óssea.

O termo anemia aplásica normalmente sugere pan-hipoplasia da medula com citopenia emdepelo menos duas linhagens hematopoiéticas. Em contraste, a aplasia pura dos eritrócitos restringe-se à linhagem celular eritroide.

Etiologia

A anemia aplásica verdadeira (mais comum em adolescentes e adultos jovens) é idiopática em quase metade dos casos. As causas reconhecidas são

  • Produtos químicos (p. ex., benzeno, arsênico inorgânico)

  • Radiação

  • Fármacos (p. ex., antineoplásicos, antibióticos, AINEs, anticonvulsivantes, acetazolamida, sais de ouro, penicilamina, quinacrina)

  • Gestação

  • Vírus (vírus Epstein-Barr e citomegalovírus)

  • Hepatite (soronegativa para os vírus da hepatite)

O mecanismo exato ainda não é claro, mas na maioria dos casos está relacionado com o ataque imunitário contra as células-tronco hematopoiéticas. Costuma haver hematopoiese clonal e há risco de progressão para neoplasia mieloide.

Sinais e sintomas

O início da anemia aplásica geralmente é insidioso, com frequência ocorrendo ao longo de semanas ou meses após a exposição à toxina, embora ocasionalmente seja agudo.

Na anemia aplásica, a anemia pode causar fraqueza, fadiga fácil e a trombocitopenia grave pode causar petéquias, equimoses e sangramento em gengivas, fundo do olho ou outros tecidos. A agranulocitose normalmente provoca infecções que ameaçam a vida. A esplenomegalia está ausente, a menos que seja induzida por hemossiderose da transfusão.

Diagnóstico

  • Hemograma completo e contagem de reticulócitos

  • Exame da medula óssea

Suspeitar de anemia aplásica nos pacientes com pancitopenia, particularmente nos pacientes jovens. Define-se anemia aplásica grave pela presença de 2 ou mais do seguintes:

  • Celularidade da medula óssea < 30%

  • Contagem absoluta de neutrófilos < 500/μL

  • Contagem absoluta de reticulócitos < 60.000/µL

  • Contagem de plaquetas < 20.000/µL

Tratamento

  • Transplante de células-tronco hematopoiéticas

  • Se transplante não for uma opção, a imunossupressão com globulina antitimocítica equina e ciclosporina.

Na anemia aplásica, o transplante de células-tronco hematopoiéticas pode ser curativo e é o tratamento de escolha, particularmente nos pacientes mais jovens com doador compatível. Nos diagnósticos, irmãos/irmãs são avaliados pela compatibilidade de HLA. Como as transfusões acarretam risco ao transplante subsequente, os hemocomponentes são usados somente quando essenciais.

Nos pacientes incompatíveis para transplante ou sem doador, o tratamento imunossupressor com globulina antitimocítica equina (ATG) associada a ciclosporina tem resposta global de aproximadamente 60 a 80%. Podem ocorrer reações alérgicas e doença do soro. Nos casos refratários, os agonistas da trombopoetina mostraram alguma eficácia em ensaios clínicos.

Pontos-chave

  • Anemia aplásica envolve pan-hipoplasia da medula com anemia, leucopenia e trombocitopenia.

  • Muitos casos são idiopáticos, mas produtos químicos, fármacos ou radiação podem ser causas.

  • O exame da medula óssea mostra grau variável de hipocelularidade.

  • O tratamento é feito com transplante de células-tronco ou imunossupressão com globulina antitimocítica equina e ciclosporina.

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