Síndrome POEMS

Os pacientes podem apresentar:

• Insuficiência adrenal (doença de Addison)

• Diabetes mellitus tipo 2

• Hepatomegalia

• Hiperparatireoidismo

• Hipogonadismo

• Linfadenopatia

• Gamopatia monoclonal

• Lesões ósseas osteoclásticas

• Polineuropatia (manifestações sensitivas e motoras periféricas)

• Hipotireoidismo primário

• Anormalidades cutâneas (p. ex., hiperpigmentação, espessamento da derme, hirsutismo, angiomas, hipertricose)

Outros sinais e sintomas da síndrome POEMS podem ser edema, ascite, derrame pleural, papiledema e febre. Cerca de 15% dos pacientes com síndrome POEMS têm doença de Castleman associada (doença linfoproliferativa, algumas de suas formas estão associadas à infecção pelo HIV ou pelo herpesvírus humano tipo 8).

Assim como outras síndromes de fisiopatologia indefinida, a síndrome POEMS é diagnosticada com base em uma constelação de sinais, sintomas e achados laboratoriais.

Os pacientes devem apresentar os critérios obrigatórios e ≥ 1 critério principal e ≥ 1 secundário.

Critérios obrigatórios (ambos):

• Polineuropatia

• Evidências de proliferação de células plasmáticas monoclonais

Critérios importantes (≥ 1):

• Doença de Castleman

• Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF)

• Lesões ósseas escleróticas

Critérios menores (≥ 1):

• Endocrinopatia (que não o diabetes e o hipotireoidismo)

• Sobrecarga do volume extravascular (p. ex., ascite, edema periférico, derrame pleural)

• Organomegalia

• Papiledema

• Alterações cutâneas

• Trombocitose ou policitemia

• Radioterapia

• Quimioterapia com ou sem transplante de células-tronco hematopoiéticas

O tratamento da síndrome POEMS consistem em quimioterapia ou radioterapia para lesões ósseas da medula óssea, algumas vezes seguido de transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo (1). A sobrevida em 5 anos é cerca de 60%.