Acreditou-se por muitos anos que o eritema multiforme representasse uma forma mais leve de um quadro de hipersensibilidade a fármacos, que incluiria a síndrome de Stevens-Johnson Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET) A síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são reações de hipersensibilidade cutânea graves. Fármacos, especialmente sulfas, anticonvulsivantes e antibióticos, são as causas... leia mais e a necrólise epidérmica tóxica Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET) A síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são reações de hipersensibilidade cutânea graves. Fármacos, especialmente sulfas, anticonvulsivantes e antibióticos, são as causas... leia mais , mas agora é considerada uma entidade diferente.
Etiologia do eritema multiforme
A maioria dos casos é provocada por
O HSV-1 é mais frequentemente uma causa do que o HSV-2, embora não esteja claro se as lesões do eritema multiforme representam uma reação específica ou inespecífica ao vírus. Acredita-se atualmente que o eritema multiforme seja causado por uma reação citolítica mediada por células T aos fragmentos de DNA do HSV, presentes nos queratinócitos. Presume-se uma disposição genética dado que o eritema multiforme é uma manifestação clínica muito rara da infecção por HSV, e vários subtipos do antígeno leucocitário humano foram associados à predisposição a desenvolver lesões.
Menos comumente, os casos são provocados por fármacos, vacinas, outras doenças bacterianas ou virais (especialmente hepatite C) ou, possivelmente, lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais (LES). O eritema multiforme que ocorre em pacientes com LES é às vezes chamado síndrome de Rowell.
Sinais e sintomas do eritema multiforme
Eritema multiforme se manifesta por início súbito de máculas eritematosas, pápulas, urticas, vesículas e/ou bolhas assintomáticas, ou combinadas nas extremidades distais (frequentemente incluindo palmas e plantas) e face. A lesão clássica é anular, com centro violáceo e um halo róseo separado por um anel pálido (lesão alvo ou da íris). A distribuição é simétrica e centrípeta; às vezes, disseminação para o tronco. Alguns pacientes têm coceira.
Lesões orais incluem lesões em alvo nos lábios e vesículas e erosões no palato e na gengiva.
Diagnóstico do eritema multiforme
Avaliação clínica
O diagnóstico do eritema multiforme é pelo aspecto clínico; biópsia é raramente necessária.
O diagnóstico diferencial compreende urticária Urticária Urticária consiste em placas pruriginosas, eritematosas, bem circunscritas e migratórias na pele. Também pode ser acompanhada por angioedema, que resulta da ativação dos mastócitos e basófilos... leia mais , vasculite Visão geral da vasculite A vasculite é uma inflamação dos vasos sanguíneos, frequentemente com isquemia, necrose e inflamações de órgãos. A vasculite pode afetar qualquer vaso sanguíneo—artérias, arteríolas, veias,... leia mais , penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune crônica que causa lesões bolhosas pruriginosas generalizadas em pacientes idosos. O envolvimento da mucosa é raro. O diagnóstico é por biópsia... leia mais , pênfigo, dermatose IgA linear Doença da imunoglobulina A (IgA) linear É uma doença bolhosa incomum, que se distingue do penfigoide bolhoso e da dermatite herpetiforme por depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal. O diagnóstico é por biópsia da pele... leia mais , dermatose neutrofílica febril aguda Dermatose aguda febril neutrofílica Caracteriza-se por pápulas e placas frágeis, endurecidas, vermelho-escuras, com edema proeminente na derme superior e denso infiltrado inflamatório de neutrófilos. A causa é desconhecida. Geralmente... leia mais e dermatite herpetiforme Dermatite herpetiforme Dermatite herpetiforme é uma erupção cutânea crônica, autoimune, papulovesicular e intensamente pruriginosa fortemente associada à doença celíaca. Os achados típicos são aglomerados de lesões... leia mais .
Lesões orais devem ser diferenciadas de estomatite aftosa Estomatite aftosa recorrente Estomatite aftosa recorrente é uma condição comum em que úlceras arredondadas ou ovais dolorosas reaparecem na mucosa bucal. A etiologia não é clara. O diagnóstico é clínico. O tratamento é... leia mais , pênfigo Pênfigo vulgar É uma doença incomum, potencialmente fatal e autoimune, caracterizada por bolha intraepidérmica e extensas erosões na pele e mucosas aparentemente sadias. O diagnóstico é por biópsia de pele... leia mais , estomatite herpética e doença mão-pé-e-boca Doença da mão-pé-boca (DMPB) Doença de mão-pé-boca (DMPB) geralmente é uma doença febril causada pelo vírus coxsackie A16, pelo enterovírus 71 ou por outros enterovírus. A infecção produz erupção vesicular nas mãos, pés... leia mais .
Em pacientes com máculas purpúreas disseminadas, bolhas e acentuado acometimento do tronco e face é provável já se tratar de síndrome de Stevens-Johnson Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET) A síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica são reações de hipersensibilidade cutânea graves. Fármacos, especialmente sulfas, anticonvulsivantes e antibióticos, são as causas... leia mais em vez de eritema multiforme.
Tratamento do eritema multiforme
Cuidados de suporte
Algumas vezes, antivirais profiláticos
Eritema multiforme regride espontaneamente, assim, geralmente, tratamento não é necessário. Corticoides e anestésicos tópicos e anti-histamínicos orais podem melhorar os sintomas e tranquilizar os pacientes.
A recidiva é comum, podendo-se tentar empiricamente a terapia de manutenção oral com fármacos anti-herpéticos como aciclovir, 400 mg por via oral a cada 12 horas; fanciclovir, 250 mg por via oral a cada 12 horas, ou valaciclovir, 1000 mg por via oral a cada 24 horas, se os sintomas recidivarem mais de 5 vezes ao ano ou há suspeita de associação com HVS e as recorrências do eritema multiforme forem precedidas por surtos héticos.
Pontos-chave
Em geral, eritema multiforme costuma ser desencadeado por herpes simplex virus (HSV), embora possa ser causado por fármacos.
Lesões alvo e lesões nas palmas das mãos e plantas dos pés podem ser achados relativamente específicos.
Biópsia raramente é necessária.
Tratar o eritema multiforme fornecendo suporte e considerar fármacos antivirais profiláticos se HSV é a causa suspeita e as recidivas são frequentes.