A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma pneumonia intersticial idiopática rara que envolve predominantemente os lobos superiores dos pulmões e é de progressão lenta. Os pacientes muitas vezes têm infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O diagnóstico é feito por TC de alta resolução, mas às vezes é necessário fazer biópsia do pulmão. Corticoides podem ser administrados.
A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática (FPPI) é uma doença rara que é classificada como uma pneumonia intersticial idiopática (1). Ela envolve fibrose da pleura do lobo superior e do parênquima pulmonar subpleural.
Referência geral
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiologia da fibrose pulmonar idiopática
A causa da fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida, mas dados clínicos sugerem um vínculo com infecções pulmonares recorrentes. Considera-se também que mecanismos genéticos e autoimunes desempenham um papel nessa doença.
Sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática
A idade média de apresentação é cerca de 57 anos, sem predileção por sexo. A maioria dos pacientes com fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática não é tabagista. Os pacientes frequentemente relatam história de infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. O pneumotórax é comum durante o curso da doença.
Diagnóstico da fibrose pulmonar idiopática
TC de alta resolução (TCAR)
Para a confirmação, biópsia pulmonar
Os achados de exames de imagem na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática incluem espessamento da pleura adjacente ao lobo superior e regiões subpleurais. Os pacientes podem ter achados coexistentes de outras pneumonias intersticiais, incluindo a pneumonia intersticial usual e o padrão da pneumonia intersticial inespecífica. Os pacientes também podem ter áreas de consolidação e bronquiectasias.
Imagem cedida por cortesia de Joyce S. Lee, MD, MAS.
A patologia é caracterizada por fibrose intra-alveolar com as paredes alveolares nessas áreas mostrando elastose proeminente e denso espessamento fibroso da pleura visceral. Em alguns pacientes, há pneumonia intersticial coexistente nos lobos inferiores.
Biópsia pulmonar cirúrgica é necessária para a confirmação do diagnóstico.
Tratamento da fibrose pulmonar idiopática
Possivelmente corticoides
O tratamento apropriado para fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecido. A maior parte da literatura relata o uso de corticoides.
Prognóstico para fibrose pulmonar idiopática
O curso clínico em pacientes com fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática tende a ser progressivo na maior parte dos pacientes. A progressão da doença ocorre na maioria dos pacientes com taxas de sobrevida em 5 anos de aproximadamente 25 a 60% (1).
Referência sobre prognóstico
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
