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Câncer vulvar

Por

Pedro T. Ramirez

, MD,

  • Professor, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, David M. Gershenson Distinguished Professor in Ovarian Cancer Research, and Director of Minimally Invasive Surgical Research and Education
  • The University of Texas MD Anderson Cancer Center
;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Última modificação do conteúdo fev 2019
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O câncer vulvar é geralmente um carcinoma cutâneo de células escamosas, e ocorre geralmente em mulheres idosas. Manifesta-se comumente como uma lesão palpável. O diagnóstico é por biópsia. Tipicamente, o tratamento envolve excisão e mapeamento dos linfonodos inguinais e femorais.

Câncer vulvar é o 4º câncer ginecológico mais comum nos EUA; é responsável por 5% dos cânceres do trato genital feminino. Estima-se que o câncer vulvar tenha causado 6070 novos casos e 1280 mortes em 2019 em EUA.

A média etária de diagnóstico é cerca de 70 anos, aumentando sua incidência de acordo com a idade. A incidência do câncer vulvar parece estar aumentando em mulheres jovens.

Os fatores de risco para câncer vulvar incluem neoplasia intraepitelial vulvar (NIV), infecção porhuman papillomavirus (HPV), tabagismo, líquen escleroso, hiperplasia epitelial escamosa, carcinoma escamoso da vagina ou cérvice e doença granulomatosa crônica.

Patologia

A neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) é precursora do câncer vulvar. A NIV pode ser multifocal. Por vezes, ocorre desenvolvimento de adenocarcinomas de vulva, mama ou glândulas vestibulares maiores.

Cerca de 90% dos cânceres vulvares são carcinomas de células escamosas; 5% são melanomas. Outros incluem adenocarcinomas e carcinomas de células transicionais, adenoide cístico e adenoescamosos; todos podem se formar a partir das glândulas vestibulares maiores. Sarcomas e carcinomas de células basais com adenocarcinoma subjacente também ocorrem.

O câncer de vulva pode se disseminar como a seguir:

  • Por extensão direta (p. ex., na uretra, bexiga, vagina, períneo, ânus ou reto)

  • Hematologicamente

  • Para os linfonodos inguinais

  • Dos linfonodos inguinais aos linfonodos pélvicos e para-aórticos

Sinais e sintomas

A maioria das pacientes com câncer vulvar apresenta lesão vulvar palpável, geralmente apontada pela mulher ou pelo médico durante exame ginecológico. Mulheres com frequência têm longo história de pruridos. Eles podem se manifestar somente quando o câncer está avançado. A lesão pode assumir uma aparência necrótica ou ulcerada, resultando muitas vezes em sangramento ou corrimento vaginal aquoso. Podem aparecer melanomas, muitas vezes preto-azulados, pigmentados ou papilares.

Diagnóstico

  • Biópsia

  • Estadiamento cirúrgico

O câncer vulvar pode mimetizar úlceras genitais sexualmente transmissíveis (cancroide), carcinoma basocelular, doença de Paget vulvar (lesão eczematoide clara), cisto de glândulas de Bartholin ou condiloma acuminado. Os médicos devem considerar o câncer vulvar se uma lesão vulvar se desenvolve em mulheres com baixo risco de doenças sexualmente transmissíveis (DSTs) ou se ele não responder ao tratamento para DSTs.

Uma biópsia cutânea com anestesia local normalmente é suficiente como diagnóstico. Eventualmente, é necessária a excisão local ampla para diferenciar NIV de um câncer. Lesões sutis podem ser delimitadas na vulva com azul de toluidina ou por colposcopia.

Dicas e conselhos

  • Se uma lesão vulvar se desenvolver em uma mulher com baixo risco de doenças sexualmente transmissíveis ou não responder ao tratamento contra doenças sexualmente transmissíveis, considerar o câncer vulvar.

Estadiamento

O estadiamento do câncer vulvar baseia-se no tamanho e localização do tumor e na disseminação de linfonodos regionais como determinado por dissecção dos linfonodos como parte do tratamento cirúrgico inicial (ver tabela Câncer vaginal por estágio).

Tabela
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Câncer vulvar por estágio

Estágio

Descrição

Sobrevida em 5 anos*

I

Confinado à vulva ou ao períneo, sem metástases nos linfonodos

> 90%

IA

≤ 2 cm em todas as dimensões e ≤ 1 mm da invasão

IB

> 2 cm em qualquer dimensão ou > 1 mm da invasão

II

Tumor de qualquer tamanho com disseminação adjacente (terço inferior da uretra, terço inferior da vagina ou do ânus) e sem metástases linfonodais

80%

III

Tumor de qualquer tamanho com ou sem propagação adjacente (terço inferior da uretra, terço inferior da vagina ou do ânus) e com metástases linfonodais regionais (inguinofemoral)

50–60%

IIIA

1 ou 2 metástases linfonodais, cada uma < 5 mm

ou

1 metástase linfonodal de ≥ 5 mm

IIIB

3 ou mais metástases linfonodais, cada um < 5 mm

ou

2 ou mais metástases linfonodais, cada uma ≥ 5 mm

IIIC

Metástases linfonodais com disseminação extracapsular

IV

Invasão de outras estruturas regionais (dois terços superiores da uretra, dois terços superiores da vagina, mucosa da bexiga ou mucosa retal), é fixa no osso pélvico ou tem linfonodos regionais fixos ou ulcerados (inguinofemoral) ou metástases à distância

15%

IVA

Invasão dos dois terços superiores da uretra, dois terços superiores da vagina, mucosa da bexiga, ou mucosa retal; é fixa no osso pélvico; ou tem linfonodos regionais fixos ou ulcerados

IVB

Quaisquer metástases à distância, incluindo nos linfonodos pélvicos

*O risco de disseminação linfonodal é proporcional ao tamanho do tumor e à profundidade da invasão.

Baseado no estadiamento estabelecido pelo International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) e o American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017.

Prognóstico

As taxas de sobrevida em 5 anos dependem do estádio. O risco de comprometimento dos linfonodos é proporcional ao tamanho do tumor e à profundidade da invasão. Os melanomas metastizam-se com maior frequência, dependendo principalmente da intensidade da invasão, mas também do tamanho do tumor.

Tratamento

  • Excisão extensa e dissecção de linfonodos, exceto quando a invasão estromal tem < 1 mm

  • Cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia para cânceres em estágio III ou IV

Extenso (margem de 2 cm) excisão radical do tumor local é indicada em todos os casos. Pode-se fazer a dissecção dos linfonodos quando a invasão estromal tem > 1 mm, mas é desnecessária quando a invasão estromal tem < 1 mm. Em geral, reserva-se a vulvectomia radical para adenocarcinoma da glândula de Bartholin.

Biópsia do linfonodo sentinela é uma alternativa razoável à dissecção de linfonodos em algumas mulheres com carcinoma vulvar de células escamosas. Não considerar o mapeamento do linfonodo sentinela se os achados clínicos sugerem que o câncer se disseminou para os linfonodos na virilha. Para o mapeamento do linfonodo sentinela, injeta-se um marcador [corante azul, tecnécio-99 (99Tc), indocianina verde (ICG)] por via intradérmica em torno e na frente da borda predominante do carcinoma vulvar.

Para lesões lateralizadas 2 cm, recomenda-se excisão local ampla e unilateral e dissecção unilateral do linfonodo sentinela. Lesões perto da linha média e a maioria das lesões com > 2 cm requerem dissecção bilateral do linfonodo sentinela.

Para o estádio III, dissecção linfonodal seguida de teleterapia (período pós-operatório), por vezes acompanhada de quimioterapia (5-fluoruracila, cisplatina), é o procedimento realizado, habitualmente, antes da excisão radical. Uma alternativa a esse tratamento seria uma cirurgia mais radical ou procedimento cirúrgico de exenteração.

Para o estádio IV o tratamento é uma combinação de exenteração pélvica, radioterapia e quimioterapia sistemática.

Pontos-chave

  • A maioria dos cânceres vulvares é câncer de pele (p. ex., carcinoma de células escamosas, melanoma).

  • Considerar cânceres vulvares se as lesões vulvares, incluindo lesões pruriginosas e úlceras, não respondem ao tratamento contra doenças sexualmente transmissíveis ou ocorrem em mulheres com baixo risco de doenças sexualmente transmissíveis.

  • Diagnosticar o câncer vulvar por biópsia, e estadiá-lo cirurgicamente.

  • Para cânceres sem metástases à distância, utilizar excisão local ampla e, a menos que invasão estromal tenha < 1 mm, fazer dissecção dos linfonodos ou biópsia do linfonodo sentinela.

  • Para cânceres com metástases em linfonodos ou metástases distantes, tratar com uma combinação de cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia.

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